Introducción: Los hemangiomas infantiles son los tumores benignos más comunes de la niñez. La mayoría no están presentes al nacer, aunque puede existir una lesión precursora.

Objetivo: Caracterizar desde la óptica clínica y epidemiológica a los pacientes con hemangiomas en la provincia de Camagüey.

Métodos: Estudio descriptivo con los pacientes con hemangiomas que acudieron a la consulta del Hospital "Eduardo Agramonte Piña" entre enero 2019 a enero del 2020. El diagnóstico se basó en las manifestaciones clínicas referidas por los padres de los pacientes, así como en los datos positivos al examen dermatológico. Se confeccionó una ficha de recolección de datos que permitió organizar la información y que se convirtió en el registro definitivo de la investigación. Los resultados se expresaron en números absolutos y porcentajes.

Resultados: Existió un predominio en lactantes de 0 a 3 meses con 19 pacientes (95 %). Del sexo femenino se diagnosticaron 14 casos (70 %). Se comprobó un predominio de lactantes de piel blanca con 14 niños (70 %). El 60 % del total presentó lesión única. Las localizaciones más frecuentes fueron la cara con 15 pacientes (46,9 %) y tronco con 10 casos (31,3 %).

Conclusiones: En la provincia de Camagüey los hemangiomas infantiles predominaron en niños menores de tres meses, del sexo femenino y piel blanca. Las localizaciones más frecuentes son la cara y el cuero cabelludo. Más de la mitad de los pacientes presentaron lesión única.

Introducción: Los desórdenes gastrointestinales funcionales pediátricos, comprenden un conjunto de síntomas gastrointestinales crónicos o recurrentes, no explicados por anomalías estructurales o bioquímicas, con interferencia importante en la calidad de vida del niño y su familia.

Objetivo: Determinar la prevalencia de los desórdenes gastrointestinales funcionales en adolescentes.

Métodos: Estudio observacional, descriptivo de corte transversal, prospectivo con 318 adolescentes pertenecientes a los centros de enseñanza del reparto Camilo Cienfuegos del municipio Habana del Este, en el período comprendido entre marzo 2020 y enero del 2021. Las variables utilizadas fueron edad, sexo, antecedentes personales de dengue, antecedentes familiares de desórdenes gastrointestinales familiares, primogénito, padres separados, hijo único, prematuridad y nacimiento por cesárea. Se utilizó el cuestionario para síntomas digestivos pediátricos, basado en los criterios de Roma IV.

Resultados: Un total de 93 estudiantes, para 29,2 % cumplieron los criterios diagnósticos de Roma IV para algún desorden gastrointestinal funcional. Se encontró predominio del sexo femenino (34,3 %) y del grupo de 10-12 años (30 %). El estreñimiento funcional se diagnosticó en 22,7 % de los adolescentes, seguido de la dispepsia funcional en 3,5 %.

Conclusiones: Los desórdenes gastrointestinales funcionales son comunes en los adolescentes del estudio. El estreñimiento funcional es el trastorno más frecuente. Los desórdenes gastrointestinales funcionales se presentan de forma significativa en adolescentes del sexo femenino.

Introducción: La fisura labiopalatina es una de las malformaciones de cabeza y cuello más comunes en el ser humano. Esta alteración congénita producida por defectos embriológicos se asocia con varios factores de riesgos tanto ambientales como genéticos. Estos pacientes presentan múltiples alteraciones anatómicas, estéticas y funcionales que pueden acompañarse de anomalías dentales.

Objetivos: Determinar las alteraciones dentarias en pacientes entre 3 y 18 años de edad con fisura labiopalatina.

Métodos: Estudio descriptivo prospectivo de corte transversal en 31 pacientes con fisura labial o palatina atendidos por consulta externa de maxilofacial del Hospital Pediátrico “William Soler”, desde octubre de 2018 hasta marzo de 2020. Las variables a medir fueron: edad, sexo, tipo de fisura facial, alteraciones dentarias de tiempo, número y espacio.

