Introducción: La dilatación quística congénita del conducto cístico o dilatación tipo VI de la clasificación de Todani, es una variante rara de dilatación congénita de la vía biliar.

Objetivo: Explicar la metodología diagnóstica y terapéutica empleada en un caso pediátrico con esta entidad, y destacar la ventaja de su tratamiento oportuno por vía mínimamente invasiva.

Presentación del caso: Paciente masculino de 6 años con sintomatología sugestiva de enfermedad vesicular, referido desde la atención secundaria por sospecha de quiste de colédoco. En el ultrasonido se detectaba una lesión ecolúcida adyacente a la vesícula biliar, sin dilatación de las vías biliares intrahepáticas. Se realizó colangiografía laparoscópica y se confirmó una dilatación quística aislada del conducto cístico, la cual se resecó por vía laparoscópica, igualmente.

Conclusiones: La incidencia de la dilatación quística del conducto cístico es muy baja y se puede presentar en niños con sintomatología variable. El diagnóstico generalmente es tardío, puede sospecharse mediante la ecografía abdominal y confirmarse con la colangiografía laparoscópica, aun en ausencia de otros medios diagnósticos más modernos. Su reconocimiento y correcta clasificación permiten realizar el tratamiento quirúrgico definitivo exitosamente, de preferencia por vía laparoscópica.

Introducción: La perforación espontánea de los conductos biliares es una rara enfermedad caracterizada por una disrupción no traumática de la vía biliar en pacientes aparentemente sanos. Se trata de una grave situación potencialmente letal, pero diagnosticada y tratada correctamente tiene un pronóstico excelente.

Objetivo: Caracterizar los principales elementos clínico-quirúrgicos expresados en una serie de 5 pacientes operados en un servicio de referencia nacional.

Presentación de casos: Se presenta la experiencia con una serie de casos en 16 años en una sola institución. La afección se observó en niñas recién nacidas y lactantes con una edad media de 4 meses, y se presentó desde la clínica como una colestasis acompañada de distensión abdominal, ascitis biliar, acolia, y signos de irritación peritoneal. El 80 % de los casos se intervinieron en el hospital “William Soler”, y en un caso se ejecutó el procedimiento después de una laparotomía por una posible apendicitis aguda, en otro hospital. El diagnóstico se basó en el cuadro clínico descrito, la ecografía abdominal, la paracentesis con medición del índice bilirrubina líquido ascítico/bilirrubina sérica, y la colangiografía intraoperatoria. La cirugía definitiva se realizó inmediatamente, y consistió en: lavado peritoneal, colangiografía diagnóstica, reparación hepaticoyeyunostomía en Y de Roux y colocación de drenaje.

Conclusiones: El tratamiento realizado resulta eficaz y seguro en todos los casos, con una excelente evolución, sin complicaciones importantes y con una total supervivencia posoperatoria. La colangiografía intraoperatoria permitió identificar el sitio de la perforación y diagnosticar malformaciones asociadas como dilataciones biliares congénitas y anomalías de la unión bilio-pancreática.

Las dilataciones congénitas de los conductos biliares, son poco frecuentes y se pueden descubrir en cualquier etapa de la vida, incluido el período prenatal. Es una afección que puede ser asintomáticas, ocasionar síntomas escasos o producir graves complicaciones, razones por las cuales, la actitud actual del especialista se enfoca hacia el diagnóstico temprano y el tratamiento correcto de las diferentes variantes de dilatación congénita de la vía biliar antes que aparezcan las complicaciones mencionadas. El objetivo de publicar esta guía responde a la necesidad de contar con herramientas actualizadas en el manejo de estas afecciones que permitan sistematizar la conducta y mejorar la calidad de la asistencia médica, la docencia y las investigaciones y está aprobada por la Sociedad Cubana de Cirugía Pediátrica. Se realizó una extensa revisión de la literatura científica basada en la mejor evidencia publicada mundialmente sobre el tema. Se presentan el concepto de esta afección, su epidemiología, clasificación, etiología, cuadro clínico, formas de presentación, diagnóstico y conducta a seguir con los diferentes tipos, así como las medidas posoperatorias y de seguimiento del paciente. Si todos los procedimientos se realizan de forma correcta y en el momento oportuno, el pronóstico es favorable en la mayoría de los casos.