Encefalomielitis diseminada aguda recurrente, asociada a citomegalovirus, en una adolescente inmunocompetente

Authors

  • Ceylin Luis León Hospital Pediátrico Universitario ''Juan Manuel Márquez''.Facultad de Ciencias Médicas ''Finlay-Albarrán''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.
  • Ramiro Jorge García García Hospital Pediátrico Universitario ''Juan Manuel Márquez''.Facultad de Ciencias Médicas ''Finlay-Albarrán''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.
  • Rogelio Odales Ibarra Hospital Pediátrico Universitario ''Juan Manuel Márquez''.Facultad de Ciencias Médicas ''Finlay-Albarrán''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.
  • Pedro Marrero Martínez Hospital Pediátrico Universitario ''Juan Manuel Márquez''.

Abstract

Introducción: la encefalomielitis diseminada aguda es un trastorno con evidencias que sugieren un origen inflamatorio-desmielinizante del sistema nervioso central, y su causa es autoinmune, relacionada con infecciones o vacunas, predomina en niños, adolescentes y adultos jóvenes, con un curso monofásico, aunque en ocasiones recurre.
Presentación del caso: se presenta el caso de una adolescente sin trastorno inmunológico conocido, en la que a los 13 años se iniciaron las manifestaciones clínicas de encefalomielitis diseminada aguda, que evolutivamente fueron recurrentes (multifásica), y en la biopsia de tejido cerebral se encontró un ligero infiltrado inflamatorio a linfocitos, edema cerebral y la prueba de reacción en cadena a la polimerasa fue positiva a citomegalovirus. Posterior a cada evento presentó solamente recuperación parcial de las manifestaciones de disfunción neurológica, con empeoramiento progresivo de su estado neurológico, lo que se evidenció también en los estudios de imágenes y neurofisiológicos.
Conclusiones:
en los pacientes con síntomas y signos de encefalopatía aguda -única o recurrente-, con afectación progresiva de su condición neurológica, hay que sospechar la posibilidad de encefalomielitis diseminada, por lo que deben realizarse los estudios para su comprobación, y aunque es poco frecuente y de difícil diagnóstico, se recomienda considerar la eventualidad de que se asocie a infección por citomegalovirus, incluso en pacientes sin deficiencias de su respuesta inmunológica. El tratamiento de elección debe ser con esteroides, inmunoglobulinas por la vía endovenosa, y en caso de comprobarse la asociación a citomegalovirus, debe indicarse ganciclovir o foscarnet.

Downloads

Download data is not yet available.

Author Biographies

Ceylin Luis León, Hospital Pediátrico Universitario ''Juan Manuel Márquez''.Facultad de Ciencias Médicas ''Finlay-Albarrán''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.

Especialista de Primer Grado en Pediatría

Ramiro Jorge García García, Hospital Pediátrico Universitario ''Juan Manuel Márquez''.Facultad de Ciencias Médicas ''Finlay-Albarrán''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.

Doctor en Ciencias Médicas. Profesor e Investigador Titular. Especialista de 1er grado en Neurología y 2º grado en Pediatría.

Rogelio Odales Ibarra, Hospital Pediátrico Universitario ''Juan Manuel Márquez''.Facultad de Ciencias Médicas ''Finlay-Albarrán''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.

Especialista de Segundo grado en Pediatría.Profesor Auxiliar.

Pedro Marrero Martínez, Hospital Pediátrico Universitario ''Juan Manuel Márquez''.

Especialista de Segundo Grado en Pediatría.Profesor Auxiliar y Consultante.Jefe del Servicio de Neuropediatría.

References

Bibliografía

1. Santiesteban N, R Merayo, R Mustelier, Z León, Z Lestayo. Encefalomielitis Aguda Diseminada: Reporte de un caso con afectación selectiva de tallo cerebral. Rev. Ecuat. Neurol. 2013; Vol. 22, No 1-3.

2. Gómez Menéndez A, J.L. Herranz Fernández, R.M. Arteaga MS Manjón-Cabezas, H Peña. Encefalomielitis aguda diseminada de evolución bifásica. Bol Pediatr. 2003; 43: 64-9.

3. Dondis CD, FM De la Maza. El espectro clínico y radiológico de la encefalomielitis aguda diseminada. Rev Mex Neuroci. 2006; 7(2): 170-7.

4. Tomás-Vila M, F. Menor, M. Carmen Otero-Reigada, A. Pérez-Tamarit, M. Téllez de Meneses, I Pitarch-Castellanos. Perfil clínico radiológico de la encefalomielitis aguda diseminada en la población infantil. Análisis retrospectivo de una serie de 20 pacientes de un hospital terciario. Rev Neurol. 2014; 58 (1): 9 -11.

