Introducción: Existen pocos estudios sobre alteraciones cognitivas en niños realizados en las provincias centrales cubanas.

Objetivo: Determinar la prevalencia de niños preescolares con alteraciones cognitivas.

Métodos: De un universo de 25 600 niños de la provincia de Cienfuegos entre 0-6 años, se seleccionaron 825 niños preescolares entre 4 y 6 años de varias instituciones educativas y médicas. Todos se evaluaron con la prueba neuropsicológica Luria Inicial. Se usó la norma cubana de la prueba para obtener la prevalencia: percentiles 30 - 35, niños con trastornos del neurodesarrollo, y percentiles 40 - 45, niños con alteraciones cognitivas asociadas a factores psicosociales.

Resultados: El 3,9 % de los niños presentaron alteración cognitiva asociada a factores psicosociales, mientras que 1,4 % presentaron alteraciones asociada a trastornos del neurodesarrollo. Las principales alteraciones se resumieron en cuatro tareas: cálculos sencillos, psicomotricidad, lenguaje y memoria de trabajo. En las instituciones educativas, 1 de 10 niños presentaron trastorno del neurodesarrollo, mientras que 3 de 10 niños presentaron alteraciones explicadas por causas educativas. En las instituciones médicas, el 58,0 % de los niños presentó alteraciones explicadas también por causas educativas.

Conclusiones: En la provincia de Cienfuegos la prevalencia de niños preescolares con alteraciones cognitivas es moderadamente alta. En especial, las alteraciones se encuentran en las funciones ejecutivas, lingüísticas y en las habilidades relacionadas con el procesamiento numérico. En las instituciones médicas, el niño con alteraciones en las funciones ejecutivas y lingüísticas es frecuente, mientras que en las instituciones educativas prevalecen las alteraciones en las funciones ejecutivas y en el procesamiento numérico.

Palabras clave: preescolar; neuropsicología; prevalencia; neurodesarrollo.

Introducción: Los tumores del hígado representan de 1-2 % de todas las neoplasias malignas de la infancia y de 15-20 % de los tumores abdominales.

Objetivo: Caracterizar desde el punto de vista clínico-quirúrgico a pacientes pediátricos con diagnóstico de tumor hepático.

Métodos: Estudio descriptivo y transversal realizado en el hospital pediátrico “Juan Manuel Márquez”. Se revisaron historias clínicas informes histopatológicos e informes operatorios en el periodo comprendido entre el 1ro. de enero de 1997 al 31 de diciembre de 2017, para obtener los datos clínicos necesarios para la investigación. La muestra quedó conformada por 63 pacientes. Se emplearon frecuencias absolutas y porcentajes para variables cualitativas. Para las variables cuantitativas, se emplearon además medidas de tendencia central y de dispersión.

Resultados: Se constató que 33 (52,4 %) pacientes fueron del sexo masculino. El mayor número de enfermos se concentró en el grupo de 1 a 5 años con 36 (57,1 %). El tumor más frecuente fue el hepatoblastoma y dentro de este el hepatoblastoma fetal, del cual se registraron 16 pacientes (25,4 %). En 34 pacientes (54 %) se combinó el tratamiento médico y el quirúrgico.

Conclusiones: Predominan los pacientes masculinos, entre 1 y 5 años de edad. Se identifican principalmente tumores hepáticos epiteliales, malignos en estadio III y la variedad histológica de hepatoblastoma fetal. El tratamiento más utilizado es el médico-quirúrgico según protocolo del hospital dependiente del tipo histológico.

Palabras clave: carcinoma hepatocelular; hepatoblastoma; neoplasias hepáticas.

Introducción: La presencia de tuberculosis infantil constituye una señal de alerta de transmisión en la comunidad.

Objetivos: Determinar incidencia y características de la tuberculosis infantil en Cuba en su etapa más reciente.

