Grupo de afecciones de la región inguinal que tienen su génesis en fallos de la obliteración del conducto peritoneo vaginal o conducto vaginal, lo que permite el descenso a través de dicho conducto de algunos de los órganos abdominales, parte de ellos o del líquido que la cavidad abdominal contiene normalmente. La más común de estas afecciones es la hernia inguinal, utilizada habitualmente para denominar a todas las demás.^7,8,9

Constituye la primera causa de operaciones electivas (programadas o planificadas) en unidades quirúrgicas pediátricas. Su incidencia varía entre el 1 y 7% de la población infantil. Es más frecuente en niños que en niñas, con razones entre sexos que oscilan entre 3:1 y 10:1. No hay diferencias étnicas. Aproximadamente en 60% de los casos se afecta el lado derecho, en el 25% el lado izquierdo y en 15% es bilateral. Hay familias en que aparece con mayor frecuencia.^{6,10,11.123,13,14}

Su incidencia es mayor en niños nacidos antes de las 37 semanas de gestación (pretérminos), en los que puede llegar al 30%. En los neonatos pretérminos con hernia unilateral el predominio derecho no es tan notable como en los recién nacidos a término; la afección bilateral es más frecuente y oscila entre el 35 y el 48% del total de casos con hernia inguinal.^5,7,15

Una hernia inguinal congénita es causada por un fracaso total o parcial del cierre del conducto vaginal durante la etapa final del desarrollo fetal o en los primeros meses de vida extrauterina.^7,8,9,16

Varias teorías se han esbozado para explicar el cierre o el fracaso del cierre del conducto vaginal, pero el mecanismo preciso es aún desconocido.^{16,17,18,19,20,21)} La aparición con mayor frecuencia de este grupo de afecciones en algunas familias ha inducido la búsqueda, hasta ahora infructuosa, de un patrón de transmisión hereditaria que pueda explicar todos los casos. No obstante, se han identificado condiciones diversas y algunos síndromes genéticos en los cuales está presente la hernia inguinal con mayor frecuencia.^{7,8,9,17,18,19,20,21)} Las enfermedades o condiciones en que puede estar asociada la enfermedad herniaria inguinal de la niñez se pueden agrupar en:

• Enfermedades de las microfibrillas (glucoproteínas de las fibras elásticas): síndrome de Marfán, síndrome de Loeys-Dietz.

• Enfermedades de la elastina: síndrome de Williams, cutis laxa, enfermedad de Menke, síndrome de Costello, síndrome del cuerno occipital.

• Enfermedades del colágeno: síndrome de Ehlers-Danlos, osteogénesis imperfecta.

• Enfermedades del glucosaminoglicano, componente de la matriz extracelular del tejido conectivo: mucopolisacaridosis (síndrome de Hurler, síndrome de Hunter).

• Trastornos de la diferenciación sexual: síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos, síndrome de persistencia del conducto mülleriano.

• Trastornos genéticos: síndrome de Di George, trastornos cromosómicos y trastornos de genes únicos (varones XXYY, síndrome de Opitz G/BBB, síndrome de Aarskog).

• Otras condiciones o enfermedades: historia familiar de hernia inguinal, prematuridad, hernia umbilical, displasia congénita de cadera, testículos no descendidos, extrofia vesical, estenosis del meato uretral, epispadias e hipospadias, fibrosis quística y otras enfermedades pulmonares crónicas, afecciones que causan incremento de la presión intrabdominal (ascitis, derivación ventrículo peritoneal en pacientes con hidrocefalia, diálisis peritoneal periódica, reparación de onfalocele o gastrosquisis, peritonitis meconial, obesidad, Hydrops fetal).

De acuerdo a su origen.

• Congénitas (persistencia del conducto vaginal).

• Adquiridas.

De acuerdo a las formas clínicas de las hernias congénitas y el sexo.^6-9,14

• Masculino.

  • Hernia inguinal.

  • Hernia inguinoescrotal.

  • Hidrocele del cordón (quiste del cordón).

  • Hidrocele (comunicante o tabicado).

• Femenino.

  • Hernia inguinal.

  • Hidrocele del cordón (quiste de Nück).

De acuerdo al sitio en que emergen las hernias inguinales:^5,6,15,16

• Indirectas: la hernia inguinal congénita es indirecta u oblicua, lo que alude a la dirección del canal inguinal, por el que discurre el conducto vaginal.