Resultados: Presentaron fisura labiopalatina 71,0 % de los pacientes, con predominio en el sexo masculino y entre las edades de 6 a 12 años. Las anomalías dentarias más frecuentes fueron las oligodoncias en 69,7 % y retraso en el brote dentario en el 67,7 %, que fueron significativas y demostraron tener asociación estadística con el tipo de fisura facial que afecta tanto el labio como el paladar.

Conclusiones: En los niños estudiados con fisuras labiales, palatinas y labiopalatinas, existe predominio de fisuras labiopalatinas. Las alteraciones dentarias preponderantes fueron las oligodoncias, retrasos en el brote dentario y rotaciones dentarias en fisuras labiopalatinas. Las oligodoncias y retrasos en el brote dentario tienen correspondencia específica con el tipo de fisura que compromete el labio y el paladar.

Objetivo: Valorar si las prácticas maternas en alimentación complementaria en lactantes de 4-8 meses de edad, son adecuadas en zonas prevalentes de anemia del norte de Perú.

Métodos: Estudio descriptivo, transversal, en 206 madres de lactantes de 4-8 meses de edad en zonas de alta prevalencia de anemia del Distrito de Mórrope durante el 2018, mediante muestreo polietápico estratificado con la técnica de la entrevista, con cuestionario validado por expertos. Se usaron los programas Office Excel 2013 y SPSS v. 23, se utilizó la prueba Ji-cuadrado, con p< 0,05 como significativo.

Resultados: Tenían entre 18 a 35 años de edad 90,7 % de las madres; 49,5 % instrucción primaria; 86,9 % amas de casa y 62,1% convivientes. Eran lactantes de 6 a 8 meses de edad 93,2 % Las madres de menores de 6 meses ofrecieron en mayor frecuencia papilla (75,6 %) y a partir de los 6 meses principalmente puré (59,4 %), alimentos ricos en hierro, como hígado y lentejas y como inhibidores de hierro infusiones como anís y manzanilla. La continuidad de la lactancia solo con leche materna fue 68,2 % en menores de 6 meses y 63,0 % a partir de los 6 meses.

Conclusiones: Las prácticas maternas en alimentación complementaria en lactantes de 4-8 meses de edad en zonas prevalentes de anemia, Mórrope 2018, no son adecuadas. Las madres a partir de los 6 meses de edad introducen mayormente infusiones como anís y manzanilla que constituyen inhibidores de la absorción de hierro, lo que puede repercutir en la prevalencia de la anemia.

Introducción: Ecuador no cubre las recomendaciones de mantener la lactancia materna hasta los seis meses de edad del recién nacido.

Objetivo: Analizar los factores relacionados con la duración de la lactancia materna exclusiva en madres trabajadoras de una institución universitaria ecuatoriana. La población de estudio

Métodos: Estudio cuantitativo, descriptivo, transversal, con carácter retrospectivo mediante un cuestionario diseñado ad hoc que se invitó a cumplimentar a todas las madres trabajadoras que lo habían sido en los últimos 10 años de la institución. El período de ejecución del estudio fue de septiembre 2018 a junio de 2019.

Resultados: Participaron 316 madres, 62,8 % recibió información sobre lactancia materna y proveniente del médico 55,6 %. La primera hora de vida amamantaron 63,9 %. Más de la mitad de las participantes amamantaron durante un periodo de 6 meses (56,9 %), con lactancia materna exclusiva una media de 4,56 meses. El principal motivo para el abandono fue hipogalactia (26,9 %); incorporación al trabajo (19,2 %); enfermedad materna (5,1 %). La media de lactancia materna exclusiva fue mayor en las madres docentes e investigadoras 4,79 (DE ± 1,8) que en las administrativas y de servicios 4,2 (DE± 2,05), p= 0,012.

Conclusiones: Entre los factores que favorecen la lactancia materna están la información durante el embarazo, así como instaurarla en la primera hora de vida. La situación laboral de la mujer influye en el mantenimiento de dicha lactancia por más tiempo y es una causa de abandono, aunque la más frecuente son los problemas de salud de la madre o del recién nacido.

