Tumor de Wilms en displasia renal multiquística

Autores/as

  • Sandalio Durán Álvarez Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.
  • Severino Hernández Hernández Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.Universidad de cIencias m edicas de La Habana.
  • Mercedes Morell Contreras Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.Univesidad de iencias Médicas de La Habana..Cuba.
  • Caridad Verdecia Cañizares Hospital Pediátrico Universitario''William Sole''.Universidad de Ciencias Mdicas de La Habana.Cuba.
  • Damián Pineda Fernández Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.Univesidad de Cencias Médicas de La Habana.Cuba.
  • Lilie Martha Martin Machado Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''Universidadde Ciencias Médicas de lA Habana.

Palabras clave:

displasia renal multiquística, degeneración maligna, tumor de Wilms.

Resumen

Introducción: La displasia renal multiquística es una anomalía congénita caracterizada por un riñón afuncional con quistes de diferentes tamaños. Es considerada como una anomalía del desarrollo, aunque se han descrito casos hereditarios. Se ha puntualizado la degeneración maligna de esta displasia, pero su asociación es muy rara.

Objetivo: Describir una paciente con tumor de Wilms asociado a una displasia renal multiquística.

Presentación del caso: Paciente de sexo femenino y 10 años de edad que los ultrasonidos prenatales no detectaron anomalías del tracto urinario y a los 7 años un estudio ecográfico detectó quistes en el riñón izquierdo. No cumplió el seguimiento clínico y ultrasonográfico indicado y abandonó la consulta; los 10 años asistió al médico por síntomas respiratorios agudos y al palpar el abdomen se comprobó masa en flanco izquierdo de consistencia leñosa, no dolorosa y con contacto lumbar. Se realizó biopsia renal y se diagnosticó tumor de Wilms, se impuso tratamiento citostático y se realizó nefrectomía que confirmó el diagnóstico. Entre los antecedentes familiares se informa un hermano fallecido antes de las 72 horas de nacido por displasia renal multiquística bilateral y madre con nefropatía por reflujo vesicoureteral.

Conclusiones: La paciente que se describe reúne tres características raras: un tumor maligno asociado a una displasia renal multiquística, la posibilidad hereditaria por el antecedente del hermano con la displasia bilateral y un tumor de Wilms a los 10 años de edad, lo que demuestra la importancia del seguimiento en estos pacientes.


 

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Biografía del autor/a

Sandalio Durán Álvarez, Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.

Espedialista de Segundo Grado en Pediatría.Profesor Consultante.

Severino Hernández Hernández, Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.Universidad de cIencias m edicas de La Habana.

Profesor Asistente.Especiaista de Primer Grado en Pediatría.

Mercedes Morell Contreras, Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.Univesidad de iencias Médicas de La Habana..Cuba.

Profesora Auxiliar.

Caridad Verdecia Cañizares, Hospital Pediátrico Universitario''William Sole''.Universidad de Ciencias Mdicas de La Habana.Cuba.

Doctora en Ciencias Médicas.Profesora Titular e Investigadora Titular.Especialista de Segundo Grado en Cirugía Pediátrica.

Damián Pineda Fernández, Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.Univesidad de Cencias Médicas de La Habana.Cuba.

Instructor de Anatomía Patológica.

Lilie Martha Martin Machado, Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''Universidadde Ciencias Médicas de lA Habana.

Instructorade Anatomía Patológica

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Publicado

2022-03-30

Cómo citar

1.
Durán Álvarez S, Hernández Hernández S, Morell Contreras M, Verdecia Cañizares C, Pineda Fernández D, Martin Machado LM. Tumor de Wilms en displasia renal multiquística. Rev Cubana Pediatría [Internet]. 30 de marzo de 2022 [citado 30 de junio de 2025];94(2). Disponible en: https://revpediatria.sld.cu/index.php/ped/article/view/1962

Número

Vol. 94 Núm. 2 (2022): ABRIL - JUNIO

Sección

Presentaciones de casos

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