Métodos: Estudio descriptivo, transversal y retrospectivo de los 107 casos diagnosticados 0-18 años, periodo 2013-2017, según datos de la Dirección de Registros Médicos y Estadísticas de Salud, la ficha epidemiológica y datos del Centro de Referencia Nacional de tuberculosis infantil. Se estudiaron variables demográficas, epidemiológicas, clínicas y de estudios que contribuyeron al diagnóstico, así como a la evolución final de los casos.

Resultados: Predominó el grupo de edad de 15 - 18 años (52,0 - 48,6 %), sexo masculino (59,0-55,1 %) y los procedentes de La Habana (43,0 - 40,2 %). La tuberculosis en menores de 19 años representó entre 1,8 y 4,4 % del total de casos en el país. La tasa de incidencia por 100 mil habitantes se comportó en menores de 15 años entre 0,4 y 0,8 con tendencia descendente; en el grupo 15-18 años, entre 0,8 y 3,0 con tendencia ascendente. Predominaron las formas pulmonares (87,0 - 82,6 %) con pobre confirmación bacteriológica (49,0 - 45,7 %). Ningún caso tuvo coinfección VIH-TB ni drogorresistencia. Hubo una fallecida (0,9 %).

Conclusiones: Cuba tiene muy baja incidencia de tuberculosis infantil, no es un problema de salud, pero sí un indicador de transmisión de la enfermedad en la comunidad. Para su eliminación, hay que fortalecer las acciones del Programa Nacional de Control, particularmente en La Habana y en el grupo de edad de 15 a 18 años.

Palabras clave: tuberculosis infantil, epidemiología de la tuberculosis, eliminación de la tuberculosis.

Introducción: La escala de Alvarado es una herramienta útil para estratificar pacientes pediátricos con dolor abdominal según riesgo de apendicitis aguda.

Objetivo: Determinar las diferencias en el desempeño diagnóstico de la escala de Alvarado para la apendicitis aguda pediátrica según grupos de edad y sexo.

Métodos: Estudio observacional, analítico y prospectivo, en 452 pacientes de 5 a 18 años de edad que ingresaron en el servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Pediátrico Docente Centro Habana, con diagnóstico de dolor abdominal o apendicitis aguda, entre enero de 2016-2017. La muestra se dividió en dos grupos: con apendicitis y sin apendicitis. Se usó el diagnóstico histológico como principal elemento discriminante.

Resultados: El 54,8 % de los pacientes con diagnóstico negativo de apendicitis aguda fueron adolescentes femeninas. A los 7 puntos de la escala como patrón de corte, para estas pacientes hubo menor sensibilidad con respecto a los adolescentes de sexo masculino y a los escolares de ambos sexos (44,9 % vs. 64,1 % 72,3 %, y 71,2 %, respectivamente). El área bajo la Curva de Características Operativas del Receptor fue de 0,918 para los escolares masculinos, significativamente superior al grupo de edad adolescente, en particular respecto a las adolescentes femeninas, con área bajo la curva de 0,802.

Conclusiones: En los pacientes sin apendicitis hubo un predominio significativo de adolescentes femeninas. La escala tuvo un buen valor discriminativo en los escolares masculinos, comparativamente superior al grupo de edad adolescente, encontrándose el desempeño discriminativo más pobre en las adolescentes de sexo femenino.

Palabras clave: apendicitis; escala de Alvarado; edad; sexo.

Introducción: La administración de fármacos es una práctica cotidiana de mucha responsabilidad ética, social y jurídica, que depende en gran proporción de la implementación de un sistema de seguridad.

Objetivo: Evaluar el sistema de seguridad en la administración de fármacos en servicios pediátricos hospitalarios.

Métodos: Investigación cuantitativa, descriptiva y transversal realizado en el Hospital Regional Lambayeque de Perú en 2016. Se estudió el universo de enfermeras que laboran en los servicios de hospitalización pediátricos y emergencias, 84 en total. A todas se les aplicó una adaptación del Cuestionario de Autoevaluación del Sistema de Seguridad en la Administración de Fármacos de los hospitales de España. Se calcularon valores absolutos y porcentajes para evaluar el nivel de implementación del sistema. De cada dimensión del cuestionario se hallaron los valores promedios, desviación estándar y valores mínimo y máximo.

