Síndrome de Goodpasture en una preescolar

Autores/as

  • Magalys Martínez Silva Hospital Pediátrico Docente Juan M. Márquez
  • Jorge Emilio Navarro Palmera
  • María Caridad Duarte Pérez
  • Esther Cristina Acosta Moya
  • José Reinaldo Salabarria González

Resumen



Introducción: El síndrome de Goodpasture es una rara enfermedad autoinmune que forma parte del espectro de síndrome pulmón-riñón
Objetivo: Presentar un paciente pediátrico con síndrome de Goodpasture atípico.
Presentación del caso: Paciente de seis años seguida por el servicio de nefrología; ingresó a los cuatro años de edad por presentar hematuria macroscópica asociada a manifestaciones respiratorias y antecedente de títulos elevados de anticuerpos antimembrana basal glomerular. Fue motivo de investigación y se diagnosticó el síndrome de Goodpasture. Después de tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida y metilprednisolona seguido de prednisona oral, la paciente presentó descenso de los títulos de anticuerpos antimembrana basal glomerular, así como mejoría de los síntomas respiratorios, sin embargo, la proteinuria se mantuvo con incremento en los últimos meses. Para el diagnóstico se tuvieron en cuenta las manifestaciones clínicas en la niña, título elevado de anticuerpos antimembrana basal glomerular y la confirmación por biopsia renal de glomerulopatía. El tratamiento fue rápidamente efectivo con una disminución inmediata en los títulos de anticuerpos antimembrana basal y mejoría evidente de la condición clínica de la paciente. Se trata del primer caso pediátrico con síndrome de Goodpasture publicado en Cuba.
Conclusiones: Por tratarse de una entidad rara en pediatría se requiere un diagnóstico temprano y tratamiento agresivo para mejorar el pronóstico del paciente. En su seguimiento son necesarias una terapia farmacológica prolongada, una adecuada adherencia al tratamiento propuesto y un estrecho monitoreo clínico y analítico de lo cual dependerá la progresión de la injuria renal y pulmonar.

Palabras clave: síndrome pulmón riñón; síndrome de Goodpasture; anticuerpos anti membrana basal glomerular.

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Biografía del autor/a

Magalys Martínez Silva, Hospital Pediátrico Docente Juan M. Márquez

Profesora Asistente de pediatría

Máster en AIN

 

Citas

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Publicado

2019-09-30

Cómo citar

1.
Martínez Silva M, Navarro Palmera JE, Duarte Pérez MC, Acosta Moya EC, Salabarria González JR. Síndrome de Goodpasture en una preescolar. Rev Cubana Pediatría [Internet]. 30 de septiembre de 2019 [citado 23 de junio de 2025];91(4). Disponible en: https://revpediatria.sld.cu/index.php/ped/article/view/803

Número

Vol. 91 Núm. 4 (2019): oct_dic

Sección

Presentaciones de casos

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