Síndrome de Adams-Oliver en dos casos clínicos

Authors

  • Libertad Rivera Alés Hospital Pediátrico Universitario "Juan Manuel Márquez"
  • Manuel Federico Díaz Álvarez Hospital Pediátrico Universitario "Juan Manuel Márquez".Facultad de Ciencias Médicas ''Finlay-Albarrán''.Universidad de Ciencias Médicas de La Habana
  • Yohandra Calixto Robert Hospital Pediátrico Universitario "Juan Manuel Márquez"
  • Teresa de la Peña Torreira Hospital Pediátrico Universitario "Juan Manuel Márquez"
  • Tamy Izaguirre García Hospital Pediátrico Universitario "Juan Manuel Márquez"

Abstract

Introducción: El síndrome de Adams-Oliver es una enfermedad heterogénea, caracterizada por aplasia cutis congénita y defecto transverso terminal de extremidades, con un amplio espectro fenotípico de malformaciones asociadas. Se han descrito diferentes modos de herencia en esta enfermedad. En el contexto cubano no se ha presentado ni publicado hasta el momento, casos de pacientes afectados por este síndrome.
Objetivo: Aportar evidencia que demuestra la presentación de casos con síndrome de Adams-Oliver.
Presentación de casos: Se exponen dos casos de pacientes neonatales con síndrome de Adams-Oliver desde el punto de vista clínico, ambos de presentación esporádica. Además de la aplasia cutis congénita y el defecto transverso terminal de extremidades, uno de los pacientes exhibía cutis marmorata telangiectásica congénita y una anomalía de Ebstein.
Conclusiones: Se exponen dos neonatos con síndrome de Adams-Oliver, ambos de presentación esporádica y uno de estos con una cardiopatía congénita (anomalía de Ebstein) no informada hasta ahora en la literatura.

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Published

2018-09-24

How to Cite

1.
Rivera Alés L, Díaz Álvarez MF, Calixto Robert Y, de la Peña Torreira T, Izaguirre García T. Síndrome de Adams-Oliver en dos casos clínicos. Rev Cubana Pediatría [Internet]. 2018 Sep. 24 [cited 2025 Jun. 22];90(4). Available from: https://revpediatria.sld.cu/index.php/ped/article/view/596

Issue

Vol. 90 No. 4 (2018): octubre -diciembre

Section

Serie de casos

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