Resultados: El 40,5 % de las enfermeras consideraron que el sistema de seguridad en la administración de fármacos en las áreas pediátricas se ha implementado parcialmente. Entre las 10 dimensiones de cuestionario, los valores promedios más altos correspondieron a factores del entorno (31,4± 8,3) y competencia y formación profesional (31,4± 8,9). Los promedios más bajos correspondieron a la educación del paciente y familia (9,0 ± 3,5), e información sobre los medicamentos (13,2± 3,8).

Conclusiones: El sistema de seguridad en la administración de fármacos en unidades pediátricas del estudio se ha implementado parcialmente. Las dimensiones más críticas son la información sobre el fármaco y al familiar, aspectos que deben ser considerados en un plan de mejora.

Palabras clave: seguridad; administración de fármacos; niño; sistema.

Introducción: La leishmaniosis visceral es la más grave de las formas clínicas de la leishmaniosis, afecta principalmente a los niños y es potencialmente fatal.

Objetivo: Exponer la caracterización clínico-epidemiológica de la leishmaniosis visceral en población pediátrica y su respuesta terapéutica.

Métodos. Se realizó un estudio retrospectivo, longitudinal y descriptivo en el Hospital Italiano, Ciudad de Djibouti en el período septiembre 2016-agosto 2017. El universo lo conformaron 166 menores de 15 años que ingresaron con diagnóstico de fiebre prolongada sin foco de localización, la muestra fue de 22 niños con diagnóstico confirmado de leishmaniosis visceral. La información se obtuvo de las historias clínicas. Se operacionalizaron 20 variables: sociodemográficas, clínicas, analíticas, terapéuticas y evolutivas. Se utilizó el procesador Epidat 3.1. Los resultados se expresaron en valores absolutos y porcentajes.

Resultados. Se diagnosticó leishmaniosis visceral en 13,2 % de niños hospitalizados por fiebre prolongada, 90,9 % de procedencia rural y 59,1 % desnutridos. El 77,3 % de los casos recibió antimoniales, 90,9 % tuvo estadía hospitalaria mayor de 21 días y el 36,4 % se complicó con neumonía.

Conclusiones. La leishmaniosis visceral es una entidad relativamente frecuente en niños admitidos por fiebre prolongada en el Hospital Italiano, predominan los varones desnutridos, mayores de cinco años de edad, procedentes de zonas rurales. La fiebre y la esplenomegalia son manifestaciones clínicas constantes, la anemia y la leucopenia los principales hallazgos de laboratorio. La aplicación de antimoniales es el tratamiento electivo, con larga estadía hospitalaria y la neumonía es la complicación más frecuente.

Palabras claves: fiebre prolongada; leishmaniosis; leishmaniosis visceral.

Introducción: La miositis aguda benigna infantil es una complicación transitoria de la gripe causada por los virus influenza A o B, observada en pacientes escolares.

Objetivos: Contribuir a divulgar las características de la miositis aguda benigna infantil en el personal médico.

Métodos: Investigación descriptiva transversal en 18 pacientes con edad inferior a 19 años atendidos con el diagnóstico de esta afección, en el Hospital Pediátrico Docente Cerro desde el primero de octubre hasta 31 de diciembre del 2019. Se tomó muestra de sangre para estudios hematológicos y enzimáticos, determinación de anticuerpos antidengue y exudado nasofaríngeo en busca de virus respiratorios. Se empleó el programa SSPS versión 19. Los resultados se expresaron en valores absolutos, porcentajes, y los del laboratorio clínico, en promedios y desviación estándar.

