La forma de presentación clásica solo está presente en el 30% de los pacientes: lactante eutrófico con aparición súbita de dolor abdominal en forma de cólicos, el niño llora, se pone pálido y sudoroso y flexiona las extremidades sobre el abdomen. Entre las crisis de dolor el niño puede mostrar signos de letargo, que aparecen en más de 50 % de los pacientes aun con pocas horas de evolución; vómitos, primero de alimentos no digeridos y después biliosos, y por último, deposiciones con sangre oscura y flemas, denominadas en “jalea de grosella”.

General. Puede presentarse signos de deshidratación leve, o severa si los síntomas se prolongan.

Examen del abdomen:

• Inspección. Abdomen excavado, más tardíamente distendido.

• Palpación: masa alargada, en forma de “embutido” (85 % de los pacientes), localizada generalmente en el cuadrante superior derecho por debajo del reborde hepático. Fosa ilíaca derecha vacía a la palpación -signo de Dance.

• Auscultación: ruidos hidroaéreos aumentados durante los episodios de cólicos.

• Tacto rectal: presencia de mucus y sangre, se puede encontrar una masa en el recto si la invaginación ha progresado hasta esa zona. En raras ocasiones salida de la invaginación a través del ano, que debe diferenciarse del prolapso rectal.

• En pacientes con cuadros prolongados: signos de peritonitis y shock.

• Exámenes de laboratorio: no son específicos para el diagnóstico. Dependiendo del tiempo de evolución puede encontrarse:

  • Hematocrito: normal o elevado por hemoconcentración.

  • Leucograma: leucocitosis con predominio de neutrófilos.

  • Gasometría arterial: acidosis metabólica.

• 2. Estudios imagenológicos:

  • Radiografía de abdomen simple vertical.¹⁰⁾ Puede ser normal en las primeras horas. Los signos sugestivos de invaginación son:

    • Disminución del patrón gaseoso intestinal.

    • Algunas asas delgadas distendidas con niveles hidroaéreos.

    • Imagen redondeada radioopaca en el cuadrante superior derecho o un signo de menisco aéreo.

    • Los signos clásicos de oclusión intestinal mecánica aparecen tardíamente.

Ecografía. Es el estudio imagenológico de elección.^9,10 Los signos ecográficos son:

• “Signo de la diana” en la sección transversal.

• “Signo del pseudo-riñón” en la sección longitudinal.

Ventajas de la ecografía:¹¹

• Sensibilidad y especificidad cercanas a 100 %

• Puede ser realizada rápidamente

• Posibilidad de diagnosticar una invaginación íleo ileal

• Ausencia de radiaciones ionizantes

• Identificación de causas anatómicas

3. Colon por enema con bario. Ha sido el estudio radiológico por excelencia durante muchos años para el diagnóstico de esta enfermedad, pero hoy en día ya no es utilizado para el diagnóstico, salvo que no se disponga de ecografía. Los signos clásicos en este examen son la imagen “en espiral” y la imagen en “copa invertida o muela de cangrejo”.

Tratamiento^11,12

Inicial:

• Reposición de líquidos y electrolitos por vía endovenosa.

• Vía oral suspendida. Colocación de una sonda nasogástrica.

• Remisión a un hospital pediátrico con servicio de Cirugía Pediátrica.

Definitivo:^12,13

La invaginación puede ser tratada de dos formas:

• Reducción mediante procedimientos radiológicos: los niños con invaginaciones no complicadas deben ser tratados por métodos de reducción hidrostática o neumática con seguimiento por imágenes.

• Tratamiento quirúrgico.

Tratamiento no quirúrgico ⁽¹¹

Es posible en la mayoría de los casos. Los elementos utilizados para la reducción por enemas pueden ser:¹¹

• Solución salina fisiológica

• Bario

• Contraste hidrosoluble

• Aire.

El seguimiento del procedimiento puede ser:

• Por ecografía, cuando se utiliza solución salina.

• Por fluoroscopia, cuando se utiliza bario, contraste hidrosoluble o aire.

Métodos de desinvaginación hidrostática y neumática:¹²

Criterios de inclusión:

• Niños con invaginación intestinal confirmada por ultrasonido.

