Síndrome de Cushing por carcinoma adrenocortical en lactante de cinco meses

Introducci√≥n: Las causas adrenales del s√≠ndrome de Cushing como el carcinoma son las etiolog√≠as comunes en el ni√Īo, si bien su incidencia es baja.

Objetivo: Describir los procedimientos diagnósticos y terapéuticos seguidos en el caso de una lactante de cinco meses con síndrome de Cushing como consecuencia de un carcinoma adrenocortical.

Presentación del caso: Lactante femenina de cinco meses consultada por aumento excesivo de peso a partir del segundo mes de nacida a pesar de no alimentarse adecuadamente, además de presentar un retraso en el crecimiento. Se constató obesidad centrípeta y facie pletórica, ligero eritema facial y livedo reticularis, tensión arterial de 130/80 mmHg (>95 percentil). Presentaba agenesia de labios menores, sin vello axilar o pubiano. En el estudio de la función suprarrenal se encontró cifras elevadas de cortisol plasmático. En la tomografía computarizada abdominal se observó imagen hiperdensa compatible con tumor suprarrenal. Se diagnosticó síndrome de Cushing de etiología suprarrenal. Se le realizó adrenalectomía unilateral y se tomó muestra para biopsia posoperatoria y se emitió el diagnóstico de carcinoma adrenocortical. La paciente presenta una evolución desfavorable y finalmente fallece a consecuencia de un fallo multiorgánico al mes de realizada la cirugía.

Conclusiones: Ante la sospecha cl√≠nica de s√≠ndrome de Cushing en la lactante se realizaron las determinaciones hormonales pertinentes y precis√≥ la etiolog√≠a mediante pruebas de imagen, confirmada por biopsia posquir√ļrgica. La cirug√≠a constituye la terapia m√°s adecuada ante un paciente con s√≠ndrome de Cushing de causa tumoral adrenal, aunque estos pacientes por lo general cursan con mal pron√≥stico.

Jany Casanovas Figueroa, Frank Hernández-García, Julieta García Sáez, Eduardo René Valdés Bencosme
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Iraida Calzado Villar, Pablo Antonio Hernández Dinza, Lissette León Cabrera, Yilber López Rivera
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Leucocituria significativa como indicador de probable infección del tracto urinario sin cultivo positivo

Introducci√≥n: La presencia de leucocituria nos orienta hacia la probabilidad de infecci√≥n del tracto urinario en ni√Īos.

Objetivo: Determinar si la leucocituria significativa es un marcador de infección urinaria aun sin cultivo de orina positivo.

M√©todos: Estudio descriptivo y retrospectivo en pacientes egresados de los Servicios de Neonatolog√≠a y Nefrolog√≠a del Hospital Pedi√°trico Universitario ‚ÄúJuan Manuel M√°rquez‚ÄĚ, entre enero 2018-diciembre 2019, que incluy√≥ 124 ni√Īos de 2 a√Īos de edad; un grupo con infecci√≥n del tracto urinario confirmada (cl√≠nica, leucocituria mayor 10 000 leucocitos/ml y con urocultivos positivos) y otro sospechada (cl√≠nica, con leucocituria significativa de m√°s 100 000 leucocitos/ml, pero sin cultivo de orina positivo). Se compararon variables cl√≠nicas, de laboratorio y de radioimagen.

Resultados: En 78,6 % de los ni√Īos se aisl√≥ Escherichia coli. La fiebre fue un hallazgo cl√≠nico frecuente. El reactante de fase aguda con mayor variaci√≥n fue la velocidad de sedimentaci√≥n globular (71,0 %), presentaron alteraciones del ultrasonido (79,8 %) y uretrocistograf√≠a miccional (50,0 %). No hubo diferencias estad√≠sticamente significativas al comparar las variables cl√≠nicas, de laboratorio y de radioimagen entre el grupo de pacientes con infecci√≥n del tracto urinario confirmada por urocultivo positivo y el grupo sospechado por la cl√≠nica, con leucocituria significativa de m√°s 100 000 leucocitos/ml, pero sin urocultivo positivo.

Conclusiones: En los ni√Īos con manifestaciones cl√≠nicas de infecci√≥n, con presencia de una leucocituria significativa (m√°s 100 000 leucocitos/ml), aunque no cuenten con un resultado positivo del urocultivo, se les debe proporcionar la atenci√≥n m√©dica establecida para un paciente con infecci√≥n del tracto urinario.

 

Manuel Francisco D√≠az √Ālvarez, Mar√≠a Caridad Duarte P√©rez, Laura Vald√©s Mass√≥, Magalys Mart√≠nez Silva, B√°rbara Acosta Batista
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Teresa Bell√≥n Santos, Iria Da Cu√Īa Carrera, Alejandra Alonso Calvete, Yoana Gonz√°lez Gonz√°lez
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Gloria Varela Puente
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Accidente cerebrovascular por COVID-19 en una lactante de 6 meses

Introducción: En de la población adulta predomina la enfermedad pulmonar, pero el coronavirus infantil grave parece más tipificado por una respuesta inflamatoria inmunomediada, con o sin síndrome inflamatorio multisistémico asociado.