Resultados: Predominó la edad de 5-14 años (88 %), sexo masculino (72,2 %) y residencia en los municipios Cerro y 10 de 0ctubre (55,5 y 22,2 %), respectivamente. El tipo de marcha anormal más frecuente fue la Frankenstein, con un conteo leucocitario promedio de 7,01 × 10⁹ ± 2,16; linfocitosis 53,3 % y promedio de creatininfosfoquinasa 591 µl  L ± 435,74. Todos los pacientes se recuperaron. El virus influenza B se identificó en 77,7 % de las muestras.

Conclusiones: La miositis constituyó una complicación por los virus de la gripe en mayor proporción el tipo B, en pacientes varones escolares, que mostraron trastornos en la marcha, examen neurológico normal y creatininfosfoquinasa elevada. Todos los enfermos se recuperaron en los primeros tres días de iniciada la afección.

Palabras clave: miositis viral; influenza; creatininfosfoquinasa; marcha de Frankenstein.

Introducción: El derrame pleural paraneumónico como complicación de neumonías adquiridas en la comunidad en la población pediátrica constituye un problema de salud mundial y en Cuba. El empleo de fibrinolíticos intrapleurales es una acertada opción terapéutica.

Objetivo: Evaluar la eficacia y seguridad de la utilización de la estreptoquinasa recombinante en el tratamiento del derrame pleural paraneumónico complicado complejo en niños.

Métodos: Ensayo clínico confirmatorio fase III, monocentro, abierto, aleatorizado y controlado (RPCEC00000292), realizado entre septiembre 2018 - octubre 2019. Se incluyeron niños (1 - 18 años de edad), que cumplieron los criterios de selección, incluida la voluntariedad. Todos recibieron el tratamiento convencional establecido y se distribuyeron en dos grupos: I-experimental (estreptoquinasa recombinante, dosis diaria intrapleural de 200 000 UI, 3-5 días); II-control (terapia convencional). Las variables principales fueron: necesidad de cirugía y la estadía hospitalaria. Se evaluaron también los eventos adversos.

Resultados: Se evaluaron 55 niños con la enfermedad referida, de ellos, 34 (61,8 %) se incluyeron en el estudio. Ningún paciente del grupo experimental requirió cirugía, a diferencia del grupo control que lo requirió en 25 %. Se redujo significativamente la estadía hospitalaria en el grupo que recibió estreptoquinasa recombinante. No se presentaron eventos adversos graves atribuibles al tratamiento experimental.

Conclusiones: La estreptoquinasa recombinante administrada en el derrame pleural paraneumónico complicado complejo resultó un método eficaz y seguro para la evacuación del foco séptico, con un impacto positivo expresado en la reducción de complicaciones, la necesidad de tratamiento quirúrgico y la estadía hospitalaria, sin la ocurrencia de eventos adversos relacionados con su uso.

Palabras clave: derrame pleural paraneumónico; estreptoquinasa recombinante; ensayo clínico controlado.

Introducción: El zika es considerado una virosis emergente, nunca antes presente en Cuba.

Objetivo: Caracterizar desde el punto de vista clínico epidemiológico a pacientes pediátricos con zika confirmado.

Métodos: Estudio descriptivo transversal realizado en el Hospital Pediátrico “Leonor Pérez” entre 2016- 2017, en el transcurso de la epidemia. Se analizaron 140 historias clínicas de pacientes con zika confirmado por reacción en cadena de la polimerasa en suero y orina. Se midieron variables clínicas, de laboratorio y se calculó la tasa asistida.

Resultados: La tasa asistida fue 44,35 × 100 casos sospechosos. De las historias clínicas analizadas, 72,1 % correspondió al sexo masculino y el grupo de edad de 10 a 15 años. La reacción en cadena de la polimerasa fue positiva en mayor porcentaje en orina que en suero: 52,1 y 40,7 % respectivamente y en correspondencia con el día de toma de la muestra de orina. El exantema estuvo presente en 84,3 % de pacientes y la fiebre en 70 %. El prurito, ojos rojos, cefalea, malestar general, dolor retroocular, odinofagia, artralgia, anorexia y edemas, se observó en menos de 35 % de los casos. Los promedios de los componentes del hemograma con diferencial y la eritrosedimentación fueron normales.

