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Rev Cubana Pediatr. 2017;89(1)
PRESENTACIÓN DE CASO
Condiloma gigante o tumor de Buschke-Löwenstein
Giant condyloma or Buschke-Lowenstein tumor
Jorge Luis Valdés González, Urbano Solis Cartas, Elda María Valdés González, Marian Muñoz Balbín
Escuela Superior Politécnica de Chimborazo. Universidad Nacional de Chimborazo. Riobamba, Chimborazo, Ecuador.
RESUMEN
Introducción: el condiloma gigante,
o tumor de Buschke-Löwenstein, es un tumor epitelial benigno de origen
viral y sexualmente transmisible, que en raros casos puede malignizarse. Los
condilomas gigantes en niños han sido poco estudiados. Sin embargo, el
aumento explosivo de casos en adultos ha causado un incremento también
en los niños en los últimos años. Existen diferentes tratamientos
del tumor, pero el más efectivo es la resección quirúrgica radical
para evitar recidivas y malignización.
Presentación del caso: se presenta
el caso de una niña de 10 años atendida en consulta de Dermatología
por presentar lesiones dermatológicas compatibles con el diagnóstico
de tumor de Buschke-Löwenstein.
Conclusiones: el tumor de Buschke-Löwenstein
es un condiloma gigante que, aunque se presenta con mayor frecuencia en hombres,
también puede ocurrir en niños. A pesar de que el tratamiento quirúrgico
es señalado como la elección más eficaz, la electrofulguración
pudiera ser utilizada en muchos casos con resultados positivos y menor posibilidad
de complicaciones que la cirugía convencional.
Palabras clave: condilomas acuminado; electrofulguración; tumor de Buschke-Löwenstein; virus del papiloma humano.
ABSTRACT
Introduction: giant condyloma or Buschke-Lowenstein
is a benign epithelial tumor of viral origin and sexually communicable that
may become malignant in rare cases. Giant condylomas in children have been barely
studied. However, the explosive rise of adult cases has also brought about an
increase in children in the last few years. There are several treatments of
the tumor, but the most effective one is the radical surgical resection to avoid
relapses and malignity.
Case presentation: ten years-old girl seen at the dermatological service
because of dermatological lesions compatible with Buschke-Lowenstein tumor diagnosis.
Conclusions: Buschke-Lowenstein tumor is giant condyloma which, although
more frequent in men, may occur in children. Though the surgical treatment is
considered the most effective option, the electrofulguration might be used in
many cases with positive results and less possible complications than the conventional
surgery.
Keywords: condyloma acuminatum; electrofulguration; Buscke-Lowenstein; human papilloma virus.
INTRODUCCIÓN
El condiloma gigante, también conocido como tumor Buschke-Löwenstein (TBL), es una proliferación epitelial de aspecto seudoepiteliomatoso, considerada dentro del grupo de enfermedades poco frecuentes o raras y que pueden derivar en un carcinoma escamoso.1
El TBL fue descrito inicialmente por Buschke en el año 1896. Luego Löwenstein, en 1925, describió su asociación con infección del virus del papiloma humano (VPH). Es considerado una enfermedad de transmisión sexual, que se caracteriza por un espectro clínico variado, en ocasiones con lesiones pequeñas y comportamiento benigno, cuyo tratamiento conservador produce buenos resultados.1,2
Se describe que en ocasiones se presenta en forma de lesiones verrugosas, exofíticas, gigantes y de comportamiento agresivo, con rápido crecimiento y destrucción de estructuras vecinas. Cuando esto ocurre se denomina condiloma gigante invasivo, y puede aparecer en múltiples localizaciones anatómicas, entre las destacan los genitales y la región perianal, y se confunde con otras enfermedades de distintos mecanismos de producción.2,3
A pesar de existir múltiples enfermedades dermatológicas que pueden afectar a los niños, ya sea de forma individual o asociadas a otras enfermedades de origen autoinmune, la incidencia de TBL en estas edades es extremadamente rara.3-5 Los condilomas gigantes en niños han sido poco estudiados; sin embargo, el aumento explosivo de casos en adultos ha causado un incremento también en los niños en los últimos años. Se describe como posibles formas de transmisión de esta enfermedad en niños la transmisión sexual y la vertical, ya sea intraútero, perinatal o casual (autoinoculación o heteroinoculación).6
