Combined primary immunodeficiency

Authors

  • Maité Pérez Cutiño Hospital Pediátrico Docente Cerro.Facultad de Ciencias Médicas ''Salvador Allende.''Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.
  • Magela Rodríguez Prieto Hospital Pediátrico Docente Cerro.Facultad de Ciencias Médicas ''Salvador Allend''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.
  • José Ramón Acosta Torres Hosoital Pediátrico Cerro.Facultad de Ciencias Médicas ''Salvador Allende''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.
  • Imilla Casado Hernández Instituto de Hematología e Inmunología.Facultad de Ciencias Médicas ''Comandante Manuel Fajardo''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.

Keywords:

primary immunodeficiency, T cells, B cells, recurrent infections.

Abstract

Introduction: Primary immunodeficiencies are genetic diseases. They are made up of more than 200 diseases that have recurrent infections in common. Combined immunodeficiency is characterized by recurrent episodes of sepsis of the respiratory, digestive and skin system, especially opportunistic germs. The clinical picture is highly variable and multiple clinical phenotypes are known.

Objective: Assess the clinical and immunological manifestations of non-severe combined primary immunodeficiency through a case.

Case presentation: 8-month-old male, white infant who presented multiple respiratory and digestive infections, milk intolerance, associated with recurrent wheezing and exanthematic manifestations. He had several hospitalizations even in the intensive care service due to severe sepsis and completed treatments with penicillins, cephalosporins, sulfas, phosphocin, vancomycin and metronidazole. The immunological study revealed a marked decrease in lymphocyte subpopulations and decreased concentrations of the IgG4 subclass. The diagnosis of primary immunodeficiency of the non-severe combined type was established. The treatment used included intravenous gamma globulin and transfer factor. An evident clinical improvement was confirmed.

Conclusions: The recurrent infections together with the results of the studies allowed to diagnose this primary immunodeficiency. Early diagnosis and timely treatment improve the patient's quality of life.

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Author Biographies

Maité Pérez Cutiño, Hospital Pediátrico Docente Cerro.Facultad de Ciencias Médicas ''Salvador Allende.''Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.

Especialista de Primer Grado en Mdicina General Integral e Inmunología.Profesora Auxiliar.Máster en Urgencias Médicas.

Magela Rodríguez Prieto, Hospital Pediátrico Docente Cerro.Facultad de Ciencias Médicas ''Salvador Allend''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.

Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral y Bioestadística.Profesora.Instructora.

José Ramón Acosta Torres, Hosoital Pediátrico Cerro.Facultad de Ciencias Médicas ''Salvador Allende''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.

Espcialista de Segundo Grado en Pediatría.Profesor Auxiliar.Máster en Atención Integral al niño.

Imilla Casado Hernández, Instituto de Hematología e Inmunología.Facultad de Ciencias Médicas ''Comandante Manuel Fajardo''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.

Licenciada en Biología.Profesora Auxiliar.Máster en Humanidades Médicas.

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Published

2021-10-01

How to Cite

1.
Pérez Cutiño M, Rodríguez Prieto M, Acosta Torres JR, Casado Hernández I. Combined primary immunodeficiency. Rev Cubana Pediatría [Internet]. 2021 Oct. 1 [cited 2025 Jul. 2];93(4). Available from: https://revpediatria.sld.cu/index.php/ped/article/view/1640

Issue

Vol. 93 No. 4 (2021): OCTUBRE-DICIEMBRE

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