Conclusiones: El exantema y la fiebre son los síntomas de mayor presencia y el estudio en orina por reacción en cadena de la polimerasa informa mayor número de pacientes positivos que en suero, según el momento del ingreso. Los complementarios de rutina son poco sugerentes de zika en los casos sospechosos.

Palabras clave: zika; clínica; epidemiología; pediatría.

Introducción: Las malformaciones congénitas renales y de las vías urinarias, constituyen la causa más frecuente de la enfermedad renal crónica en niños menores de 5 años. La ultrasonografía renal, se contempla en la actualidad, en el estudio inicial ante la sospecha de enfermedad renal crónica secundaria a malformaciones congénitas renales y de vías urinarias.

Objetivo: Identificar los hallazgos sonográficos sugestivos de anomalías renales en los primeros seis meses de vida.

Métodos: Estudio descriptivo transversal en niños nacidos entre julio de 2014 y junio de 2015 en el municipio de Santa Clara, con ultrasonido renal prenatal normal. A los 672 niños estudiados, previo consentimiento informado, se les realizó ultrasonido renal en algún momento dentro de los seis primeros meses de vida, lo que permitió identificar a los niños con alteraciones sonográficas sugerentes de algún tipo de anomalías del desarrollo renal. Se continuaron los estudios, según protocolos establecidos, para definir el tipo de malformación congénita renal y de vías urinarias.

Resultados: El 5,95 % (40 pacientes) presentaron alguna alteración sonográfica. La hidronefrosis se identificó en el 27,50 %. La ectopia renal y la asimetría renal estuvieron presentes en el 15,00 % de los pacientes. El 10,00 % presentó agenesia renal. El 22, 5 % de los pacientes con hidronefrosis tenían reflujo vesicoureteral.

Conclusiones: La hidronefrosis constituye una alteración sonográfica frecuente en pacientes con malformaciones congénitas renales, sobre todo del tipo de reflujo vesicoureteral. Dentro de las alteraciones de tamaño, posición y forma, la ectopia renal constituye la anomalía del desarrollo renal más frecuente.

Palabras clave: malformación renal; ultrasonido renal; diagnóstico de malformación renal.

Introducción: Las leucodistrofias primarias son un grupo de trastornos hereditarios que afectan la sustancia blanca cerebral de forma predominante. El término leucodistrofias primarias unifica las enfermedades que afectan las células gliales con compromiso de la mielina y el axón de base genética. Es un grupo de entidades, más de 30 en la actualidad, en expansión gracias a los avances en resonancia magnética y en genética.

Objetivo: Contribuir al conocimiento de esta rara enfermedad con énfasis en la utilidad de su conocimiento clínico y en los estudios de imágenes evolutivos para el diagnóstico.

Presentación del caso: Paciente con macrocranea detectada por la familia a los tres meses de nacida, al inicio refirieron que la circunferencia cefálica creció rápidamente y a partir del segundo semestre de vida el crecimiento se hizo más lento. La valoración clínica al año de edad comprobó una discreta dificultad para el control cefálico, intentaba dar pasos con apoyo, lenguaje de 3 a 4 palabras y ninguna otra afectación del neurodesarrollo. Al examen físico, una circunferencia cefálica de 55 cm (por encima de dos desviaciones estándar para la edad cronológica y sexo).

Conclusiones: La evolución clínica favorable conjuntamente con el patrón de

la resonancia magnética cerebral, que inicialmente mostró afectación de la sustancia blanca compatible con leucodistrofia inespecífica y en estudios evolutivos detecta presencia de quistes subtemporales, permitieron el diagnóstico de esta rara enfermedad infantil. La paciente recibió tratamiento sintomático para la espasticidad, apoyo pedagógico y control de sus crisis epilépticas.

