Atresia pilórica
Palabras clave:
atresia pilórica, epidermolisis bullosa, síndrome de Carmi.Resumen
Introducción: La atresia pilórica es una afección rara, que en el 40-50% de los casos se asocia a otras anomalías, frecuentemente con la epidermolisis bullosa, asociación conocida como síndrome de Carmi.
Objetivo: Informar sobre la evolución de una paciente tratada por atresia pilórica que tenía además una epidermolisis bullosa.
Presentación del caso: Recién nacida con antecedentes prenatales de polihidramnios, parto eutócico a las 30,4 semanas, sepsis ovular materna, peso al nacer 1430 gramos; múltiples lesiones en piel, ampollosas y aplasia cutis en pierna izquierda. Se ventiló desde sala de partos, La paciente no toleró la alimentación enteral mínima. Se realizó estudio radiográfico y no se visualizó paso de contraste al píloro. Se diagnosticó una atresia pilórica y se operó al cuarto día de nacida. La paciente tenía una atresia pilórica tipo 2: sustitución del tejido pilórico por tejido fibroso. Se hizo una gastroduodenostomía. En su evolución se incrementaron por día las lesiones en piel, y tuvo reapertura del ductus arterioso, trastornos hidroelectrolíticos, y hemidinámicos que provocaron el fallecimiento a los 14 días de nacida.
Conclusiones: La atresia pilórica es una afección muy rara, que debe tenerse en cuenta en recién nacidos con epidermolisis bullosa por la frecuente asociación entre estas dos afecciones; además, cuando existen antecedentes de polihidramnios y no tolerancia a la alimentación enteral. Los pacientes con la asociación atresia pilórica y epidermolisis bullosa generalmente presentan una evolución desfavorable.
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