Malformación del cordón espinal hendido con expresión clínica en el período neonatal

Abstract

La malformación del cordón espinal hendido es una forma rara de disrafia espinal oculta, se reporta que representa el 3 % de los disrafismos ocultos. El mayor porcentaje de ellos es de localización lumbar. En la literatura cubana solo tenemos referencia de 2 pacientes publicados, una adulta y otro caso pediátrico. Se reporta un recién nacido remitido a nuestro centro por presentar meningocele occipital. Se detecta la presencia de una fosita en región sacro-coccígea, hipotonía muscular en miembro inferior derecho, pie varo con poca movilización del miembro, e incontinencia de esfínter vesical y anal. Los estudios de imagen demuestran la presencia de 2 hemimédulas a nivel lumbar, por lo que se confirma que el recién nacido presenta un síndrome de malformación del cordón espinal hendido, una entidad poco común. Presenta, además, la particularidad de haber sido diagnosticada en el período neonatal por exhibir desde su nacimiento manifestaciones clínicas, como consecuencia de esta entidad, aspecto también relevante, pues, habitualmente, la afección expresa la sintomatología más tarde en la vida, o se mantiene asintomática.