Introducción: La displasia broncopulmonar es la enfermedad más frecuente en neonatos prematuros con muy bajo peso al nacer.

Objetivo: Establecer la función pulmonar en niños de 6 a 12 años de edad con antecedente de displasia broncopulmonar en una ciudad de altura.

Métodos: Se realizó un estudio descriptivo en la Red EsSalud-Arequipa, se incluyeron niños con antecedente de displasia broncopulmonar entre los años 2007-2012, con edad gestacional al nacimiento de 28 a 32 semanas y de ambos sexos, los cuales se compararon en relación 2:1 con niños sin antecedentes de afección respiratoria atendidos en consulta externa de pediatría, emparejados por edad, sexo y talla. Se realizó una espirometría para hallar la capacidad vital forzada, volumen espiratorio en el primer segundo, flujo espiratorio pico, meso flujos, la relación volumen espiratorio en el primer segundo/capacidad vital forzada y los flujos al 25, 50 y 75 % de la capacidad vital forzada.

Resultados: Se halló una incidencia de 104 niños con displasia broncopulmonar en el periodo 2007-2012, se trabajó con 18 niños y sus 36 controles respectivos. En la comparación de sus resultados hubo diferencia significativa (p<0,050) en los meso flujos y en todos los flujos espiratorios; además, tras analizar la relación volumen espiratorio en el primer segundo/capacidad vital forzada se halló 4 casos con patrón espirométrico obstructivo.

Conclusiones: La displasia broncopulmonar en una ciudad situada a 2335 msnm tiene tendencia a provocar, desde el punto de vista de la función pulmonar, un patrón espirométrico obstructivo, especialmente a nivel de la vía aérea pequeña.

Introducción: El dengue es una importante arbovirosis en términos de morbilidad y mortalidad.

Objetivo: Caracterizar clínica y epidemiológicamente a un grupo de fallecidos con dengue hemorrágico menores de 15 años durante la epidemia cubana de 1981.

Métodos: estudio retrospectivo, descriptivo en una muestra de 67 pacientes. La información se extrajo de las historias clínicas.

Resultados: La mayor parte de los pacientes estudiados tenían entre 3 y 10 años de edad, con similar distribución entre ambos sexos, de color de piel blanca en su mayoría, normopesos y con aparente estado de salud. Los síntomas predominantes fueron la fiebre, los vómitos y el sangramiento digestivo, que motivaron el ingreso a partir del 3er. día en la mayoría de las veces. El choque apareció generalmente entre el 4to. y 5to.día, precedido por los vómitos o el dolor abdominal y asociado al aumento del hematocrito y la trombocitopenia. Los referidos signos clínicos de alarma y otros menos frecuentes fueron capaces de anunciar el choque. Los signos radiográficos más encontrados fueron la opacidad y el derrame pleural derecho; en las necropsias predominó el sangramiento gastrointestinal, el derrame seroso y la necrosis hepática medio zonal.

Conclusiones: La caracterización clinicoepidemiológica de los casos fallecidos por dengue durante la primera epidemia sufrida en la región de las Américas ha permitido conocer la evolución de la enfermedad y contribuido a la elaboración de las guías para su atención y tratamiento efectivo.

Introducción: El asma es el trastorno inflamatorio de las vías respiratorias inferiores más común durante la infancia. La acción de la fisioterapia en esta afección es reducir la frecuencia de los episodios y la intensidad de los síntomas.

Objetivo: Analizar los efectos de las diferentes técnicas de fisioterapia que se utilizan en pacientes asmáticos entre 0 y 18 años, en cuanto a la calidad de vida, la función pulmonar y la reducción de los síntomas.

Métodos: Se realizó una búsqueda bibliográfica durante el mes de enero de 2021 en Medline, Pubmed, Scopus, Web of Science, PEDro y Cinahl. En todas ellas se utilizó como término de búsqueda “asthma”. En Medline y Pubmed se empleó el término “physical therapy modalities”, mientras que en las demás se utilizó “physical therapy”.

