Enteropatías congénitas y la implicación diagnóstica en la displasia intestinal o enteropatía en penacho

Autores/as

  • Carlos Castañeda Guillot Universidad Regional Autónoma de Los Andes, Ambato. Ecuador. Universidad de Ciencias Médicas deLa Habana. Facultad de Medicina, Calixto García. La Habana, Cuba
  • Elsa García Bacallao Instituto de Gastroenterología. Sección de Pediatría. La Habana, Cuba.

Palabras clave:

displasia epitelial intestinal, enteropatía en penacho, diagnóstico diferencial, enteropatías congénitas, diarreas intratables.

Resumen

Introducción: la displasia epitelial intestinal o enteropatía en penacho, es una rara y grave enfermedad debido a mutaciones genéticas, categorizada como enteropatía congénita por defecto del transporte de los enterocitos y su polaridad.

Objetivo: Examinar los conocimientos más recientes para la orientación diagnóstica de las enteropatías congénitas en el contexto clínico de las diarreas crónicas intratables del período posnatal y primeros meses de vida.

Métodos: Análisis de publicaciones en español e inglés en PubMed, Scimago, ScIELO hasta abril 2021 relacionadas con esta temática. Se usaron los términos diarreas intratables, enteropatías congénitas, displasia epitelial intestinal, enteropatía en penacho y enfermedades para diagnóstico diferencial.

Análisis e integración de la información: Se describieron criterios sobre diarreas intratables, enteropatías congénitas; su clasificación. Se revisaron rasgos de la displasia epitelial intestinal y sus manifestaciones de formas clínicas, histopatológicas y mutaciones genéticas, epidemiología, diagnóstico de certeza y diferencial por afecciones debido a defectos congénitos relacionados con el tránsito epitelial y polaridad; tratamiento, pronóstico y actualización sobre trascendencia de las enfermedades raras.

Conclusiones: Se revisan los conocimientos más recientes relacionados con enfermedades raras por enteropatías congénitas y en particular sobre la displasia epitelial intestinal o enteropatía en penacho. Se describen sus manifestaciones clínicas, histopatológicas y genéticas. La epidemiología, el tratamiento y sus retos. Se enfatizó en criterios sobre la trascendencia diagnóstica de enfermedades raras relacionadas con enteropatías congénitas.

 

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Publicado

2022-03-30

Cómo citar

1.
Castañeda Guillot C, García Bacallao E. Enteropatías congénitas y la implicación diagnóstica en la displasia intestinal o enteropatía en penacho. Rev Cubana Pediatría [Internet]. 30 de marzo de 2022 [citado 17 de junio de 2025];94(2). Disponible en: https://revpediatria.sld.cu/index.php/ped/article/view/1728

Número

Vol. 94 Núm. 2 (2022): ABRIL - JUNIO

Sección

Artículos de revisión

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