Palabras clave: leucodistrofia; macrocranea; leucoencefalopatías; leucoencefalopatía megaloencefálica con quistes (MLC).

Introducción: La malabsorción de glucosa y de galactosa es una enfermedad genética autosómica recesiva debida a una mutación que afecta al cotransportador de sodio-glucosa.

Objetivo: Describir una asociación infrecuente entre el síndrome de Down y la mala absorción de glucosa y de galactosa.

Presentación del caso: Niño desnutrido de 3 ½ meses de edad con síndrome de Down, de padres consanguíneos. Presentó precozmente diarrea explosiva, vómitos con deshidratación. Se mejoró tras la eliminación de la alimentación oral y la perfusión hidroelectrolítica y empeoró con la utilización de las sales de rehidratación oral y las fórmulas lácteas, sin proteínas de leche de vaca. El estudio de las heces mostró un pH fecal5, presencia de glucosa, ionograma de las 24 horas fue: sodio 0,5 mEq (1-10), potasio 2,6 mEq (8-22) y el cálculo realizado para distinguir entre diferentes causas de diarrea dio aumentado: 168 mOsm/kg (50-125). Ante este cuadro clínico se consideró el diagnóstico de malabsorción de glucosa y de galactosa sobre todo tras la mejora de la sintomatología bajo dieta exclusivamente azucarada con fructosa.

Conclusiones: Es importante tener en cuenta la malabsorción de glucosa y de galactosa dentro de los diagnósticos diferenciales de las diarreas acuosas congénitas. El diagnóstico precoz y la dieta adecuada con fructosa evitan deshidratación y malnutrición. La particularidad de nuestro caso es la asociación de la malabsorción de glucosa y de galactosa con el síndrome de Down, que, según nuestro conocimiento, es la primera vez que se describe y podría aumentar la morbilidad.

Palabras clave: diarrea congénita; malabsorción de glucosa y galactosa; neonato; gen SLCSA1; síndrome de Down.

Introducción: La malabsorción de glucosa y de galactosa es una enfermedad genética autosómica recesiva debida a una mutación que afecta al cotransportador de sodio-glucosa.

Objetivo: Describir una asociación infrecuente entre el síndrome de Down y la mala absorción de glucosa y de galactosa.

Presentación del caso: Niño desnutrido de 3 ½ meses de edad con síndrome de Down, de padres consanguíneos. Presentó precozmente diarrea explosiva, vómitos con deshidratación. Se mejoró tras la eliminación de la alimentación oral y la perfusión hidroelectrolítica y empeoró con la utilización de las sales de rehidratación oral y las fórmulas lácteas, sin proteínas de leche de vaca. El estudio de las heces mostró un pH fecal5, presencia de glucosa, ionograma de las 24 horas fue: sodio 0,5 mEq (1-10), potasio 2,6 mEq (8-22) y el cálculo realizado para distinguir entre diferentes causas de diarrea dio aumentado: 168 mOsm/kg (50-125). Ante este cuadro clínico se consideró el diagnóstico de malabsorción de glucosa y de galactosa sobre todo tras la mejora de la sintomatología bajo dieta exclusivamente azucarada con fructosa.

Conclusiones: Es importante tener en cuenta la malabsorción de glucosa y de galactosa dentro de los diagnósticos diferenciales de las diarreas acuosas congénitas. El diagnóstico precoz y la dieta adecuada con fructosa evitan deshidratación y malnutrición. La particularidad de nuestro caso es la asociación de la malabsorción de glucosa y de galactosa con el síndrome de Down, que, según nuestro conocimiento, es la primera vez que se describe y podría aumentar la morbilidad.

Palabras clave: diarrea congénita; malabsorción de glucosa y galactosa; neonato; gen SLCSA1; síndrome de Down.