Análisis e integración de la información: La búsqueda inicial incluía 110 resultados con 7 artículos válidos tras aplicar los criterios de elegibilidad. Los estudios seleccionados desarrollan diferentes

Introducción: la displasia epitelial intestinal o enteropatía en penacho, es una rara y grave enfermedad debido a mutaciones genéticas, categorizada como enteropatía congénita por defecto del transporte de los enterocitos y su polaridad.

Objetivo: Examinar los conocimientos más recientes para la orientación diagnóstica de las enteropatías congénitas en el contexto clínico de las diarreas crónicas intratables del período posnatal y primeros meses de vida.

Métodos: Análisis de publicaciones en español e inglés en PubMed, Scimago, ScIELO hasta abril 2021 relacionadas con esta temática. Se usaron los términos diarreas intratables, enteropatías congénitas, displasia epitelial intestinal, enteropatía en penacho y enfermedades para diagnóstico diferencial.

Análisis e integración de la información: Se describieron criterios sobre diarreas intratables, enteropatías congénitas; su clasificación. Se revisaron rasgos de la displasia epitelial intestinal y sus manifestaciones de formas clínicas, histopatológicas y mutaciones genéticas, epidemiología, diagnóstico de certeza y diferencial por afecciones debido a defectos congénitos relacionados con el tránsito epitelial y polaridad; tratamiento, pronóstico y actualización sobre trascendencia de las enfermedades raras.

Conclusiones: Se revisan los conocimientos más recientes relacionados con enfermedades raras por enteropatías congénitas y en particular sobre la displasia epitelial intestinal o enteropatía en penacho. Se describen sus manifestaciones clínicas, histopatológicas y genéticas. La epidemiología, el tratamiento y sus retos. Se enfatizó en criterios sobre la trascendencia diagnóstica de enfermedades raras relacionadas con enteropatías congénitas.

Introducción: La obesidad infantil representa uno de los problemas más importantes de salud pública en la actualidad y afecta tanto a países desarrollados como aquellos en vías de desarrollo. El impacto negativo en la salud de los niños, hace necesario conocer claramente los mecanismos que predisponen a esta condición, para establecer las mejores estrategias terapéuticas en la atención integral de los pacientes.

Objetivo: Obtener información recientemente publicada acerca de la interacción entre los genes y el medio ambiente en la obesidad infantil.

Métodos: Se realizó una búsqueda bibliográfica en la base de datos Medline a través de Pubmed de la literatura publicada acerca del tema entre enero del 2016 y setiembre del 2021 y se seleccionaron los artículos más relevantes.

Análisis e integración de la información: Inicialmente la obesidad se asoció con estilos de vida no saludables como la ingesta calórica exagerada y el sedentarismo y, posteriormente, mediante los estudios de asociación con el genoma completo se pudo descubrir la existencia de múltiples polimorfismos asociados al incremento del Índice de masa corporal, la adiposidad y el síndrome metabólico, sin que estos pudieran explicar completamente la expresión de la obesidad en la población.

Conclusiones: Hay evidencia suficiente para concluir que existe una interacción entre los genes y el medio ambiente para el desarrollo de la obesidad, la cual estaría influenciada por una susceptibilidad individual; sin embargo, se necesitan más estudios para comprender completamente los mecanismos involucrados.

Introducción: El bienestar subjetivo permite conocer lo que piensan y sienten las personas sobre sus vidas y su satisfacción vital. El bienestar subjetivo es importante en múltiples etapas de la vida, es por ello por lo que la UNICEF recomienda incorporarlo en estudios con niños, niñas y adolescentes.

Objetivo: Analizar las principales herramientas de evaluación y sus propiedades que se utilizan en la medición del bienestar subjetivo en la adolescencia en diferentes contextos de Latinoamérica.

Métodos: La búsqueda se realizó en las bases de datos Web of Science y Scopus desde 2010 a 2020. Se siguieron lineamientos de PRISMA. Se extrajeron los métodos, instrumentos y resultados de cada estudio.