Como agente etiológico de la enfermedad se describe la infección por VPH. Se describen los serotipos 6, 11, 16 y 18 como los más propensos a desarrollar lesiones verrugomatosas, de localización anogenitales, que afectan el epitelio, la mucosa genital, o ambos.1,2,7
Se describe como principal elemento clínico la presencia de lesiones de aspecto papular, de superficie lisa y que mantienen el color normal o rosado de la piel; en otros casos han sido reportadas lesiones vegetantes en forma de condilomas acuminados.8,9
Las verrugas anogenitales suelen ser asintomáticas y, ocasionalmente, se acompañan de prurito y dolor. Se describen en número variable, desde pocas lesiones hasta cientos de ellas.7,8 En ambos sexos, la localización más común es el área perianal. En las niñas se ven afectados, en orden de frecuencia, la vulva y el periné; mientras que en los varones, el periné y, excepcionalmente, el pene.8,9
Estas lesiones, al igual que muchas otras dermatológicas, causan un daño, además de físico, psicológico, tanto por las molestias que ocasionan como por la parte estética, lo que repercute negativamente en la percepción de calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) de los enfermos que padecen esta enfermedad.10-12
Los condilomas acuminados han sido descritos fundamentalmente alrededor del introito vaginal y anal. Pueden durar de semanas a años y las recurrencias son comunes, aunque pueden involucionar espontáneamente.7-9 Se describe que la excéresis del tumor es la forma indicada de tratamiento, y algunos reportes señalan resultados favorables con el uso de electrofulguración.13
Es por esto que, teniendo en cuenta lo infrecuente de la aparición de la enfermedad, su repercusión en la percepción de CVRS y los escasos reportes que existen sobre el TBL, se decide reportar este caso, de una niña de 10 años de edad a la que se le realiza diagnóstico de TBL, pues consideramos que es de utilidad su conocimiento para la comunidad médica internacional.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente femenina, blanca, de 10 años de edad, con antecedentes de buena salud personal y familiar; que acude a consulta de Dermatología por presentar lesiones de piel, no dolorosas, que describe como unos "granos blandos" que le salieron hace alrededor de 5 meses en región del glúteo derecho. A pesar de varios tratamientos anteriores han continuado creciendo y dificultan sentarse correctamente.
Al examen físico se encuentra como dato significativo la presencia de lesiones tumorales vegetantes en número de 4 o 5, de gran tamaño, que tienden a unirse y formar una sola masa tumoral gigante de alrededor de 10 cm de diámetro. Esas lesiones mantienen el color normal de la piel, presentan bordes blandos y elevados. Las lesiones tienen forma de coliflor, no son dolorosas y se encuentran localizadas en la región glútea derecha (Fig. 1).
Se realizaron exámenes complementarios, los cuales arrojaron resultados
dentro de parámetros normales. El estudio anatomopatológico de la
lesión (biopsia de piel) informó papilomatosis, acantosis, hiperqueratosis
y paraqueratosis celular variable, así como infiltración de células
inflamatorias de los tejidos subyacentes. Este informe es compatible con el
diagnóstico de TBL.
Una vez realizado el diagnóstico, se procedió a realizar excéresis del tumor mediante la electrofulguración de la lesión (Fig. 2), para evitar las complicaciones que pudieran derivarse de una intervención quirúrgica. La paciente ha evolucionado satisfactoriamente, sin evidenciarse aparición de nuevas lesiones en los 6 meses posteriores al tratamiento.
DISCUSIÓN
El TBL es una entidad rara. Su aspecto clínico consiste en una lesión proliferativa en forma de coliflor, que evoluciona en grado variable con crecimiento concéntrico.7 En el caso que se presenta se realiza el diagnóstico partiendo principalmente de las características clínicas que coinciden con las descritas anteriormente.
