Nefroblastoma o Tumor de Wilms teratomatoso

Authors

  • Luis Alexis Graverán Sánchez Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.La Habana.
  • Caridad Verdecia Cañizares Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.La Habana.
  • María Elena Santos Labarcena Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.La Habana.
  • Damián Pineda Fernández Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.La Habana.

Abstract

Introducción: el tumor de Wilms (nefroblastoma) es un tumor embrionario maligno de estirpe mesodérmica, que se origina en el riñón, probablemente, por una proliferación anormal del blastema metanéfrico. Es típico de la infancia, originado de remanentes renales inmaduros y compuestos por blastema renal, túbulos displásticos y soporte mesenquimal o estromal. Se manifiesta en pacientes en edad preescolar, edad media de 3,5 años, con una masa abdominal palpable asintomática y poco móvil, que no cruza línea media. Puede producir hematuria macroscópica e hipertensión arterial.
Presentación del caso: paciente femenina, mestiza, a la que se le diagnostica esta variante de tumor a muy temprana edad (solo 2 meses), descubierta por la madre y sin manifestaciones clínicas aparentes, como no fuera la gran distensión abdominal. Se logra establecer el diagnóstico mediante biopsia aspirativa con aguja fina, la cual plantea la existencia de tumor de Wilms teratomatoso, variante histológica poco frecuente, y quedó demostrada la intratabilidad con el empleo de agentes citorreductores probados en el tratamiento de esta neoplasia. Se opera vía laparotómica, y se reseca gran tumor que ocupaba toda la cavidad abdominal izquierda y cruzaba hacia la derecha, midió 28 x 15 x 10 cm de diámetro, y pesó 1 kg.
Conclusión: existen pocos casos publicados en la edad pediátrica con esta variante de neuroblastoma, y se resalta la importancia de la cirugía en la cura de la enfermedad.

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Author Biographies

Luis Alexis Graverán Sánchez, Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.La Habana.

Jefe del Servicio de Cirugía Pediátrica.Especialista de Primer Grado en Cirugía Pediátrica.

Caridad Verdecia Cañizares, Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.La Habana.

Jefa del Servicio de Oncocirugía.Profesora e Investigadora Titular.Especialista de Segundo Grado en Cirugía Pediátrica y Oncología.

María Elena Santos Labarcena, Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.La Habana.

Especialista de Primer grado en  Pediatría.

Damián Pineda Fernández, Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.La Habana.

Departamento de Anatomía Patológica.Especialista de Primer Grado en Anatomía Patológica.

References

Bibliografía:

1. Idrissi-Serhrouchni K, El-Fatemi H, El Madi A, Chbani L, HarmouchT. Primary renal teratoma: a rare entity.Diagnostic Pathology 2013,20138:107 http://www.diagnosticpathology.diagnomx.eu/vs/1746249869599954.

2. Fernandez ET, Parham DM, Ribeiro RC, Douglass EC, Kumar AP, Wilimas J. Teratoid Wilms’ Tumor: The St. Jude experience. J Pediatr Surg. 1988;23:1131-4.

3. Beckwith JB. Wilms’ tumor and other renal tumors of childhood: A selective review from the National Wilms’ tumor Study Pathology Center. Hum Pathol. 1983;14:481–92.

4.Mandal KC, Mukhopadhyay M, Barman S, Halder P, Mukhopadhyay B, Kumar R.Uncommon renal tumors in children: A single center experience. J Indian Assoc Pediatr Surg.2016; 21:61-5.

5.Amit C, Samir M, Ashish W, Tandon RK, Wakhlu AK: Retroperitoneal Teratomas in Children. Indian J Pediatr. 2006; 73: 221-223.

6.Wang H1, Li F, Liu J, Zhang S.Ultrasound-guided coreneedle biopsy in diagnosis of abdominal and pelvic neoplasm in pediatric patients. Pediatr SurgInt. 2014; 30:31-7.

7.Emerson RE, Kao CS, Eble JN, Grignon DJ, Wang M, Zhang S, et al.Evidence of a dual histogenetic pathway of sacrococcygeal teratomas. Histopathology.2017 ;70:290-300.

8. Richards ML, Gundersen AE, Williams MS: Cystic neuroblastoma in infancy. J Pediatr Surg. 1995, 30: 1354-57.

9. Biswanath M, Ram M S, Madhumita M, Sabitri M, Roy D , Malay K B. Teratoid Wilms’ tumor – A rare renal tumour .Urol Ann. 2011; 3: 155–57.

10. Parikh B, Trivedi P, Shukla K. A unilateral teratoid Wilms’ tumor with raised serum alpha-fetoprotein level.Indian J PatholMicrobiol. 2007;50:317–9.

11. Gupta R, Sharma A, Arora R, Dinda AK. Stroma-predominant Wilms tumor with teratoid features: Report of a rare case and review of the literature. Pediatr Surg Int. 2009;25: 293–5.

12. Seo J, Suh YL, Choi HY. Adult teratoid Wilms’ tumor with prominent neuroepithelial differentiation. Pathol Int. 2009;59: 44–8.

13. Inoue M, Uchida K, Kohei O, Nashida Y, Deguchi T, Komada Y, et al. Teratoid Wilms’ and apos: A case report with literature review. J Pediatr Surg.2006; 41: 1759–63.

14.Karakuş E, Senayli A, Özcan F, Demir AH, Tiryaki T, Özyörük D, et al. Teratoid Wilms' tumor exhibiting extensive squamous differentiation. Fetal Pediatr Pathol.2015 ;34:70-2.

15.Yadav YK, Sharma U, Gupta K, Arora R. Squamous predominant teratoid Wilms' tumor. J Lab Physicians.2012 ;4:50-2.

16. Ishida M, Hotta M, Ohta M, Taga T, Ohta S, Takeuchi Y, Okabe H. A case of retroperitoneal immature teratoma with nephroblastic components.J PediatrHematolOncol.2012 ;34:22-5.

Published

2017-10-01

How to Cite

1.
Graverán Sánchez LA, Verdecia Cañizares C, Santos Labarcena ME, Pineda Fernández D. Nefroblastoma o Tumor de Wilms teratomatoso. Rev Cubana Pediatría [Internet]. 2017 Oct. 1 [cited 2025 Jul. 1];89(4). Available from: https://revpediatria.sld.cu/index.php/ped/article/view/300

Issue

Section

Presentaciones de casos