Inmunodeficiencia primaria combinada

Autores/as

  • Maité Pérez Cutiño Hospital Pediátrico Docente Cerro.Facultad de Ciencias Médicas ''Salvador Allende.''Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.
  • Magela Rodríguez Prieto Hospital Pediátrico Docente Cerro.Facultad de Ciencias Médicas ''Salvador Allend''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.
  • José Ramón Acosta Torres Hosoital Pediátrico Cerro.Facultad de Ciencias Médicas ''Salvador Allende''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.
  • Imilla Casado Hernández Instituto de Hematología e Inmunología.Facultad de Ciencias Médicas ''Comandante Manuel Fajardo''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.

Palabras clave:

inmunodeficiencia primaria, células T, células B, infecciones recurrentes.

Resumen

Introducción: Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades genéticas. Están constituidas por más de 200 enfermedades que tienen en común las infecciones recurrentes. La inmunodeficiencia combinada se caracteriza por episodios de sepsis recurrentes del aparato respiratorio, digestivo y de piel sobre todo por gérmenes oportunistas. El cuadro clínico es muy variable y se conocen múltiples fenotipos clínicos.

Objetivo: Evaluar las manifestaciones clínicas e inmunológicas de la inmunodeficiencia primaria combinada no grave a través de un caso.

Presentación de caso: Se trata un lactante de 8 meses de edad, masculino, blanco, que presentó múltiples infecciones respiratorias y digestivas, intolerancia a la leche, asociado a sibilancias recurrentes y manifestaciones exantemáticas. Tuvo varios ingresos incluso en terapia intensiva por sepsis grave y cumplió tratamientos con penicilinas, cefalosporinas, sulfas, fosfocina, vancomicina y metronidazol. El estudio inmunológico reveló una marcada disminución de las subpoblaciones linfocitarias y concentraciones disminuidas de la subclase de IgG4. Se estableció el diagnóstico de inmunodeficiencia primaria del tipo combinada no grave. El tratamiento utilizado incluyó gammaglobulina endovenosa y el factor de transferencia. Se confirmó una mejoría clínica evidente.

Conclusiones: Las infecciones recurrentes junto con los resultados de los estudios permitieron diagnosticar esta inmunodeficiencia primaria. El diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno mejoran la calidad de vida del paciente.

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Biografía del autor/a

Maité Pérez Cutiño, Hospital Pediátrico Docente Cerro.Facultad de Ciencias Médicas ''Salvador Allende.''Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.

Especialista de Primer Grado en Mdicina General Integral e Inmunología.Profesora Auxiliar.Máster en Urgencias Médicas.

Magela Rodríguez Prieto, Hospital Pediátrico Docente Cerro.Facultad de Ciencias Médicas ''Salvador Allend''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.

Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral y Bioestadística.Profesora.Instructora.

José Ramón Acosta Torres, Hosoital Pediátrico Cerro.Facultad de Ciencias Médicas ''Salvador Allende''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.

Espcialista de Segundo Grado en Pediatría.Profesor Auxiliar.Máster en Atención Integral al niño.

Imilla Casado Hernández, Instituto de Hematología e Inmunología.Facultad de Ciencias Médicas ''Comandante Manuel Fajardo''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.

Licenciada en Biología.Profesora Auxiliar.Máster en Humanidades Médicas.

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Publicado

2021-10-01

Cómo citar

1.
Pérez Cutiño M, Rodríguez Prieto M, Acosta Torres JR, Casado Hernández I. Inmunodeficiencia primaria combinada. Rev Cubana Pediatría [Internet]. 1 de octubre de 2021 [citado 2 de julio de 2025];93(4). Disponible en: https://revpediatria.sld.cu/index.php/ped/article/view/1640

Número

Sección

Presentaciones de casos