Caracterización de las enfermedades valvulares congénitas en la edad pediátrica

Celibel García Meneses; Carlos Aguiar Mota; Guillermo González Ojeda; María del Carmen Llanes Camacho; Nubia Blanco Barbeito

Caracterización de las enfermedades valvulares congénitas en la edad pediátrica

ARTÍCULO ORIGINAL

Caracterización de las enfermedades valvulares congénitas en la edad pediátrica

Characterization of congenital valve diseases in the pediatric age

Celibel García Meneses¹
Carlos Aguiar Mota¹
Guillermo González Ojeda²
María del Carmen Llanes Camacho²
Nubia Blanco Barbeito³

¹Hospital General Docente "Mártires del 9 de abril", Sagua la Grande, Cuba.
²Hospital Pediátrico Universitario Provincial "José Luis Miranda", Santa Clara, Cuba.
³Filial de Ciencias Médicas "Lidia Doce Sánchez", Sagua la Grande, Cuba.

RESUMEN

Introducción: Las valvulopatías congénitas son un grupo de entidades en las cuales la principal alteración anatomofuncional está en las válvulas cardiacas.
Objetivo: Caracterizar los pacientes pediátricos nacidos vivos con diagnósticos de valvulopatías congénitas.
Métodos: Se realizó una investigación descriptiva retrospectiva a partir de los registros de valvulopatías congénitas del Servicio de Cardiología del Hospital Pediátrico Universitario "José Luis Miranda" en Santa Clara, Cuba, en el periodo de 2005 a 2016. La población estuvo conformada por los 147 niños nacidos vivos con diagnóstico de valvulopatías congénitas. Se empleó un muestreo no probabilístico intencional por criterios y la muestra quedó conformada por 143. La recogida de la información se realizó a través de la revisión documental de las historias clínicas.
Resultados: La tasa de incidencia de la valvulopatías congénitas fue de 1,5 x 1 000 nacidos vivos, predominó la estenosis pulmonar que agrupó el 70,6 % de los diagnosticados. Se encontró predominio del sexo masculino con 50,3 %, se determinó que 45,5 % de los casos se diagnosticaron antes de los 29 días de nacido, período que incluye un diagnóstico prenatal.
Conclusiones: El desarrollo del diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas ha posibilitado la disminución de la incidencia de las malformaciones más complejas. El conocimiento de las enfermedades congénitas del corazón contribuye a operar de forma segura y con resolución anatómica completa a muchos de estos niños en el período prenatal o cuando son lactantes pequeños, para evitar el deterioro global de estos cuando la cardiopatía no está resuelta.

Palabras clave: cardiopatías congénitas; enfermedades valvulares congénitas; estenosis pulmonar.

ABSTRACT

Introduction: The congenital valve diseases are a group of entities in which the main anatomofunctional alteration is in the heart valves.
Objective: To characterize the live birth pediatric patients with diagnosis of congenital valve diseases.
Methods: A retrospective, descriptive research was carried out starting from the records of congenital valve diseases of the Cardiology service in "José Luis Miranda" Pediatric University Hospital, Santa Clara province, Cuba in the period from 2005 to 2016. The population was constituted by the 147 live birth children with a diagnostic of congenital valve diseases. An intentional non probabilistic sampling was used by criteria, being constituted the sample by 143 patients. The collection of the information was carried out through the documental revision of the clinical records.
Results: The rate of incidence of the congenital valve diseases was of 15 x 1000 live birth; lung stenosis prevailed grouping the 70.6 % of those diagnosed. There was prevalence of the male sex in 50.3 %; it was determined that 45. 5 % of the cases was diagnosed before the 29 days of born where a prenatal diagnosis is included.
Conclusions: The development of the prenatal diagnosis of the congenital cardiopathies has facilitated the decrease of the incidence of the most complex malformations. The knowledge of the congenital heart diseases contributes to operate in a save way and with complete anatomical resolution to many of these children in the prenatal period or when they are small nurslings avoiding the overall deterioration of these when the cardiopathy is not solved.

Keywords: congenital cardiopathies; valvular congenital diseases; lung stenosis.

INTRODUCCIÓN

Las cardiopatías congénitas complejas son las que mayor mortalidad provocan, a pesar de los avances en su diagnóstico y tratamiento a nivel mundial. Estas se presentan en 11 por cada 10 000 recién nacidos vivos y su detección temprana cambia significativamente el pronóstico de mortalidad y morbilidad.¹

Las valvulopatías congénitas, por su parte, son un grupo de entidades en las cuales la principal alteración anatomofuncional está en las válvulas cardiacas, o sea, existe estenosis o insuficiencia valvular congénita. Al referirnos a las valvulopatías destacan entre ellas algunas afectaciones de las válvulas pulmonar y aórtica, y las lesiones de la válvula mitral seguidas por las de la válvula tricúspide.