• Directas: causada por daño y debilidad de la pared abdominal posterior del canal inguinal. Es infrecuente en la infancia y no guarda relación con la persistencia del conducto vaginal.

• Supravesicales externas. Infrecuente en la infancia.

De acuerdo al contenido del saco:

• Hernias: intestino delgado o grueso, epiplón, divertículo de Meckel (hernia de Littré), apéndice cecal (hernia de Amyand), vejiga, ovarios y trompas de Falopio. Se han descrito casos en útero, uréter, riñón y tumores de intestino delgado.^{22,23,24,25,26}

• Hidroceles: líquido.

De acuerdo al tipo de defecto inguinal y su tratamiento quirúrgico:²⁷

• Nyhus I Pediátrica (PNI): herniorrafia solamente.

• Nyhus II Pediátrica (PNII): herniorrafia y estrechamiento del anillo inguinal profundo.

• Nyhus III Pediátrica (PNIII): herniorrafia y reparación de la pared posterior.

Se realiza por la descripción de los síntomas y los resultados del examen físico. Puede requerirse más de una consulta para confirmar el diagnóstico. En algunos casos pueden ser útiles fotografías o videos ofrecidos por los familiares, pero el cirujano siempre debería confirmar por sí mismo el diagnóstico antes de programar la operación.²⁸

• Hernia inguinal: tumor en la ingle que se hace evidente con el llanto del niño, con el esfuerzo al defecar o al toser, o al ponerse de pie, que desaparece generalmente cuando adopta la postura en decubito supino o al dejar de llorar. Es una masa blanda, a veces dolorosa, que se reduce manualmente empujándola con suavidad en dirección al anillo inguinal profundo. Al desaparecer lo hace a veces con un gorgoteo característico perceptible en los dedos del examinador o que puede referir el propio paciente si el contenido del saco es un asa intestinal; en este caso pueden además auscultarse ruidos hidroaéreos en la ingle o el escroto. En la niña aparece una deformidad con aumento de volumen en la región inguinal y del labio mayor. En la hernia inguinoescrotal del varón el tumor puede progresar oblicuamente por todo el canal inguinal y prolongarse hasta el escroto. Se presenta en cualquier momento de la vida extrauterina, desde el mismo nacimiento hasta años después, incluso en la adultez. Si no es evidente el tumor inguinal o escrotal en el momento de la consulta, se pueden emplear varias maniobras que aumenten la presión intrabdominal y desencadenen la protrusión de la hernia, tales como indicarle al niño que haga una carrera, pedirle que adopte la postura en cuclillasy las haga, tosa o puje. Si no se hace cierta la presencia de la masa, puede ser útil la maniobra de Gross: palpar el cordón espermático contra el tubérculo púbico, este se aprecia engrosado en relación con el contralateral y ligeramente crujiente (signo del guante de seda). Puede obtenerse el mismo signo en niñas con hernia inguinal.^7,8,9

• Hidrocele del cordón (quiste del cordón, quiste de Nück en la niña): tumor redondeado u ovoideo palpable en el canal inguinal, aunque en el varón puede estar a nivel del anillo inguinal superficial o en la raíz del escroto. Es renitente, elástico y no se reduce nunca. Si fijamos manualmente el testículo, con la otra mano podemos mover el tumor en sentido transversal (hacia los lados), pero no en el sentido del canal inguinal, oblicuamente de arriba abajo.

• Hidrocele: aumento de volumen renitente del escroto, no reducible manualmente, a veces ligeramente azulado. El hidrocele tabicado o no comunicante mantiene igual tamaño durante todo el día, mientras que la hidrocele comunicante suele desaparecer con el reposo nocturno y reaparecer después de varias horas de actividad física en bipedestación. Ello se debe a que el diámetro del conducto vaginal, aunque permeable, es muy pequeño y permite el paso de líquido de la cavidad peritoneal al escroto o viceversa muy lentamente, casi "gota a gota", como si se tratase de una clepsidra o reloj de agua. Al colocar una fuente de luz bajo el escroto (linterna, laringoscopio, linterna del teléfono celular), en el hidrocele hay transiluminación “positiva”, porque su contenido líquido permite el paso de la luz, mientras que en la hernia la maniobra es “negativa”, porque el contenido del saco (intestino, epiplón) no permite el paso de la luz.