Se reporta que, a pesar de tener un pronóstico histopatológico benigno, puede comportarse como un tumor maligno sin propensión a metástasis.8 El condiloma acuminado gigante tiene un alto índice de recurrencia local, y se describe que, en ocasiones, pueden presentar transformaciones malignas en forma de carcinoma de células escamosas.8,9
La tumoración se presenta a cualquier edad, aunque se reporta un predominio entre la cuarta y sexta décadas de la vida, y con mayor incidencia en el sexo masculino.3 Se describe una estrecha relación con el VPH, y como factores predisponentes se describe la higiene deficiente, la promiscuidad y la preexistencia de recidivas de vegetaciones venéreas.7,13,14
La replicación y maduración de estos virus dependen del grado de diferenciación de los queratinocitos,1 por tanto, las partículas virales maduras solo se detectan en núcleos del estrato granuloso y córneo, lo cual da como resultado que no puedan cultivarse, y que la única fuente de partículas virales y sus ácidos nucleicos sean los tejidos infectados.1,2
Esta paciente es un caso atípico, primeramente por ser del sexo femenino, y por ser una paciente de solo 10 años de edad. Se reporta que el TBL en niños es considerado como una enfermedad rara. Además, no se encontraron antecedentes que justificaran la aparición de la enfermedad.
El estudio histopatológico es indispensable para realizar el diagnóstico de la enfermedad. Se describe la presencia de cavidades y masas proliferativas; papilomatosis, acantosis, hiperqueratosis y paraqueratosis celular variable, así como infiltración de células inflamatorias de los tejidos subyacentes, elementos estos que lo hacen muy similar al condiloma acuminado vulgar o común.3 En esta caso el informe histopatológico resultó decisivo para confirmar el diagnóstico de TBL. Como complicaciones del TBL se reporta la sobreinfección o fistulización de la lesión, así como lesiones inflamatorias a nivel óseo.9,14-16
La regresión espontánea es excepcional, y la recurrencia tras la excisión incompleta es frecuente. La hemorragia, infiltración de la base del tumor o el crecimiento ganglionar, pueden causar la sospecha clínica de malignización a un carcinoma microinvasivo o a un carcinoma escamoso queratinizante bien diferenciado, lo cual ocurre en la tercera parte de los pacientes atendidos con esta afección.17-20
Diversos son los esquemas terapéuticos que se utilizan en el TBL. Se describe tratamiento tópico con la aplicación de podofilina, crioterapia, electrocoagulación, 5-fluorouracilo y láser CO2. Otros estudios señalan la aplicación de radioterapia y tratamientos sistémicos con interferón alfa, bleomicina y methotrexate. A pesar de su amplio espectro, los resultados obtenidos con la administración de estos esquemas no han sido del todo favorables.20,21
Por esta dificultad se recomienda como tratamiento de elección el quirúrgico, y dentro de sus variantes, la utilización de la electrofulguración minimiza las posibles complicaciones quirúrgicas inherentes a la cirugía y todo su proceso de recuperación posterior.14,20,21 En esta paciente se realizó la excéresis del tumor mediante electrofulguración sin complicación y con una favorable respuesta cicatrizal.
Se concluye que el TBL es un tumor gigante que, aunque se presenta preferentemente en hombres, también puede aparecer en el sexo femenino y en edad pediátrica. Las lesiones tumorales mayores de 10 cm, características de la enfermedad, disminuyen la percepción de la CVRS de los pacientes con esta enfermedad, pues los afecta desde el punto de vista estético y psicológico. La electrofulguración pudiera ser utilizada en muchos casos con resultados positivos y menor posibilidad de complicaciones que la cirugía convencional.
CONFLICTO DE INTERESES
Los autores declaran no tener conflicto de intereses en la realización del estudio.
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Recibido: 3 de junio de 2016.
Aprobado: 3 de agosto de 2016.
Jorge Luis Valdés González.
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