Objetivo: Examinar un paciente pedi√°trico con accidente cerebrovascular, como consecuencia de la enfermedad producida por el coronavirus tipo 2.

Presentación del caso: Lactante femenina de 6 meses, que se presentó a emergencia con historia de fiebre de 39  oC, sin predominio de horario, de 10 días de evolución que no cedió con antipiréticos tipo acetaminofén, y dificultad respiratoria en los 3 días previos a su presentación en emergencia del hospital. Antecedentes familiares patológicos positivos, por la enfermedad del coronavirus en su padre. En la radiografía de tórax se observó infiltrado alveolar derecho y se ingresó con diagnóstico de neumonía por síndrome respiratorio agudo grave por coronavirus tipo 2. La tomografía de cráneo registró foco isquémico frontal parasagital derecho y parietal izquierdo; posteriormente se confirmó con resonancia magnética, en cuyo informe se definió la presencia de infartos en fase aguda a nivel frontal derecho y parietal izquierdo.

Conclusiones: Se expuso una manifestación infrecuente en población pediátrica asociada a la enfermedad por coronavirus. La tasa de eventos tromboembólicos en el curso de las infecciones virales no es baja, y por coronavirus no es la excepción. Se requieren mayores estudios y pruebas para determinar el papel del síndrome respiratorio agudo severo por coronavirus tipo 2 en el accidente cerebrovascular pediátrico.

 

Claribel Silfa, Demian Arturo Herrera Morban, Andreina Moreno Reyes, Carla Gonz√°lez S√°nchez
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Mirta Hermelo, Manuel Amador, Pedro Hernández, María Elena González, Francisco González-Celaá, José Tudela
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Ra√ļl River√≥n Corteguera, Ricardo G√ľell Gonz√°lez, Orlando Valls P√©rez
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Jos√© A. Guti√©rrez Mu√Īiz, Enrique Guzm√°n Rodr√≠guez, Jorge Cabezas Cabezas, Pedro M√°s Lago, √Āngel Goyenechea Hern√°ndez, Eugenio Moluk
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Liu Cheng-Chi, Chang Yingm Cheng Mo, Choy Chi-Yuan
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Eva Svarch, Eduardo Artigas Morgado
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Esperanza Barroso Barroso, Jos√© √Ālvarez Paz, Jes√ļs de la C. P√©rez, Jes√ļs de la C. P√©rez, Humberto Hern√°ndez-Zayas
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Camilo Pérez Díaz
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Luis Simón y Cantón, Secudino Pérez Cobo, Mireya Cantos
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Guía de práctica clínica en atresia de las vías biliares

Basada en la mejor evidencia cient√≠fica disponible, se presenta la gu√≠a de pr√°ctica cl√≠nica en atresia de v√≠as biliares, la cual se define como una obstrucci√≥n progresiva de las v√≠as biliares intra- o extrahep√°ticas en reci√©n nacidos y lactantes peque√Īos y causa ictericia colest√°sica grave y cirrosis hep√°tica. Es una enfermedad poco frecuente, de etiolog√≠a desconocida, con mayor incidencia en pa√≠ses asi√°ticos. Cl√≠nicamente se expresa por ictericia obstructiva, acolia, coluria y hepatoesplenomegalia. Los complementarios expresan una hiperbilirrubinemia directa con aumento de las enzimas hep√°ticas, y el diagn√≥stico se confirma en nuestro hospital con la colangiograf√≠a, generalmente en el curso de una laparoscop√≠a. El tratamiento es quir√ļrgico y consiste en la portoenterostom√≠a de Kasai, con mejores resultados en cuanto al drenaje biliar si se realiza antes de los 60 d√≠as de vida, as√≠ como el trasplante hep√°tico. La enfermedad tiene un curso progresivo hacia la cirrosis hep√°tica en etapas tempranas de la vida, sobre todo si no se realiza el diagn√≥stico y tratamiento quir√ļrgico precozmente, con implicaciones en la supervivencia y calidad de vida de estos pacientes. Por tanto, referir precozmente al paciente con sospecha de atresia de v√≠as biliares a un centro especializado es la piedra angular de la actitud m√©dica. La presente gu√≠a de pr√°ctica cl√≠nica pretende ofrecer las herramientas t√©cnicas estandarizadas para mejorar los resultados a los pacientes con esta enfermedad, as√≠ como contribuir con la docencia y las investigaciones.

Ramón Villamil Martínez, Andrés José Pi Osoria, Alejandro Ramírez Guirado, Anecio Pérez Duvergel, Daniela Betancourt Berriz, César Emilio Silverio García, Yanisleidy Cobas Torres
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Mirta Hermelo, Manuel Amador, Pedro Hernández, María Elena González, Francisco González-Celaá, José Tudela
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