Las modalidades de tratamiento disponibles actualmente favorecen que más del 75 % de los nacidos con cardiopatías críticas pueden sobrevivir más allá del primer año de vida y a partir de ahí pueden incluso tener una sobrevida cercana a lo normal.²

Cuba no ha sido una excepción en esta situación. Por las mismas razones anteriores, las malformaciones congénitas, lideradas por las cardiovasculares, pasaron a ocupar los primeros lugares como causa de muerte. Esto motivó la creación de la Red Cardiopediátrica Nacional que tiene como objetivo primordial contribuir al diagnóstico y tratamiento precoz de los niños que padecen estas malformaciones. Se inauguró en 1986 el Cardiocentro Pediátrico "William Soler" en la Ciudad de La Habana que ha sido puntero en estos menesteres.^3,4

En el caso de la provincia de Villa Clara, se crea la Red Cardiopediátrica Provincial en 1987 como parte de la red nacional, que tiene su sede en el Servicio de Cardiología del Hospital Pediátrico Universitario "José Luis Miranda" de Santa Clara. Posteriormente, la inauguración del Cardiocentro "Ernesto Guevara" marcó un importante hito porque crear el escenario para el inicio y desarrollo de la Cirugía Cardiovascular Pediátrica en la provincia.

El abordaje de esta temática está justificado ya que en los últimos cinco años en el servicio provincial de Cardiología pediátrica se ha podido determinar tendencia al incremento en el diagnóstico de pacientes con estas afecciones, entre ellas se destaca que las valvulopatías congénitas no mantienen cifras estables y guardan también tendencia al incremento. El problema planteado motivó la realización de una investigación que tuvo como objetivo caracterizar los pacientes pediátricos nacidos vivos con diagnósticos de valvulopatías congénitas.

MÉTODOS

Se realizó una investigación descriptiva retrospectiva a partir de los registros de valvulopatías congénitas del servicio de Cardiología del Hospital Pediátrico Universitario "José Luis Miranda" de Villa Clara en el periodo de 2005 al 2016.

La población estuvo conformada por los 147 niños nacidos vivos con diagnóstico de valvulopatías congénitas en la provincia atendidos en las consultas de cardiología del hospital en el periodo señalado. La muestra se seleccionó por un muestreo no probabilístico intencional por criterios.

Criterios de inclusión: Niños con seguimiento en las consultas de cardiología.

Criterios de exclusión: Niño con diagnóstico de atresia aórtica, atresia pulmonar y anomalía de Ebstein, (por tratarse de malformaciones complejas con espectro morfológico variable,
y comportamiento hemodinámico y clínico diferente al grupo estudiado).

Finalmente la muestra quedó constituida por 143 niños.

La recogida de la información se realizó a través de la revisión documental de las historias clínicas.

Se consideraron para el estudio las siguientes variables: diagnóstico de valvulopatía congénita, año de ocurrencia del diagnóstico, edad, sexo, edad del diagnóstico y malformaciones asociadas según sistema afectado.

Los datos obtenidos se introdujeron en el procesador estadístico SPSS versión 15.0 para Windows, se relacionaron las diferentes variables y se llevaron a tablas. Los resultados se expresaron en valores absolutos y relativos. Para la comparación de frecuencias de atributos se llevaron a cabo pruebas no paramétricas chi cuadrada (c²) en dependencia de las características de los datos obtenidos. Se aceptó un nivel de significación del 95 % (p< 0,05), de ahí que se consideraran los resultados según valor asociado de p en: no significativos (p> 0,05) y significativos (p < 0,05).

RESULTADOS

En el periodo estudiado ocurrieron en la provincia 93 119 nacimientos, de ellos 1 089 nacidos vivos con cardiopatías congénitas de los cuales 143 tuvieron valvulopatías congénitas, lo que representó una tasa de 13,1 x 100 nacidos con cardiopatías congénitas y una tasa de incidencia de valvulopatías congénitas de 1,5 x 1 000 nacidos vivos (tabla 1).

El diagnóstico altamente confiable con examen clínico y ultrasonido realizado por especialistas con alto grado de experiencia, en el grupo de pacientes con valvulopatías congénitas estudiado, informó predominio de la estenosis pulmonar que agrupó al 70,6 % de los diagnosticados; resultó también frecuente el diagnóstico de estenosis aórtica (22,4 %). Los pacientes de sexo masculino (50,3 %) y femenino (49,7 %), no tuvieron presencia muy diferentes. El promedio de incidencia anual calculada para el sexo masculino fue de 6,0 y 5,9 para el sexo femenino. La incidencia de los tipos de valvulopatías congénitas según sexo (tabla 2) arrojó porcentajes disímiles en particular en los casos con estenosis pulmonar
a predomino de sexo femenino, mientras que para la estenosis aórtica la mayor frecuencia correspondió al sexo masculino, lo que no resultó estadísticamente significativo al efectuar la prueba estadística correspondiente.

Cuando se valoró la edad del diagnóstico (tabla 3), se determinó que el 45,5 % de los casos se diagnosticaron antes de los 29 días donde se incluye un diagnóstico prenatal, lo más frecuente fue el diagnóstico efectuado entre los 29 días y el primer año de vida (49,0 %). En particular, se registró un diagnóstico de estenosis aórtica en el grupo de más de 9 a 14 años (0,7 %), no se encontraron diagnósticos para el grupo de edad > 4 a 9 años, no siendo significativo con p= 0,3669.
.