• Hernias inguinales directas (adquiridas): raras en edad pediátrica. Se observan en niños más grandes y existen antecedentes de operaciones, traumatismos o enfermedades predisponentes. Lo más frecuente es que aparezcan como recurrencias posoperatorias y se deben a lesiones de la pared posterior o a que pasó inadvertida durante la primera operación. Por ello debe buscarse una debilidad de la pared posterior medial a los vasos epigástricos inferiores cuando se opera una hernia inguinal y no se constata un saco verdadero.^7,8,9

• Exámenes preoperatorios: hemograma, coagulograma, grupo sanguíneo y factor RH. Se indicarían otros exámenes adicionales si el paciente padece de otras enfermedades o si están regulados por la institución.

• Ecografía inguinal o escrotal: indicada si hay dudas, para determinar en el varón la naturaleza líquida o sólida del tumor inguinal o escrotal: una hernia inguinoescrotal, un hidrocele o adenopatías inguinales. En la niña permite diferenciar un quiste de Nück de una hernia o de adenopatías. Permite diagnosticar la hernia en casos de duda clínica basándose en el diámetro del canal y a detectar la persistencia de un conducto vaginal asintomático: se considera normal hasta 4-5 mm de ancho o diámetro, 6-7 mm es compatible con conducto vaginal permeable y mayor de 7 mm se considera hernia. Con el efecto doppler se puede evaluar la vascularización del contenido de la hernia y la del testículo homolateral.^{29,30,31,32,33,34,35}

Debe hacerse con otras enfermedades que cursan con aumento de volumen de la ingle o el escroto:^7,8,9,12,16

• Adenopatías inflamatorias de la región inguinal: suele haber evidencias de infecciones recientes en el área de drenaje linfático de los linfonodos regionales, como excoriaciones, piodermitis, furúnculos, heridas, uña encarnada, cuerpo extraño, entre otros. No ocupan el trayecto del conducto espermático en el canal inguinal. Son más externas, cercanas al pliegue del muslo o pliegue crural, algo dolorosas si la inflamación es aguda o hay infarto y abscedación, habitualmente múltiples, no involucran al escroto y no se reducen con la palpación.

• Testículo no descendido a la bolsa escrotal con situación canalicular: no se palpa el testículo en el escroto, en el interior del canal inguinal se encuentra una masa ovoidea, a veces movible, de consistencia elástica y que puede ser dolorosa a la presión en los niños mayores. Muy frecuentemente se asocia a hernia inguinal. Los testículos ectópicos con posición intersticial, preperitoneal, prepubiana o inguinocrural pueden confundirse también con una hernia inguinal o un hidrocele del cordón. Como en todos los testículos no descendidos, faltará la gónada en el escroto, lo que hará sospechar el diagnóstico. La ecografía es de utilidad.

• Torsión de un testículo no descendido situado en la región inguinal: el antecedente de tener el escroto vacío desde el nacimiento y el dolor continuo en la región pueden sugerir el diagnóstico.

• Testículo retráctil: puede llevarse manualmente hacia el escroto por tracción durante el examen y comprobar que no existe ninguna otra masa en la región inguinal. Los padres también pueden referir que cuando el niño duerme se le puede observar el testículo en el escroto.

• Síndrome de escroto agudo. Causado generalmente por torsión testicular, torsión de apéndices testiculares, orquitis y orquiepididimitis infecciosa o traumática. Además del aumento de volumen irreductible del escroto, sugieren el diagnóstico el dolor constante, que a veces impide el examen, el eritema y el aumento de temperatura de la pared escrotal.

• Tumores testiculares: no se reducen, no aumentan de tamaño con el esfuerzo, son sólidos y de crecimiento lento. Infrecuentes en niños.

• Quistes sebáceos: raros en la región inguinal; forman cuerpo con la piel de la que dependen. Puede apreciarse un punto oscuro correspondiente al conducto de la glándula obstruida.

• Lipomas: igualmente raros en la región inguinal. Son tumores blandos, irreductibles, no dolorosos, permanentes y subdérmicos.

• Varicocele: se presenta en el niño en edad escolar o adolescente, ocupa el cordón inguinal cerca del testículo y por ello se palpa hacia la raíz del escroto, por encima del testículo como gruesos paquetes varicosos que dan la sensación de vermes o lombrices. Produce molestias dolorosas, no abomba la región del canal inguinal y es más frecuente del lado izquierdo.