5. Domínguez-Moreno R, R Olán-Triano, JL Gutiérrez-Morales, R Mena-Arceo, A Reyes-de la Cruz A. Encefalomielitis diseminada agudo pos infeccioso y pos vacunal: casos clínicos y revisión de la literatura. Revista Mexicana de Neurociencia 2013; 14(2): 89-93.

6. Madrid Rodríguez A, J.M. Ramos Fernández, R. Calvo Medina y J. Martínez Antón. Encefalomielitis aguda diseminada: análisis epidemiológico, clínico, analítico y evolutivo en 16 pacientes. Anales de Pediatría. Elsevier 2011: 165-72.

7. Tenembaum Silvia N. Encefalomielitis aguda diseminada y esclerosis múltiple en Pediatría. Acta Neurol Colomb. 2006; 22: 163-79.

8. Marín Reina P, D. Pérez Tamarit, M Carmen Otero Reigada, F Asensi Botet. Encefalomielitis multifásica diseminada. Diagnóstico diferencial con esclerosis múltiple a propósito de un caso clínico. Revista de Enfermedades Infecciosas en Pediatría 2007; Vol. XXI Núm. 82: 38-41.

9. García García RJ. Diagnóstico de la encefalopatía aguda en la práctica neuropediátrica. Rev Cubana Neurol Neurocir. 2015;5(2):156-63

10. Zaguri R, I Shelef, G Ifergan, and Y Almog. Fatal acute disseminated encephalomyelitis associated with cytomegalovirus infection 2009; March 17. doi: 10.1136/bcr.07.2008.0443.

11. Van der Meyden CH, JF de Villiers, BD Middlecote. Gadolinium ringenhancement and mass effect in acute disseminated encephalomyelitis.Neuroradiology 1994; 36: 221–3.

12. Imataka G, O. Arisaka. An infant with steroid-refractory cytomegalovirus-associated ADEM who responded to immunoglobulin therapy. European Review for Medical and Pharmacological Sciences 2014; 18: 2148-51.

13. Salamano R, E Gervaz, G Mañana, S Peña, A Panuncio, C Puppo y cols. Encefalitis a citomegalovirus en un paciente inmunocompetente. Arq Neuropsiquiatr. 2001; 59(4):954-8.

14. Folgueira López M Dolores. Infección del sistema nervioso central por el citomegalovirus humano. Control de calidad, Seimc ; 1999.

15. A Kanzaki, S Yabuki. Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) associated with cytomegalovirus infection--a case report. Rinsho Shinkeigaku. 1994; 34(5): 511-3. Japanese

16. S Revel-Vilk, H Hurvitz, A Klar, Y Virozov, I Korn-Lubetzki. Recurrent acute disseminated encephalomyelitis associated with acute cytomegalovirus and Epstein-Barr virus infection. J Child Neurol. 2000 Jun; 15(6):421-4.

17. C De Fino , V Nociti , A Modoni , A Bizzarro , M Mirabella . An atypical case of acute disseminated encephalomyelitis associated with cytomegalovirus infection. Mult Scler Relat Disord. 2016; 5:70-2.

18. Daida K, Y Ishiguro, H Eguchi, Y Machida, N Hattori, and H Miwa. Cytomegalovirus-associated encephalomyelitis in an immunocompetent adult: a two-stage attack of direct viral and delayed immune-mediated invasions. Case report. BMC Neurol. 2016; 16: 223. doi: 10.1186/s12883-016-0761-6

19. DS Smyk , AK Alexander , M Walker , M Walker . Acute disseminated encephalomyelitis progressing to multiple sclerosis: are infectious triggers involved? Immunol Res. 2014; 60(1):16-22.

20. A Chatterjee , S Datta . Recurrent acute disseminated encephalomyelitis: A favorable outcome among recurrent brain diseases in pediatric patient. J Pediatr Neurosci. 2016; 11(3): 241-3.

21. AA Sadek , MA Mohamed , A Abou-Taleb , MI Mohammed . Pattern and Outcome of Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM) in Children: Experience in a Tertiary Center, Upper Egypt. Electron Physician. 2016;

8(7): 2679-85.

22. Steinera I, H. Budkac, A. Chaudhurid, M. Koskiniemie, K. Sainiof, O.Saloneng and P. G. E. Kennedy. Viral meningoencephalitis: a review of diagnostic

methods and guidelines for management. European Journal of Neurology

2010; 17: 999-1009.

Published

2017-06-30

How to Cite

1.
Luis León C, García García RJ, Odales Ibarra R, Marrero Martínez P. Encefalomielitis diseminada aguda recurrente, asociada a citomegalovirus, en una adolescente inmunocompetente. Rev Cubana Pediatría [Internet]. 2017 Jun. 30 [cited 2025 Jun. 22];89(3). Available from: https://revpediatria.sld.cu/index.php/ped/article/view/255

Issue

Section

Presentaciones de casos