Introducción: La terapia física intensiva en enfermedades huérfanas, es un método para el tratamiento a pacientes con diferentes trastornos neurológicos, especialmente en la disfunción neuromuscular y musculo esquelética, como secuelas de las crisis metabólicas padecidas por una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza porque los afectados presentan un olor particular en la orina, semejante al jarabe de arce usado como alimento.

Objetivo: Describir los resultados obtenidos a través de la aplicación de la terapia física intensiva en enfermedades huérfanas en un paciente.

Presentación del caso: Niño de 9 años, con secuelas secundarias a la enfermedad neurodegenerativa citada. La evaluación inicial se realizó a través del índice de función motora GMFM 88-66, aplicado antes y después de cada intervención. El tratamiento consistió en el desarrollo del programa basado en la terapia física intensiva, en cuatro sesiones, durante cuatro semanas, cuatro horas por día, sin interrupción, con un total de 80 horas por cada intervención.

Conclusiones: La terapia física intensiva en enfermedades huérfanas, proporciona cambios significativos en comparación con la fisioterapia tradicional. Combina varias técnicas fundamentadas en la base fisiológica del ejercicio, aumenta la posibilidad de mejoras en las secuelas a nivel motor en el caso de enfermedad neurodegenerativa y mejora la función motora gruesa en el niño. En general, se aprecian cambios en la evolución del paciente e impacto en el sistema musculo esquelético, disfunción neuromuscular y mejoría en su calidad de vida y clínica. Puede ser aplicable en otros niños con alteraciones motoras secundarias a enfermedades huérfanas o raras.

Palabras clave: disfunción neuromuscular; terapia física intensiva en enfermedades huérfanas; calidad de vida; función cognitiva.

Introducción: La colocación de stents mediante cateterismo cardiaco en recién nacidos con ciertas cardiopatías congénitas complejas constituye un puente hacia la cirugía correctiva, paliativa o trasplante cardiaco.

Objetivo: Evaluar el resultado del implante percutáneo de stents en pacientes recién nacidos con cardiopatías congénitas complejas.

Presentación de los casos: Se colocó stents en cinco pacientes; a uno de ellos en la aorta y a los cuatros restantes en el ductus arterioso. Un primer paciente con hipoplasia de cavidades izquierdas en el que predominaba el bajo gasto se le colocó stent en el ductus e inmediatamente se le condujo al salón de operaciones para cerclaje pulmonar. Otro paciente con la misma enfermedad, pero en el que predominaba el hiperflujo pulmonar, se intervino de forma inversa, medió 47 días entre uno y otro proceder. A un tercer paciente, portador de coartación aórtica, se le colocó stent en la aorta y se le hizo cerclaje pulmonar 14 días después del proceder hemodinámico. Las condiciones clínicas del cuarto paciente, con síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas solo permitió colocar stent en el ductus. Esta paciente fallece en evento no relacionado con el cateterismo cardiaco. El último paciente intervenido, portador de una atresia pulmonar, tolera la colocación del stent en el ductus y la evolución clínica posterior demostró que no requería realizar cerclaje pulmonar.

Conclusiones: La colocación de stent en el grupo de pacientes analizado es factible y el momento de su implante según el evento hemodinámico apremiante pudiera ser una forma alternativa del cateterismo cardiaco.

Palabras clave: stent; recién nacido; cateterismo cardiaco.

Introducción: La distrofia miotónica congénita es la forma clínica que produce la expresión fenotípica más grave, con alta morbilidad y mortalidad en los primeros meses de vida, dadas fundamentalmente por las complicaciones respiratorias.

Objetivo: Describir una serie de casos con expresión clínica de distrofia miotónica congénita.