Análisis e integración de la información: Se seleccionaron 14 artículos caracterizados según años, idiomas, países, edades promedio de participantes y enfoques metodológicos. Se detallan las principales medidas utilizadas y sus características psicométricas.

Conclusiones: Las escalas para medir bienestar subjetivo tienen propiedades psicométricas sólidas y han podido ser utilizadas en diferentes contextos socioculturales y etapas del desarrollo infantojuvenil en Latinoamérica, entre ellas, el índice de bienestar personal, la escala de satisfacción con la vida, con la vida en general y con la vida estudiantil. Todas tienen una consistencia interna de alfa de Cronbach aceptables. El bienestar subjetivo se puede medir para reconocer la salud, nivel de vida, logros, seguridad, relaciones interpersonales, sentido de pertenencia, condiciones de vida, ideales, experiencias, y satisfacción con la vida de jóvenes que se encuentran inmersos en contextos de violencia doméstica, comunitaria, social como también, a nivel global.

Introducción: No existen pautas de diagnóstico basadas en evidencias para pancreatitis en la edad pediátrica. La gravedad de la pancreatitis aguda se define según datos de laboratorio, compromiso de tejidos circundantes, además de complicaciones locales como necrosis pancreática, absceso y pseudoquiste. La pancreatitis grave ocurre en 15 a 20 % de todos los casos.

Objetivo: Describir el caso de una paciente pediátrica que cursó internación por pancreatitis necrotizante y actualizar acerca del abordaje de esta afección.

Presentación del caso: Se trata de una paciente de 11 años sin antecedentes patológicos, que cursó internación por pancreatitis con evolución inusual con hiperglucemias, disnea, atelectasia, derrame pleural bilateral, ascitis y necrosis pancreática. Respondió favorablemente al tratamiento médico establecido.

Conclusiones: La pancreatitis aguda constituye generalmente una entidad clínica con pronóstico favorable, en ocasiones pueden aparecer complicaciones por lo que resulta fundamental, más allá de su sospecha y la confirmación diagnóstica, iniciar un tratamiento rápido con fluidoterapia agresiva, tratamiento del dolor, alimentación enteral precoz, y de acuerdo a conocimientos actuales, antibioticoterapia de ser necesario con el objetivo de minimizar la aparición de consecuencias indeseables. El abordaje quirúrgico constituye un procedimiento infrecuente en la actualidad.

RESUMEN

Introducción: El síndrome de Freeman-Sheldon es un síndrome hereditario raro, de severidad variable que afecta principalmente la cara, manos y pies, sin preferencia de género, étnica o geográfica.

Objetivo: Caracterizar clínicamente a un paciente con síndrome Freeman-Sheldon.

Presentación del caso: Niña ecuatoriana de 6 años de edad, hija de madre de 43 años y padre de 42 años, la cuarta de 6 hermanos, todos sanos, no historia de consanguinidad. La cual presenta cara parecida a una máscara, ojos hundidos, puente nasal ancho, boca pequeña con apariencia de silbador, hoyuelo cutáneo en mentón en forma de H, defecto en las manos, contractura de los dedos con desviación cubital y pies equinovaro, dificultad para la marcha y baja talla.

Conclusiones: El síndrome de Freeman-Sheldon es un síndrome raro que afecta principalmente la cara y las extremidades de los pacientes, cuyo diagnóstico clínico es posible luego de un examen físico exhaustivo.

Introducción: La displasia renal multiquística es una anomalía congénita caracterizada por un riñón afuncional con quistes de diferentes tamaños. Es considerada como una anomalía del desarrollo, aunque se han descrito casos hereditarios. Se ha puntualizado la degeneración maligna de esta displasia, pero su asociación es muy rara.

Objetivo: Describir una paciente con tumor de Wilms asociado a una displasia renal multiquística.