• Edad: de tres meses a dos años.

• Tiempo de evolución de los síntomas menor de 24 a 36 horas.

• Si se trata de una invaginación recurrente, hasta tres recurrencias.

Criterios de exclusión:

• Signos de shock o peritonitis en el examen inicial.

• Signos radiológicos de perforación o de oclusión mecánica.

Procedimientos previos a la reducción por métodos radiológico:¹²

• Debe ser realizada en un hospital donde los cirujanos y los radiólogos tengan la experiencia y el equipamiento necesarios para realizar el procedimiento con seguridad.

• Selección del tipo de procedimiento a utilizar de acuerdo con la guía del servicio.

• Canalización de una vena periférica. Reposición de pérdidas hidroelectrolíticas: solución salina fisiológica a 0, 9% o Ringer lactato según grado de deshidratación.

• Mantener la vía oral suspendida y la sonda nasogástrica.

• Con respecto a la eficacia de la sedación para facilitar la reducción no hay acuerdo. Aunque algunos utilizan benzodiacepinas o ketamina, no existe suficiente evidencia para recomendar su uso o condenarla.¹¹⁾ La sedoanalgesia comporta el riesgo de depresión respiratoria y requiere de la presencia de personal médico con el entrenamiento y las condiciones para la reanimación del paciente en el local donde se realiza la reducción.^14,15

• La reducción hidrostática o neumática es realizada en el departamento de ultrasonido o Rayos X y con la presencia siempre del cirujano.

• Se coloca en el recto del niño una sonda de balón (Foley), de calibre 16 a 20 Fr, se infla el balón con suero fisiológico y se coloca el paciente en decúbito supino con los glúteos unidos manualmente para lograr sellaje anal efectivo.

Reducción con enema de solución salina con seguimiento ultrasonográfico: ^12,13

• Se comienza a llenar el colon con solución salina fisiológica a 0,9 % a temperatura de 36 a 3 7^oC, contenida en un reservorio situado a 100 cm de altura por encima de la mesa y la presión se incrementa progresivamente, elevándolo hasta un máximo de 160 cm de altura. Durante la reducción, el líquido instilado y el movimiento retrógrado de la invaginación se visualizan ecográficamente, y la cavidad peritoneal se examina intermitentemente para excluir una perforación.

• El número de intentos de reducción y su duración estarán determinados por el estado clínico del paciente pues, a diferencia de otros métodos, no se expone a radiaciones ionizantes. Generalmente se realizan tres intentos. Si resultaran fallidos y el estado clínico del paciente es favorable, se puede realizar un nuevo intento en 30 a 60 minutos.

• En los casos en que la invaginación retrocede hasta la válvula íleo cecal, pero sin progreso del líquido al intestino delgado y permanece una imagen a nivel de la válvula, de acuerdo al estado clínico del paciente se puede realizar un nuevo intento en 1 a 2 horas hasta conseguir la desinvaginación. En caso contrario se realizará tratamiento quirúrgico (Fig. 1).

Criterios para establecer la reducción completa de la invaginación: ²

Clínicos:

• Desaparición de los cólicos, los vómitos y la tumoración.

• Expulsión de materia fecal por el recto.

Ecográficos:

• Desaparición de la imagen de la invaginación.

• Reflujo de líquido a través de la válvula ileocecal, con visualización del íleon lleno de líquido.

Técnica de la reducción con enema de bario y seguimiento por fluoroscopia:^4,9

• El recipiente conteniendo bario debe colocarse a un máximo de 100 cm por encima de la mesa.

• Deben realizarse tres intentos de tres minutos cada uno.

• El éxito en la reducción se define por el paso de bario al íleon terminal.

Reducción neumática y seguimiento por fluoroscopia:¹⁶

• La presión intraluminal no debe exceder los 120 mm Hg y debe monitorizarse durante el procedimiento con un manómetro, que debe contar preferiblemente con una válvula de escape. Comenzar con una presión de 60-80 mmHg.

• Reducción exitosa cuando existe flujo de aire en el íleon distal.

• Se recomienda realizar tres intentos de tres minutos de duración.

• Debe contarse en el departamento de Rayos X con un equipo de punción abdominal para tratamiento de un neumoperitoneo a tensión si se produje una perforación intestinal.