Se encontró que las anomalías congénitas cardiovasculares más frecuentes asociadas a las valvulopatías (tabla 4) fueron la presencia de comunicación intrauricular (CIA) (14,0 %) seguida por comunicación intraventricular (CIV) (7,7 %) y la persistencia de conducto arterioso (PCA) (4,2 %). Estas anomalías por lo general se encontraron en pacientes con estenosis pulmonar y aórtica y las anomalías mitrales. Como caso excepcional se cuenta con un paciente con diagnóstico de estenosis tricuspídea que presentó CIA y CIV. No se detectaron diferencias significativas que muestren presencia de otros defectos cardiovasculares asociados a un diagnóstico en particular de valvulopatía congénita, con p= 0,9359; mayor que p > 0,05.

DISCUSIÓN

Varios autores nacionales y de la provincia han expuesto en sus trabajos que las cardiopatías congénita son las malformaciones congénitas más frecuentes y el problema cardiovascular más importante de la edad pediátrica. La frecuencia es de 8 a 9 por cada mil nacidos vivos, y de 27 por cada mil muertes fetales, con ligero predominio del sexo masculino. Todas no tienen igual frecuencia, la comunicación interventricular rebasa al resto con alrededor de 25 % del total.^5-8

En un estudio similar realizado por García Lasheras⁸y otros, en 1 529 niños, de entre 0 y 16. El grupo de neonatos representó el 20,8 % (318) de la muestra. Entre ellos, los hallazgos más frecuentes fueron los defectos del tabique interventricular 39,7 %, los defectos del tabique interauricular 32 %50, seguidos de la persistencia del conducto arterioso 12,1 % y defectos valvulares 11,5 %. El 16,9% (258) eran lactantes, de ellos el 27,4 %71 fueron diagnosticados con soplo funcional. El 32,9 % (26) presentaban defectos del tabique interauricular y el 24 %19 defectos del tabique interventricular, las valvulopatías representaron el 13,9 %11 y la persistencia del ductus arterioso el 6,3%.⁵

Por su parte Oppizzi y Chernovetzky⁹ al valorar la incidencia de las valvulopatías constituidas por las estenosis pulmonar y la estenosis aórtica señalan que estas representaron el 4,39 0,95 %, respectivamente.

Cada vez es más posible el diagnóstico prenatal de las valvulopatías.¹⁰ Distintos artículos trabajos han postulado que la actuación sobre el feto afecto de estenosis aórtica crítica in útero, podría cambiar el curso natural de la enfermedad y evitar la evolución a hipoplasia de cavidades izquierdas y posibilitar una circulación biventricular en la vida posnatal.^1,12-14

La precisión en el diagnóstico de una cardiopatía fetal varía ampliamente dependiendo de factores como son la formación en ecocardiografía, el conocimiento de la anatomía del corazón, de sus múltiples anomalías y del nivel tecnológico existente. Estos factores influyen y determinan la capacidad diagnóstica de cada centro. La complejidad de la técnica, los conocimientos necesarios para su correcta interpretación y la imposibilidad de realizar un estudio cardiológico completo en todas las gestaciones ha llevado a identificar ciertos grupos de riesgo en los que es más probable que exista una cardiopatía. Por tanto, son estos los grupos de gestaciones las que con más frecuencia son remitidas para una valoración completa del corazón fetal.¹⁵

Sarmiento Portal,¹⁶ yotros, al realizar caracterizan clínica y epidemiológica las cardiopatías congénitas en Pinar del Río en el período comprendido desde enero 2010 hasta diciembre 2011. Encuentran que el 21,4 % de las cardiopatías aparecieron en asociación con otros defectos congénitos, siendo la más frecuente la trisomía 21 o síndrome de Down en 4 pacientes (5,7 %), seguido de la hipospadia (3 pacientes 4,3 %).

En esta investigación se diagnosticó un grupo importante de valvulopatías congénitas con una tasa de incidencia acorde a la reportada mundialmente y donde predominó la estenosis valvular pulmonar.

A modo de conclusiones de la investigación, se diagnosticó un grupo importante de valvulopatías congénitas con una tasa de incidencia acorde a la registrada mundialmente y se caracterizaron con un predominio de la estenosis valvular pulmonar. Es necesario destacar la importancia del diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas en la disminución de la incidencia de malformaciones más complejas. El conocimiento de las enfermedades congénitas del corazón contribuye a operar de forma segura y con resolución anatómica completa a muchos de estos niños en el período prenatal o cuando son lactantes pequeños, y evitar su deterioro global cuando la cardiopatía no está resuelta.

Conflictos de intereses

No existen conflictos de intereses entre los autores de la investigación y los resultados que se muestran en ella.

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Recibido: 26/05/2018
Aprobado: 9/10/2018

Carlos Aguiar Mota. Hospital General Docente "Mártires del 9 de abril", Sagua la Grande, Cuba. Correo electrónico:carlosam@infomed.sld.cu

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