Seudo síndrome prune belly

Sandalio Durán Álvarez

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Resumen

Introducción: El síndrome prune belly es una rara y compleja anomalía congénita y el seudo prune belly es aún más raro y en muchas ocasiones no se diagnostica como tal.

Objetivo: Describir un paciente con las características de este síndrome.

Presentación del caso: Feto de sexo masculino que en la semana 23 del embarazo el ultrasonido prenatal detectó dilatación pélvica bilateral y se propuso la interrupción del embarazo que no fue aceptada por los padres. Al nacer se observa criptorquidia bilateral, el ultrasonido renal a las 34 horas de nacido confirma dilatación pélvica bilateral severa, se indica profilaxis con cefalexina, y a los cuatro dias de nacido es enviado a consulta de nefrología. Al llegar a consulta se observa la ausencia de testículos en ambas bolsas escrotales y el ultrasonido abdominal a los 16 dias confirma dilatación pélvica renal derecha severa y uréter dilatado en su tercio superior con 6 mm de diámetro y ureteropielocaliectasia severa del lado izquierdo; no se visualiza testículo derecho y el izquierdo en canal inguinal mide 7 × 10 mm. La gammagrafía estática demostró hipocaptación marcada del radiofármaco por el riñón izquierdo y disminución de la función renal relativa y en la uretrocistografía miccional se encontró dilatación vesical y reflujo vesicoureteral con ureterohidronefrosis bilateral.

Conclusiones: El seudo síndrome prune belly presenta alteraciones complejas del tracto urinario que son las que establecen el pronóstico en estos casos.

Palabras clave: síndrome prune belly, seudo síndrome prune belly, seudo seudo síndrome prune belly.

Referencias

REFERECNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

- Grover H, Sethi S, Garg , Aluwalia AP, Pseudo prune belly syndrome: Diagnosis revealed by imaging- a case report and brief review, Pol J Radiol. 2017;82:252-7.

- Bellah RD, States LJ, Duckett JW, Pseudo prune-belly: Imaging findings and clinical outcome, AJR, 1996;167:1389-93.

- Sing AP, Mathur V, Tanger R, Gupta AK, Partial prune belly syndrome: A rare case report, Med J DY Fatil Univ, 2017;10:470-2.

- Rewberg Y, Shapiro E, Manivel JC, Manley JC, Pettinato CB, Gonzalez R, Prune belly syndrome in females: A trial of abdominal musculature deficiency and anomalies of the urinary and genital systems, J Pediatr, 1991;118:395-8.

- Diaz Pardo M, Gil Vargas M, Aguilar Sánchez E, Síndrome de pseudo pseudo prune belly (agenesia de la pared abdominal). Reporte de uncaso, Rev Mex Cir Pediatr, 2006:13:35-8.

- Samal S, Rathod S, Prune belly syndrome: A rare case report, J Nat SC Biol Med, 2015;6:255-7.

- Woodhouse CRJ, Ransley PG, Innes-Williams D, Prune belly syndrome - report of 47 cases,Arch Dis Child, 1982;57:856-9.

- Mukherjee D, Das J, Niyogi P, Kundu R, Pseudo prune belly syndrome, Sr Lanka J Child Health, 2017;46:375-6.

- Valappil B, Krishna L, Sreedharan R, Shetty A, Exploration of the fetus with gross anomaly: A case of pseudo prune belly syndrome, Anat Cell Biol, 2018;51:205-8

- García Luzardo IYR, Valenciano Fuente B, Bas Suárez P, Bello Naranjo AM, Síndrome de pseudo-prune belly: Un prune belly sin criptorquidia, An Pediatr (Barc), 2011;75:70-2.

- Elder JS,Síndrome de abdomen en ciruela pasa, En: Kleigman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor MF, Behrman RE (Eds) “Nelson Tratado de Pediatría”, 20ª Edición. Barcelona, Elsevier, 2015, pag 2685.

- White JT, Steth KR, Bilgutay AN, Roth DR, Austin PF, Gonzalez JR, et al, Vesicoamniotic shunting improves outcomes in a subset of prune belly syndrome patients at a single tertiary center, Front Pediatr, (publicado online julio 3/2018. https://doi.org/10.3383-/fped2018-00180 (citado agosto 22/2018).

- Hindrycex A, de Catte L, Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations, Facts Views Vis Obgyn, 2011;3:165-74.

- Zugor V, Schott GE, Cabanaris AP, The prune belly syndrome: Urological aspects and long-term outcomes of a rare disease, Pediatr Rep, 2012;4: doi:4081/pr.2012.e20.

-Seidel NE, Arlen AM, Smith ER, Kirsch AJ, Clinical manifestations and management of prune-belly syndrome in a large contemporary pediatric population, Urology, 2015;85:211-5 (PubMed).

- Rueda Arteaga S, Diaz Villegas M. Rueda González JM, Síndrome de prune belly en el sexo femenino, Rev Bol Pediatr, 2009:48:89-91.

- Mata García LE, Chávez Ocaña S, Síndrome de prune belly: Revisión de la literatura a propósito de un caso, Rev Hosp Jua Mex, 2013;80:134-7.

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