Fibrosis quística en niños y su seguimiento durante 40 años (1977-2017)

Abstract

Introducción: Los enfermos de fibrosis quística tienen mayor supervivencia y calidad de vida en las últimas décadas, debido fundamentalmente a un diagnóstico precoz.
Objetivo: Describir las características de los pacientes con fibrosis quística y el seguimiento de los vivos durante 40 años.
Métodos: Estudio descriptivo longitudinal retrospectivo en 96 pacientes diagnosticados con fibrosis quística en el Hospital Pediátrico Universitario "William Soler" (1977-2017). Los datos se obtuvieron de las historias clínicas. Se analizaron variables demográficas, temporales, clínicas, genéticas y microbiológicas.
Resultados: De la muestra, actualmente se mantienen con seguimiento 27, mayores de 19 años enviados a consulta de neumología 9, fallecieron 30, no se siguen en el centro 30. El 60,4 % se diagnosticó antes del primer año de vida, predominó el sexo masculino 62,5 % y el color de la piel blanco 88,5 %. Sugirió el diagnóstico la forma clínica respiratoria 39,6 %, mixta 38,5 %, digestiva 19,8 % y perdedora de sal, 1 %. De los 27 casos seguidos actualmente 74,1 % son eutróficos y no hay desnutridos. En el primer aislamiento microbiológico predominó laPseudomona aeruginosa en el menor de 1 año y el Staphilococcus aureus entre 1 y 4 años. Más del 37 % tuvo complicaciones respiratorias, el 14,8 % hepáticas y el 40,7 % sin complicaciones. La caracterización genética fue mayormente ·F508 (70,3 %).
Conclusiones: Existe aumento de la sobrevida en los pacientes con fibrosis quística, casi la mitad de los pacientes no tienen complicaciones, se logró mejorar el estado nutricional y disminuir la mortalidad.