Presentación del caso: Paciente de sexo femenino y 10 años de edad que los ultrasonidos prenatales no detectaron anomalías del tracto urinario y a los 7 años un estudio ecográfico detectó quistes en el riñón izquierdo. No cumplió el seguimiento clínico y ultrasonográfico indicado y abandonó la consulta; los 10 años asistió al médico por síntomas respiratorios agudos y al palpar el abdomen se comprobó masa en flanco izquierdo de consistencia leñosa, no dolorosa y con contacto lumbar. Se realizó biopsia renal y se diagnosticó tumor de Wilms, se impuso tratamiento citostático y se realizó nefrectomía que confirmó el diagnóstico. Entre los antecedentes familiares se informa un hermano fallecido antes de las 72 horas de nacido por displasia renal multiquística bilateral y madre con nefropatía por reflujo vesicoureteral.

Conclusiones: La paciente que se describe reúne tres características raras: un tumor maligno asociado a una displasia renal multiquística, la posibilidad hereditaria por el antecedente del hermano con la displasia bilateral y un tumor de Wilms a los 10 años de edad, lo que demuestra la importancia del seguimiento en estos pacientes.

Introducción: La lengua vellosa negra es un trastorno benigno adquirido, de presentación inusual en pediatría. Consiste en una glositis benigna caracterizada por una hipertrofia de las papilas filiformes linguales, con aumento de su queratinización, lo cual condiciona que la superficie adquiera un aspecto velloso con un color que varía de pardo negruzco a negro, debido a la presencia de microorganismos productores de sustancias cromógenas.

Objetivo: Describir las principales características de esta entidad y revisar los conceptos más actuales.

Presentación del caso: Lactante de 10 meses que es llevado a consulta al notar la madre que el niño presentaba una lengua de color negro, con antecedentes de haber sido tratado con cefalexina debido a un impétigo contagioso 10 días antes. El examen físico mostró un aumento de volumen de las papilas filiformes linguales, posiblemente vinculada al uso del antibiótico, asociada a una defectuosa limpieza de la lengua. En el estudio microbiológico se aisló Cándida albicans, que se consideró como hallazgo concomitante. El tratamiento consistió en medidas de limpieza de la lengua con buena respuesta.

Conclusiones: La lengua vellosa negra es una enfermedad autolimitada rara en lactantes, de diagnóstico clínico y buen pronóstico. El tratamiento debe ir encaminado al empleo de medidas higiénicas, como terapéutica de primera línea. El tratamiento antifúngico por lo general es innecesario. Hasta donde conocemos, este es el primer caso en Cuba, documentado en la literatura médica.

Introducción: Los quistes dentígeros o foliculares, son quistes odontogénicos de origen epitelial. El quiste dentígero es el más común después del quiste radicular. Siempre está asociado con la corona de un diente en desarrollo, no erupcionado o retenido. Existen muy pocas publicaciones de quistes dentígeros múltiples en la edad pediátrica, y generalmente se presentan solo en la mandíbula.

Objetivo: Exponer un caso clínico poco frecuente.

Presentación del caso: Se presenta un paciente masculino de 6 años de edad. Clínicamente se observó una tumefacción no dolorosa relacionada con los primeros molares permanentes mandibulares no erupcionados. Radiográficamente presentó un área radiolúcida unilocular relacionada con la corona de 36 y 46 y la cortical ósea preservada. Se realizó la enucleación de ambos procesos quísticos. El diagnóstico inicial dado con los hallazgos clínicos y radiográficos se confirmó mediante el estudio histopatológico, el cual reveló quistes dentígeros.

Conclusiones: La ausencia clínica de dientes permanentes en el paciente pediátrico debe ser estudiada radiográficamente para descartar la presencia de lesiones quísticas, como el caso clínico presentado, ya que es una de las causas más comunes en esta población. La completa remoción del quiste dentígero junto con el diente involucrado prevé la recidiva y la posible formación de otras lesiones de comportamiento más agresivo.

Introducción: El síndrome de Wiskott-Aldrich, es una inmunodeficiencia primaria, poco frecuente heredada de forma recesiva ligado al cromosoma X. Está asociado a fenotipos clínicos variables que se correlacionan con el tipo de mutación presente en la proteína del síndrome de Wiskott-Aldrich.

Objetivo: Examinar el caso de un paciente con diagnóstico de Wiskott Aldrich y presencia de una mutación no descrita anteriormente.

