Fibromatosis agresiva en la infancia en el servicio de OncopediatrÃa
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Objetivo: describir las caracterÃsticas clÃnicas y el tratamiento de los pacientes con diagnóstico de fibromatosis agresiva tratados en el servicio de OncopediatrÃa en el Instituto Nacional de OncologÃa y RadiobiologÃa.
Métodos: se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo desde el 1º de enero de 2003 al 31 de diciembre de 2013, según variables demográficas, clÃnicas y terapéuticas. Se identificaron los pacientes a partir de las bases de datos del registro hospitalario del Instituto Nacional de OncologÃa y RadiobiologÃa. Se seleccionaron todos los pacientes con diagnóstico histológico de esta enfermedad.
Resultados: se identificaron 9 pacientes con predominio del sexo masculino (56 %), con un rango de edades entre 0 y 9 años; y la localización más frecuente fue cabeza y cuello. Las modalidades de tratamiento utilizadas fueron: cirugÃa en 100 % de los casos, y quimioterapia y radioterapia concurrente (33 %). En estos momentos se cuenta con 100 % de supervivencia.
Conclusiones: la fibromatosis agresiva son lesiones benignas muy raras, agresivas localmente y sin potencial metastásico. Su tratamiento fundamental es la cirugÃa, sin embargo, deben incluirse otras modalidades terapéuticas para lograr el control local de la enfermedad.
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Copyright (c) 2015 Migdalia Pérez Trejo, Mariuska Forteza Sáez, Jesús de los Santos Renó Céspedes, Débora GarcÃa Socarrás, Dayne Quintero Vázquez, Idelmis Curbelo Heredia
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