Left Renal Agenesis and Right Ureterohydronephrosis in a Newborn
Keywords:
renal agenesis; ureterohydronephrosis; newborn; chronic kidney failure; renal tubular acidosis.Abstract
Introduction: Unilateral renal agenesis is a rare congenital malformation that may be associated with anomalies of the contralateral kidney and can lead to chronic kidney disease from the neonatal period.
Objective: To describe a case of left renal agenesis with right ureterohydronephrosis in a newborn who presented with advanced kidney failure during the neonatal period.
Case presentation: A male newborn, son of a 17-year-old mother, with no perinatal risk factors. Prenatal diagnosis of left renal agenesis was confirmed at birth by ultrasound, which also showed right ureterohydronephrosis (ureter 8 mm and renal pelvis 12 mm). Serum creatinine progressively rose to 252 µmol/l in the fourth week of life, with an estimated glomerular filtration rate of 5 ml/min/1.73m² (Schwartz formula). The patient presented with metabolic acidosis (HCO3- 19.5 mmol/l, BE -4.3) and hyperkalemia (K+ 6.1 mmol/l). Urine pH was elevated at 6.1. Treatment with oral sodium bicarbonate and ceftriaxone was indicated. The patient was discharged with a diagnosis of left renal agenesis, neonatal stage V chronic kidney disease, and renal tubular acidosis.
Conclusions: The association of unilateral renal agenesis and ureterohydronephrosis of the solitary kidney constitutes a high-risk condition for the development of advanced chronic kidney disease in the neonate, requiring close nephrological follow-up and complementary imaging studies (cystourethrography and renal scintigraphy) to guide prognosis.
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References
1. Plutecki D, Kozioł T, Bonczar M, Ostrowski P, Skorupa A, Matejuk S, et al. Renal agenesis: A meta-analysis of its prevalence and clinical characteristics based on 15 641 184 patients. Nephrology (Carlton). 2023;28(10):525-33. DOI: https://doi.org/10.1111/nep.14190
2. Ashley DJB, Mostofi FK. Renal agenesis and dysgenesis. J Urol. 1960;83(3):211-30. DOI: https://doi.org/10.1016/S0022-5347(17)65695-7
3. Martínez L, Fernández A. Incidencia de agenesia renal en América: estudio multicéntrico. Nefrol Latinoam. 2019;16(2):88-94. DOI: https://doi.org/10.24875/NEFRO.19000015
4. García Pérez M, Rodríguez L, Hernández R. Registro Cubano de Malformaciones Congénitas: incidencia y características de la agenesia renal 2018-2023. Rev Cubana Pediatr. 2024 [acceso 01/04/2026];96(1):e2458. Disponible en: http://www.revpediatria.sld.cu/index.php/ped/article/view/2458
5. Schreuder MF, Westland R, van Wijk JAE. Unilateral renal agenesis: a systematic review of clinical features and long-term outcomes. Eur J Pediatr. 2019;178(8):1155-63. DOI: https://doi.org/10.1007/s00431-019-03412-4
6. Akyol Onder EN, Yilmaz O, Taneli C, Ertan P. Follow up of renal outcomes in children with solitary kidney. Pediatr Int. 2023;65(1):e15488. DOI: https://doi.org/10.1111/ped.15488
7. Sanna-Cherchi S, Ravani P, Corbani V, Parodi S, Haupt R, Piaggio G, et al. Renal outcome in patients with congenital solitary functioning kidney: a 40-year follow-up study. J Am Soc Nephrol. 2018;29(1):214-24. DOI: https://doi.org/10.1681/ASN.2017020189
8. Kiblawi R, Pohl M, Dittrich K, Hölttä T, Zurowska A, Dursun I, et al. Unilateral renal agenesis and its association with contralateral kidney anomalies: a multicenter study. Pediatr Nephrol. 2022;37(8):1857-65. DOI: https://doi.org/10.1007/s00467-021-05394-y
9. Groen in 't Woud S, Westland R, Feitz WFJ, Roeleveld N, van Wijk JAE, van der Zanden LFM, et al. Clinical Management of Children with a Congenital Solitary Functioning Kidney: Overview and Recommendations. Eur Urol Open Sci. 2021;25:11-20. DOI: https://doi.org/10.1016/j.euros.2021.01.003
10. Madariaga Domínguez L, Ordóñez Álvarez FÁ. Manejo de las anomalías renales y del tracto urinario detectadas por ecografía prenatal. Uropatías obstructivas. Protoc Diagn Ter Pediatr. 2022 [acceso 18/04/2026];1:253-70. Disponible en: https://www.aeped.es/protocolos/
11. Capone VP, Morello W, Guarino S, La Scola C, Mencarelli F, Pasini A, et al. Congenital anomalies of the kidney and urinary tract: a clinical review. Ital J Pediatr. 2021;47(1):100. DOI: https://doi.org/10.1186/s13052-021-01053-0
12. Schwartz GJ, Muñoz A, Schneider MF, Mak RH, Kaskel F, Warady BA, et al. New equations to estimate GFR in children with CKD. J Am Soc Nephrol. 2009;20(3):629-37. DOI: https://doi.org/10.1681/ASN.2008030287
13. National Kidney Foundation. KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney Int. 2024;105(4S):S1-S150. DOI: https://doi.org/10.1016/j.kint.2023.10.018
14. La Scola C, Ammenti A, Bertulli C, Bodria M, Brugnara M, Camilla R, et al. Management of the congenital solitary kidney: consensus recommendations of the Italian Society of Pediatric Nephrology. Pediatr Nephrol. 2022;37(9):2185-207. DOI: https://doi.org/10.1007/s00467-022-05528-y
15. Rodríguez Ramos JF, Herrera Miranda GL. Guía de práctica clínica para la atención a niños y adolescentes con enfermedad renal crónica. MEDISAN. 2024 [acceso 18/04/2026];28(2):e4568. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1029-30192024000200007
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