Presentación de casos: La serie estaba conformada por cuatro pacientes con diagnóstico de la enfermedad en la provincia de Pinar del Río, Cuba. El estudio se realizó entre: enero de 2015-diciembre de 2019. Se revisaron las características clínicas, epidemiológicas y genéticas de la entidad. Se analizaron los antecedentes prenatales-perinatales de cada caso, las manifestaciones fenotípicas, los antecedentes familiares y el cálculo de la prevalencia. En el 100 % de los casos se presentó parto pretérmino con depresión neonatal severa e hipotonía. Entre los antecedentes prenatales se describió la disminución de los movimientos fetales y el polihidramnios en el 75 y 50 % de los casos, respectivamente. La totalidad de los pacientes eran descendientes de madres afectadas. Las principales complicaciones que condujeron a morbilidad y mortalidad en el 100 % de los casos fueron las relacionadas con el sistema respiratorio, trastornos hidroelectrolíticos y las infecciones asociadas.

Conclusiones: En el período neonatal son importantes los antecedentes prenatales-perinatales de los pacientes con distrofia miotónica. Estos antecedentes, constituyen acontecimientos que forman parte de la secuencia de hipoquinesia fetal dada por la afectación neuromuscular intraútero. Los antecedentes familiares y sobre todo cuando la madre está afectada conducen a expresiones severas en la descendencia.

Palabras clave: hipotonia neonatal; miotonía, Steinert neonatal; distrofia miotónica congénita.

En las últimas décadas se ha prestado mayor atención a los resultados de la actividad quirúrgica debido a factores económicos, la mejora de los cuidados perioperatorios y la preocupación por la calidad de la asistencia y satisfacción de la población. A este propósito han contribuido el desarrollo y aplicación de guías de práctica clínica. Estas guías reducen la variación en los cuidados del paciente quirúrgico, aumentan la eficiencia de dicho cuidado y proporcionan que los pacientes se beneficien de iniciativas institucionales encaminadas a mejorar la calidad de la asistencia sanitaria. La cirugía de alta precoz es un modelo de atención médico-quirúrgica encaminado a disminuir los costos de la atención médica mediante esfuerzos coordinados que permitan la reducción de la estancia hospitalaria en los pacientes, sin que ocurra incremento de complicaciones posoperatorias, ni insatisfacción de pacientes y familiares con el servicio prestado. Su empleo ha ido incrementándose en afecciones pediátricas. En el hospital pediátrico de Cienfuegos se aplica el modelo hace varios años y la guía fue aprobada en el Servicio de Cirugía Pediátrica en diciembre de 2018. Compartir esta guía mediante su publicación permitiría a otros servicios de cirugía pediátrica del país emplearla como referencia para la aplicación del modelo en sus propias instituciones y beneficiar a un mayor número de pacientes.

Palabras clave: guía de práctica clínica; cirugía de alta precoz; rehabilitación multimodal posoperatoria.

La acumulación de fluido purulento o la presencia de bacterias en la tinción de Gram en el líquido pleural se define como empiema, se puede desarrollar entre 2- 12 % de los niños con neumonía, por lo general bacteriana. Evoluciona en tres fases, la exudativa, fibrinopurulenta y organizada. El cuadro clínico está dado por manifestaciones respiratorias con fiebre persistente y malestar general. Los estudios radiológicos son importantes para el diagnóstico y es el ultrasonido pleural la modalidad de imagen preferida pues confirma la presencia y volumen de fluido pleural, así como la existencia de septos o tabiques. El tratamiento se basa en antibioticoterapia y drenaje a través de una pleurostomía; si hay presencia de tabiques, esfacelos o el estudio bioquímico del líquido pleural informa pH 7; glucosa 2,2 mmol/L; LDH 1000 UI, se comienza con estreptoquinasa intrapleural. El tratamiento quirúrgico se indica si hay deterioro clínico y radiológico después de concluir el uso de fibrinolíticos, persistencia de sepsis asociada a colección pleural a pesar del drenaje, coraza de fibrina que impide la reexpansión pulmonar y fístula broncopleural con neumotórax. La mortalidad es baja.

Palabras clave: empiema; derrame pleural paraneumónico; terapia fibrinolítica; tratamiento quirúrgico.