Todos los pacientes en los que se sospeche una anomalía por persistencia del conducto vaginal deben ser referidos a consulta de cirugía pediátrica, independientemente de su edad.

• Hernia inguinal (ambos sexos) o inguinoescrotal: operar tan pronto se haga el diagnóstico y estén disponibles los exámenes preoperatorios. El riesgo de incarceración o estrangulación es mayor mientras más pequeño es el niño y en la niña puede ocurrir torsión y necrosis del ovario en el saco herniario sin que apenas sea perceptible el dolor.^25,36,37

• Hernia inguinal en pacientes pretérminos: diferir el tratamiento quirúrgico si existen comorbilidades que deben ser solucionadas o al menos estabilizadas. Idealmente sería mejor esperar hasta que el neonato alcance los 2 kg de peso corporal, pero si ocurren episodios de incarceración, se programará la operación tan pronto como sea posible.^{7 _,89, 14,38,39}

• Hidroceles tabicado o comunicante: esperar a que el niño tenga 2 años, pues el conducto vaginal puede obliterarse espontáneamente, reabsorberse el líquido y desaparecer los síntomas.^35,36 En el quiste del cordón y quiste de Nück puede seguirse la misma pauta, aunque es poco probable que desaparezca.

Variantes de acceso quirúrgico para la herniorrafia:

• Cirugía abierta: es la más practicada y aceptada.^7,12,16

• Cirugía laparoscópica: su empleo ha ido en ascenso.^{40,41,42,43,44,45,46}

• Cirugía robótica.⁴⁰

• Operación ambulatoria preferentemente. Todos los menores de un año serán hospitalizados en las primeras 24 horas del posoperatorio.

• Anestesia general y analgesia multimodal intraoperatoria. En casos seleccionados pueden emplearse como adyuvantes técnicasde anestesia regional o local.

• Técnica quirúrgica básica (procedimiento de Potts modificado): inguinotomía transversal previa infiltración del sitio quirúrgico con bupivacaína, separación del saco herniario de los elementos del cordón y del músculo cremáster evitar lesionar el conducto deferente, vasos sanguíneos y nervios, sección del saco herniario y ligadura alta por transfixión del mismo a nivel del anillo inguinal interno con sutura absorbible, después de asegurarse que no contiene vísceras en su interior. En la niña es frecuente encontrar la trompa de Falopio deslizada en el saco y debe evitarse su lesión.

• Indicaciones de exploración de la región inguinal contralateral:no debe realizarse de forma rutinaria.^{47,48,49,50,51,52,53,54,55)} Estaría indicada si hay evidencias previas de tumor inguinal contralateralo cuando el ultrasonido informa que el canal inguinal contralateral es mayor de 5 mm.Indicaciones relativas (cuestionables): menores de un año, niñas, hernia primaria del lado izquierdo. Si se dispone de equipo de cirugía de mínimo acceso, puede realizarse la exploración con una lente de 3 mm y 30º desde el lado que se está operando a través del conducto vaginal.

• Los pacientes pueden ingerir líquidos entre 3-4 horas después de la intervención y su dieta habitual al día siguiente.

• Analgésicos posoperatorios por vía oral o rectal en niños pequeños: metamizol, paracetamol, ibuprofeno.

• Lavado de la herida diaria con agua corriente y jabón, en el momento del baño.

• Las suturas de la piel se retiran al séptimo día del posoperatorio, si se empleó sutura no reabsorbible.

• El paciente puede deambular si las molestias de la herida se lo permiten. La limitación de la actividad física no es importante. Aunque pueden regresar a la escuela tan pronto se retiren las suturas, en los escolares se limitan los esfuerzos físicos por al menos 30 días.

Muy bueno en cualquiera de las variedades. A pesar de ser la enfermedad quirúrgica más común del niño, son infrecuentes las complicaciones posoperatorias (menos de 1,5%) y la mortalidad es casi nula. Cuando ocurre está asociada a prematuridad o enfermedades concomitantes y muy rara vez a errores técnicos.

Complicaciones

Preoperatorias: derivadas del curso natural de la enfermedad.

• Incarceración o encarcelación: cuando el contenido herniario no puede ser reintroducido a la cavidad abdominal debido a constricción del cuello del saco herniario en el canal inguinal.

