Síndrome de Evans asociada a infección por citomegalovirus en una niña de 13 meses

Autores/as

  • Luz Karina Paredes Rodríguez Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña, Lima, Perú.
  • Ana Gabriela Moncada Arias Facultad de Medicina Humana, Universidad Nacional de San Antonio Abad del Cusco, Cusco, Perú.
  • Noé Atamari Anahui Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña, Lima, Perú.Unidad de Investigación para la Generación y Síntesis de Evidencias en Salud, Vicerrectorado de Investigación, Universidad San Ignacio de Loyola,Lima, Perú.
  • Verónica Farroñay-Liza Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña, Lima, Perú

Palabras clave:

síndrome de Evans, citomegalovirus, valganciclovir, lactante.

Resumen

Introducción: El síndrome de Evans es un desorden autoinmune poco frecuente, caracterizado por el descenso de al menos dos líneas celulares hemáticas. Las publicaciones del síndrome de Evans e infección por citomegalovirus resultan escasas.

Objetivo: Examinar el caso de una niña con síndrome de Evans e infección activa por citomegalovirus que respondió favorablemente a la terapia antiviral.

Presentación del caso: Niña de 13 meses con antecedentes de prematuridad y bajo peso al nacer, que acudió a consulta por presentar palidez y equimosis en tórax, abdomen y extremidades. En los exámenes de laboratorio se encontró trombocitopenia y anemia severa con prueba de Coombs directo positiva. Recibió pulsos de metilprednisolona con respuesta desfavorable. La carga viral resultó positiva para citomegalovirus (4019 copias de ADN) y recibió valganciclovir con evolución favorable en el seguimiento.

Conclusiones: El síndrome de Evans asociado a infección por CMV es infrecuente. El tratamiento con valganciclovir podría ser beneficioso para cierto grupo de pacientes; sin embargo, hacen falta más estudios que demuestren la eficacia y seguridad de este tratamiento en este síndrome; más aún si está asociado a una elevada carga viral.

 

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Referencias Bibliográficas

1. Jaime-Pérez JC, Aguilar-Calderón PE, Salazar-Cavazos L, Gómez-Almaguer D. Evans syndrome: clinical perspectives, biological insights and treatment modalities. J Blood Med. 2018;9:171-84.DOI: 10.2147/JBM.S176144

2. Mannering N, Hansen DL, Frederiksen H. Evans syndrome in children below 13 years of age - A nationwide population-based cohort study. PloS One. 2020;15(4):e0231284.DOI: 10.1371/journal.pone.0231284

3. Mantadakis E, Farmaki E. Natural History, Pathogenesis, and Treatment of Evans Syndrome in Children. J Pediatr Hematol Oncol. 2017;39(6):413-9. DOI: 10.1097/MPH.0000000000000897

4. Luck SE, Wieringa JW, Blázquez-Gamero D, Henneke P, Schuster K, Butler K, et al. Congenital Cytomegalovirus: A European Expert Consensus Statement on Diagnosis and Management. Pediatr Infect Dis J. 2017;36(12):1205-13. DOI: 10.1097/INF.0000000000001763

5. Alarcón Allen A, Baquero-Artigao F. Revisión y recomendaciones sobre la prevención, diagnóstico y tratamiento de la infección posnatal por citomegalovirus. An Pediatría. 2011;74(1):52.e1-52.e13. DOI: 10.1016/j.anpedi.2010.05.024

6. Smalisz-Skrzypczyk K, Romiszewski M, Matysiak M, Demkow U, Pawelec K. The Influence of Primary Cytomegalovirus or Epstein-Barr Virus Infection on the Course of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Adv Exp Med Biol. 2016;878:83-8. DOI: 10.1007/5584_2015_162

7. Rivalta B, Zama D, Pancaldi G, Facchini E, Cantarini ME, Miniaci A, et al. Evans Syndrome in Childhood: Long Term Follow-Up and the Evolution in Primary Immunodeficiency or Rheumatological Disease. Front Pediatr. 2019;7:304. DOI: 10.3389/fped.2019.00304

8. DiMaggio D, Anderson A, Bussel JB. Cytomegalovirus can make immune thrombocytopenic purpura refractory. Br J Haematol. 2009;146(1):104-12.DOI: 10.1111/j.1365-2141.2009.07714.x

9. Wu Z, Zhou J, Wei X, Wang X, Li Y, Peng B, et al. The role of Epstein-Barr virus (EBV) and cytomegalovirus (CMV) in immune thrombocytopenia. Hematol Amst Neth. 2013;18(5):295-9. DOI: 10.1179/1607845413Y.0000000084

10. Jin MJ, Kim Y, Choi EM, Shim YJ, Kim HS, Suh JK, et al. Clinical characteristics and treatment courses for cytomegalovirus-associated thrombocytopenia in immunocompetent children after neonatal period. Blood Res. 2018;53(2):110-6. DOI: 10.5045/br.2018.53.2.110

11. Papagianni A, Economou M, Tsoutsou E, Athanassiou-Metaxa M. CMV-related immune thrombocytopenic purpura or CMV-induced thrombocytopenia? Br J Haematol. 2010;149(3):454-5.DOI: 10.1111/j.1365-2141.2009.08064.x

12. Nishio Y, Kawano Y, Kawada J-I, Ito Y, Hara S. A case of refractory cytomegalovirus-related thrombocytopenia that achieved complete remission without antiviral therapy. J Infect Chemother Off J Jpn Soc Chemother. 2018;24(12):995-7. DOI: 10.1016/j.jiac.2018.06.004

13. Uemura S, Mori T, Nino N, Sakakibara N, Takafuji S, Myojin S, et al. An infant with refractory cytomegalovirus-induced thrombocytopenia. Clin Case Rep.2020;8(1):75-8.DOI: 10.1002/ccr3.2581

14. Flores-Montes OA, Escobar-Orduño MC, Lozano-Garcidueñas M, Valle-Leal JG. Síndrome de Evans en lactantes. Bol Méd Hosp Infant México. 2017;74(2):141-6.DOI: 10.1016/j.bmhimx.2017.01.004

15. Fujimori K, Yamada M, Maekawa T, Yotani N, Tamura E-I, Imadome K-I, et al. A case of neonatal cytomegalovirus infection with severe thrombocytopenia that was successfully managed with empiric antiviral therapy. IDCases. 2020;19:e00675. DOI: 10.1016/j.idcr.2019.e00675

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Publicado

2023-09-03

Cómo citar

1.
Paredes Rodríguez LK, Moncada Arias AG, Atamari Anahui N, Farroñay-Liza V. Síndrome de Evans asociada a infección por citomegalovirus en una niña de 13 meses. Rev Cubana Pediatría [Internet]. 3 de septiembre de 2023 [citado 2 de julio de 2025];95. Disponible en: https://revpediatria.sld.cu/index.php/ped/article/view/5090

Número

Sección

PEDIATRÍA