Dermatosis ampollosa por IgA de la infancia

Authors

  • Ana Herminia Casas García Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.Facultad de Ciencias Médicas ''Enrique Cabrera''. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana
  • Glenda Fernández Ychaso Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.La Habana.
  • Anamary González Casas Policlínico Docente ''Federico Capdevila''.La Habana.
  • Juan Manuel Fernández González Facultad de Ciencias Médicas ''Dr.Miguel Enríquez''.

Abstract

Introducción: la dermatosis IgA de la infancia es una enfermedad poco frecuente, que se manifiesta por lesiones vesículo ampollares tensas, por lo general agrupadas en racimos que dan aspecto de collar. Es de etiología autoinmune, caracterizada por depósitos de IgA en banda lineal en la membrana basal dermoepidérmica, que se observan con la técnica de inmunofluorescencia directa. El diagnóstico diferencial debe hacerse con el impétigo ampollar, dermatitis herpetiforme, penfigoide ampollar y cicatricial.
Presentación de los casos: se presentan dos casos; una niña de 5 años y un niño de 2 años, en los cuales se establece el diagnóstico de dermatosis IgA lineal por clínica, histopatología e inmunofluorescencia, que evolucionaron satisfactoriamente con la administración combinada de prednisona y dapsona.
Conclusiones: la dermatosis IgA de la infancia es una enfermedad de muy baja incidencia en la comunidad científica internacional. Se plantea que es una entidad de etiología autoinmune, y no existen diferencias inmunológicas entre sus formas de presentación. En el Hospital Pediátrico Docente "William Soler" solo se han diagnosticado 2 casos en un período de 15 años, por lo que esta afección dermatológica debe ser motivo de análisis y discusión por parte de dermatólogos y pediatras, y ante la presencia de lesiones ampollares de difícil tratamiento, se hace necesario descartar esta enfermedad, para lograr un diagnóstico temprano y evitar complicaciones.

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Author Biographies

Ana Herminia Casas García, Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.Facultad de Ciencias Médicas ''Enrique Cabrera''. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana

Médico especialista en Dermatología.Servicio de Dermatología.

Glenda Fernández Ychaso, Hospital Pediátrico Universitario ''William Soler''.La Habana.

Médico especialista en Dermatología y  Medicina General Integral.

Anamary González Casas, Policlínico Docente ''Federico Capdevila''.La Habana.

Médico especialista en Medicina General Integral.Departamento de Medicina General Integral.

Juan Manuel Fernández González, Facultad de Ciencias Médicas ''Dr.Miguel Enríquez''.

Médico Especialista en Higiene y Epidemiología.Departamento de Salud Pública.

References

Bibliografía

1. Bolognia J, Jorizzo J,Rapini R . Dermatosis IgA lineal. Herrom MD, Zone JJ.Dermatitis herpetiforme y dermatosis ampollar IgA lineal. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP,Horm TD, Mancini AJ, Mascaro JM. Dermatology. Madrid: Elsevier; 2004. p. 491-500

2. Reyes-Baraona F, Andino R, Carrasco J E, Arriagada C, Guerrero S. Dermatosis IgA lineal de la infancia: reporte de un caso Arch Argent Pediatr. 2014; 112(2):e57-60.

3. Fuentelsaz del Barrio V, Campos Domínguez M. Dermatosis IgA lineal de la infancia. Rev Pediatr. Aten Primaria. 2013; 15: 141-5.

4. González-Martín L, González A, Pérez-Martín ME. Dermatosis ampollar por inmunoglobulina A lineal: Reporte de dos casos. Arch argent pediatr. [Internet]. 2015 Ene [citado 24 feb 2017] ; 113( 5 ): e279-82. Disponible en: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000500020&lng=es. http://dx.doi.org/10.5546/aap.2015.e279

5. Caproni M, Rolfo S, Bernacchi E, Bianchi B, Brazzini B, Fabriri P. The role of lymphocytes, granulocytes, mast cells and their related cytosines in lesional skin of linear IgA bullous dermatosis. Br J Dermatol . 1999 Jun; 140(6):1072-8.

6. Kharfi M, Khaled A, Karaa A, Zaraa l, Fazaa B, Kamoun MR . Linear IgA bullous dermatosis: the more frequent bullous dermatosis of children. Dermatol Online J. 2010; 16 (1): 2.

7. Kanwar AJ, Sandhu K, Handa S. Chronic bullous dermatosis of childhood in north India. Pediatr Dermatol. 2004; 21(5):610-2.

8. Sandoval M, Farias MM, Gonzalez S. Linear IgA bullous dermatosis: report of five in Chile. Int J Dermatol . 2012; 51 (11): 1303-6

9. Asbati M, Vazquez W, Rondón AJ, Ulrich M. Dermatosis Ampollar por IgA Lineal de la infancia : reporte de un caso y revisión de la literatura. Derma Venez. 2003; 41: 8-12

10. Egan CA, Smith EP, Taylor TB, Meyer LJ, Samowitz WS y Zone JJ. Linear IgA bullous dermatosis responsive to a gluten free diet. Am J Gastroenterol. 2001 Jun; 96(6):1927-9.

11. Christophoridis S, Budinger L, Borradori L, Hunziker T, Merk HF, Hertl M. IgG, IgA and IgE autoantibodies against the ectodomain of BP180 in patients with bullous and cicatricial pemphigoid and linear bullous dermatosis. Br J Dermatol 2000 Aug; 143(2):349-55.

12. Weinberg S, Prose NS, Kristal L. Dermatología Pediátrica. 3 ed. New York: Mc Graw Hill; 2002.

13. Hruza LL, Mallory SB, Fitzgibbons J, Mallory GB Jr. Linear IgA bullous dermatosis in a neonate. Pediatr Dermatol. 1993; 10(2):171-6.

14. Fitzpatrick TB, Johnson RA, Wolff K. Atlas and synopsis of clinical dermatology. 3th ed. New York: Mc Graw-Hill; 2011.

15. Alajlan A, Al-Khawajah M, Al-Sheikh O, Al-Saif F, Al-Hoqail I, et al. Treatment of linear IgA bullous dermatosis of childhood with flucloxacillin. J Am Acad Dermatol 2006; 54(4):652-6.

16. Talhari C, Mahnke T, Ruzicka T, Mehaged M. Successful treatment of linear IgA disease with mycophenolate mofetil as a corticosteroid sparing agent. Clin Exp Dermatol. 2005; 30(3):297-8

17. Horvath B, Niedermeier A, Podstawa E, Müller R, et al. IgA autoantibodies in the pemphigoids and linear IgA bullous dermatosis. Exp Dermatol 2010;19(7):648-53.

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Published

2017-10-01

How to Cite

1.
Casas García AH, Fernández Ychaso G, González Casas A, Fernández González JM. Dermatosis ampollosa por IgA de la infancia. Rev Cubana Pediatría [Internet]. 2017 Oct. 1 [cited 2025 Jul. 1];89(4). Available from: https://revpediatria.sld.cu/index.php/ped/article/view/323

Issue

Vol. 89 No. 4 (2017): octubre - diciembre

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Serie de casos

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