Presentación del caso: Paciente masculino cuya sintomatología se inició a los tres meses de edad, con infecciones respiratorias recurrentes, lesiones purpúricas hemorrágicas tipo equimosis, eccema y plaquetopenia. El diagnóstico se confirmó al año de inicio de los síntomas con la detección de una mutación no descrita anteriormente, ubicada en el codón 88 de la proteína del síndrome de Wiskott-Aldrich (p. Y88X; c.264C>G), asociada a una variante clásica.

Conclusiones: La identificación temprana, diagnóstico y estratificación del fenotipo, es esencial para reducir los eventos desfavorables y complicaciones de la afección. El estudio genético es el medio de confirmación diagnóstica definitivo para el síndrome, lo que permite aplicar el protocolo terapéutico más adecuado para este tipo de inmunodeficiencia.

Introducción. La infección diseminada por el bacilo vacunal Calmette-Guerin es una rara reacción adversa severa asociada a inmunodeficiencia.

Objetivo. Describir una serie de cinco casos con infección vacunal diseminada.

Presentación de casos. Se presentan cinco casos vacunados al nacer, predominio masculino 4 (80 %), promedio edad inicio: 8,4 meses 2 (15 %) y de edad al diagnóstico: 17,8 meses 6 (31 %). Cuadro clínico de huella vacunal ulcerada, linfadenitis axilar ipsilateral y en regiones distales, hepatosplenomegalia y afectación de otros órganos, con manifestaciones sistémicas y nutricionales. Existió consanguinidad en tres e historia familiar sospechosa de inmunodeficiencia en otros tres. Todos fallecieron: tres enfermos antes de los 3 años. Se realizaron estudios inmunológicos convencionales a todos los enfermos. Un paciente presentaba Inmunodeficiencia severa combinada, en los otros se sospechó enfermedad granulomatosa crónica en uno y síndrome de susceptibilidad mendeliana a micobacterias en tres.

Conclusiones. Aunque la vacuna BCG raramente presenta diseminación del bacilo vacunal, debe sospecharse esta entidad en niños pequeños, con las características severas y sistémicas que se describen, con manifestaciones sugestivas de tuberculosis que no responden al tratamiento antituberculoso de primera línea.

El síndrome de escroto agudo es una urgencia quirúrgica, que si no se hace una evolución adecuada y existen demoras en el diagnostico puede el paciente tener daños irreversibles en la viabilidad testicular. Se presenta la Guía de Práctica Clínica sobre el síndrome de escroto agudo con el objetivo de hacer una actualización sobre el tema y proporcionar un instrumento asistencial y docente en los servicios de cirugía pediátrica del país. Varias enfermedades pueden ser la causa de aparición del síndrome de escroto agudo, entre ellas, la torsión testicular, la torsión de hidátides testiculares y la orquiepididimitis. El síntoma fundamental es el dolor testicular y requiere generalmente tratamiento quirúrgico. El tratamiento oportuno de estos pacientes evita complicaciones como la necesidad de orquiectomia, la esterilidad y reincorpora más rápidamente al paciente a su actividad social.

La ecografía Doppler transcraneal es un método no invasivo que permite una adecuada monitorización de los diferentes parámetros que ayudan a definir conductas para los médicos intensivistas, sin embargo, su utilización no está generalizada entre las comunidades médicas que atienden niños con afecciones neurocríticas. Es propósito de los autores, actualizar el tema en estudio y presentar su experiencia en población pediátrica. Las indicaciones de este método provienen de investigaciones en pacientes adultos, se necesitan estudios multicéntricos en diferentes contextos clínicos para poder establecer esta técnica como un método de diagnóstico confiable en pacientes pediátricos. Concluimos que utilizar el doppler transcraneal como prueba auxiliar en la estimación de la presión intracraneal y presión de perfusión cerebral, proporciona adoptar recursos terapéuticos frente al paciente lo más acertados posibles y brinda la posibilidad de hacer un seguimiento y evaluación de los tratamientos a pie de cama de forma mínimamente invasiva.