• Estrangulación: en la hernia estrangulada hay, además, compresión de estructuras vasculares del contenido del saco, con isquemia, que progresa al infarto y necrosis. La estrangulación puede limitarse al borde antimesentérico de un asa intestinal (hernia de Richter).

• Atascamiento: hernia que no puede reducirse por la presencia de heces en el asa intestinal presente en el saco, generalmente colon sigmoides.

Intraoperatorias y posoperatorias: relacionadas con el procedimiento quirúrgico o anestésico.⁵⁶ Son más frecuentes en hernias complicadas.

• Sangrado intraoperatorio por lesión de vasos epigástricos.

• Colecciones líquidas de la herida y escroto: seromas y hematomas, hematocele por sangrado intraescrotal, hidrocele residual del escroto.

• Infección de la herida quirúrgica.

• Lesiones del contenido del saco herniario: ligadura o sección de la trompa de Falopio, lesiones de asas intestinales, lesión de vejiga.

• Lesiones de los elementos del cordón espermático: lesión o sección del conducto deferente y de los vasos espermáticos.

• Lesión testicular: testículo no descendido iatrogénico, atrofia testicular, isquemia aguda y necrosis testicular, esterilidad.^57,58,59,60

• Recurrencia o recidiva de la enfermedad, también llamada hernia reproducida.⁶¹

• Dolor púbico crónico (pubodínea).⁶²

Es la más frecuente de las complicaciones preoperatorias (alrededor de 10% de las hernias). En ocasiones una hernia inguinal puede debutar con una incarceración, aunque casi siempre el interrogatorio arroja el antecedente de una hernia conocida. Dos tercios de los casos ocurren en el primer año de vida, con más afectación en menores de 3 meses, en varones y neonatos pretérminos.^63,64,65

• Síntomas: irritabilidad, llanto, vómitos, dolor en la ingle y abdomen.

• Examen físico: en región inguinal o en el escroto, se aprecia una masa bien definida, tensa, dolorosa, que no puede ser reducida y puede tener eritema local. La afectación escrotal puede simular una torsión del testículo o una orquiepididimitis.

En el niño el paso de la incarceración sin isquemia del contenido a la estrangulación puede ser muy rápido. Cuando comienza, el dolor se intensifica y se incrementan los vómitos, que llegan a biliosos y fecaloideos en etapas más avanzadas. Si la víscera comprometida es el intestino, ocurre obstrucción intestinal. En estos casos se encuentran además síntomas y signos del síndrome de abdomen agudo en su forma oclusiva: náuseas, vómitos, distensión abdominal, timpanismo y aumento de ruidos hidroaéreos. La radiografía simple de abdomen muestra el patrón de la oclusión intestinal mecánica, con asas dilatadas y niveles hidroaéreos en las vistas de pie y a veces se observa un asa distendida con contenido aéreo en la región inguinal o escrotal.

En la incarceración de una hernia inguinal en las niñas es frecuente hallar lesión isquémica del ovario deslizado en ellas, que por su escasa sintomatología puede pasar inadvertida hasta que es muy tarde para preservar la gónada.⁶⁶

En la hernia incarceradacon pocas horas de evolución y sin evidencia clínica de estrangulación, debe intentarse la reducción manual o taxis (terapia no quirúrgica).^7,8,9

• Después de un primer intento sin éxito:

• Administrar analgésicos por vía rectal o intramuscular, aplicar compresas tibias locales y, si es necesario, sedación del paciente con benzodiazepinas (diazepam, midazolam).

• Colocar al niño en posición de Trendelemburg (facilita el retorno del contenido del saco a la cavidad abdominal por su propio peso). En niños pequeños es preferible mantenerlos en brazos de la madre o familiar, porque si se mantienen llorando será difícil lograr la reducción de la hernia.

• Esperar una hora y si no ha reducido espontáneamente, intentar reducción manual o taxis nuevamente. Si no hay éxito, está indicada la cirugía urgente.

• Si se logra reducir, se difiere la operación y el paciente será operado en un turno electivo 24 a 48 horas después.

• Si no hay éxito con la reducción manual.

• Si persisten los síntomas a pesar de la reducción.

• Si se sospecha estrangulación.

Consulta postoperatoria entre 15 y 30 días después de la operación. Alta si no hay complicaciones. Nuevas consultas si el paciente tiene factores de riesgo o enfermedades asociadas que requieran seguimiento por cirugía pediátrica.