Tratamiento quirúrgico^17,18

Indicaciones:

• Intentos de reducción no operatoria fallidos

• Tiempo de evolución de los síntomas de 36 horas o más.

• El paciente presenta inicialmente signos de peritonitis, perforación o shock.

• Se ha producido una perforación durante la reducción.

• Presencia de signos radiológicos de perforación o de oclusión mecánica en la radiografía simple de abdomen al ingreso.

• Otras indicaciones para el tratamiento operatorio, aunque en algunos casos relativas, son los niños mayores de dos años y la identificación de una causa anatómica en la ecografía.

Preparación previa:

• Canalización de vena periférica o profunda según el caso.

• Corrección de desequilibrios hidroeletrolíticos.

• Sondas nasogástrica y vesical.

• Administración de antibióticos de amplio espectro: Cefalosporina de 3ra. generación; si perforación, añadir metronidazol.

Técnica quirúrgica:

• Laparotomía:

  • Incisión paramedia o transversa supra o infraumbilical derecha.

  • Localización y exteriorización de la invaginación, reducción manual mediante ordeñamiento de la invaginación con presión suave y mantenida.

  • Debe buscarse la presencia de una lesión anatómica, sobre todo en niños mayores de 2 años.Las lesiones anatómicas, en caso de estar presentes, deben ser resecadas cuando proceda.

  • Evaluación de la viabilidad del segmento invaginado.

  • En caso de inviabilidad del segmento invaginado, imposibilidad de reducción manual o presencia de perforación, se hará resección del área afectada, garantizando márgenes de intestino viables y anastomosis términoterminal. Se procurará, en la medida de lo posible, conservar la válvula íleocecal.

  • En caso de conseguir la reducción con buena viabilidad del intestino, se realizará apendicectomía complementaria.

  • Realización de cecopexia, íleocecopexia o ambas, evitando angulación del íleon.

• Abordaje laparoscópico:¹⁹

  • Es controversial. Requiere de la tracción sobre los segmentos intestinales. Se utiliza después de varios intentos fallidos de reducción radiológica.

  • En la invaginación recurrente permite identificar una causa anatómica, la cual puede entonces tratarse de acuerdo a la etiología, por la propia vía laparoscópica o mediante cirugía abierta. En ausencia de causa anatómica, puede realizarse unapexia del intestino. ²⁰

  • En casos de duda, permite identificar si una invaginación está completamente reducida.

Complicaciones

De la enfermedad no tratada:

• Necrosis intestinal.

• Perforación.

• Peritonitis.

• Fallo múltiple de órganos.

De la reducción imagenológica:.

• Recurrencia

• Perforación.

• Reducción de intestino isquémico.

• Reducción de una causa anatómica.

Pronóstico

Actualmente la mortalidad por invaginación es de alrededor de 1 %, sobre todo en casos de diagnóstico y tratamiento tardíos. La recurrencia después de tratamiento no operatorio es de 5 % y después de tratamiento quirúrgico es del 1 a 4 %. ²⁰

El riesgo de adherencias posoperatorias después del tratamiento quirúrgico es del 5 %.

Seguimiento²

• Los pacientes a los que se desinvagina el proceso por métodos no quirúrgicos se ingresan en sala de cirugía para observación. A las 24 horas se realiza una ecografía, y si es negativa, se egresa al paciente. Si aparecen signos de invaginación, se trata de una recurrencia o de una reducción incompleta, lo que obliga a repetir el procedimiento de desinvaginación.

• Los casos operados tendrán una estadía que dependerá de la complejidad del procedimiento quirúrgico y de la evolución posoperatoria.

Recomendaciones ^(2,21,22

• El diagnóstico y tratamiento de la invaginación deben ser abordados como un trabajo de equipo entre pediatras, cirujanos y radiólogos.

• Es necesario que los profesionales de la salud que atienden niños tengan un alto índice de sospecha de la invaginación para lograr el diagnóstico temprano y que los pacientes se puedan beneficiar entonces del tratamiento por métodos no quirúrgicos.

• Debe elaborarse un protocolo institucional para el tratamiento de la invaginación intestinal, el cual debe ser revisado periódicamente.