Síndrome de Cushing por carcinoma adrenocortical en lactante de cinco meses

Introducción: Las causas adrenales del síndrome de Cushing como el carcinoma son las etiologías comunes en el niño, si bien su incidencia es baja.

Objetivo: Describir los procedimientos diagnósticos y terapéuticos seguidos en el caso de una lactante de cinco meses con síndrome de Cushing como consecuencia de un carcinoma adrenocortical.

Presentación del caso: Lactante femenina de cinco meses consultada por aumento excesivo de peso a partir del segundo mes de nacida a pesar de no alimentarse adecuadamente, además de presentar un retraso en el crecimiento. Se constató obesidad centrípeta y facie pletórica, ligero eritema facial y livedo reticularis, tensión arterial de 130/80 mmHg (>95 percentil). Presentaba agenesia de labios menores, sin vello axilar o pubiano. En el estudio de la función suprarrenal se encontró cifras elevadas de cortisol plasmático. En la tomografía computarizada abdominal se observó imagen hiperdensa compatible con tumor suprarrenal. Se diagnosticó síndrome de Cushing de etiología suprarrenal. Se le realizó adrenalectomía unilateral y se tomó muestra para biopsia posoperatoria y se emitió el diagnóstico de carcinoma adrenocortical. La paciente presenta una evolución desfavorable y finalmente fallece a consecuencia de un fallo multiorgánico al mes de realizada la cirugía.

Conclusiones: Ante la sospecha clínica de síndrome de Cushing en la lactante se realizaron las determinaciones hormonales pertinentes y precisó la etiología mediante pruebas de imagen, confirmada por biopsia posquirúrgica. La cirugía constituye la terapia más adecuada ante un paciente con síndrome de Cushing de causa tumoral adrenal, aunque estos pacientes por lo general cursan con mal pronóstico.

Jany Casanovas Figueroa, Frank Hernández-García, Julieta García Sáez, Eduardo René Valdés Bencosme
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Iraida Calzado Villar, Pablo Antonio Hernández Dinza, Lissette León Cabrera, Yilber López Rivera
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Leucocituria significativa como indicador de probable infección del tracto urinario sin cultivo positivo

Introducción: La presencia de leucocituria nos orienta hacia la probabilidad de infección del tracto urinario en niños.

Objetivo: Determinar si la leucocituria significativa es un marcador de infección urinaria aun sin cultivo de orina positivo.

Métodos: Estudio descriptivo y retrospectivo en pacientes egresados de los Servicios de Neonatología y Nefrología del Hospital Pediátrico Universitario “Juan Manuel Márquez”, entre enero 2018-diciembre 2019, que incluyó 124 niños de 2 años de edad; un grupo con infección del tracto urinario confirmada (clínica, leucocituria mayor 10 000 leucocitos/ml y con urocultivos positivos) y otro sospechada (clínica, con leucocituria significativa de más 100 000 leucocitos/ml, pero sin cultivo de orina positivo). Se compararon variables clínicas, de laboratorio y de radioimagen.

Resultados: En 78,6 % de los niños se aisló Escherichia coli. La fiebre fue un hallazgo clínico frecuente. El reactante de fase aguda con mayor variación fue la velocidad de sedimentación globular (71,0 %), presentaron alteraciones del ultrasonido (79,8 %) y uretrocistografía miccional (50,0 %). No hubo diferencias estadísticamente significativas al comparar las variables clínicas, de laboratorio y de radioimagen entre el grupo de pacientes con infección del tracto urinario confirmada por urocultivo positivo y el grupo sospechado por la clínica, con leucocituria significativa de más 100 000 leucocitos/ml, pero sin urocultivo positivo.

Conclusiones: En los niños con manifestaciones clínicas de infección, con presencia de una leucocituria significativa (más 100 000 leucocitos/ml), aunque no cuenten con un resultado positivo del urocultivo, se les debe proporcionar la atención médica establecida para un paciente con infección del tracto urinario.

 

Manuel Francisco Díaz Álvarez, María Caridad Duarte Pérez, Laura Valdés Massó, Magalys Martínez Silva, Bárbara Acosta Batista
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Teresa Bellón Santos, Iria Da Cuña Carrera, Alejandra Alonso Calvete, Yoana González González
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Néstor Acosta Tieles, Miriam Notario Rodríguez
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Benigno J. Reyes, Cándido Salgado Ariz, Agustín Canelo, Mireya Amoedo Mom, Ernesto Jaime Graña, Rolando Pereira, Rolando Pereira, Luis R. Llerena
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Gloria Varela Puente
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Accidente cerebrovascular por COVID-19 en una lactante de 6 meses

Introducción: En de la población adulta predomina la enfermedad pulmonar, pero el coronavirus infantil grave parece más tipificado por una respuesta inflamatoria inmunomediada, con o sin síndrome inflamatorio multisistémico asociado.

Objetivo: Examinar un paciente pediátrico con accidente cerebrovascular, como consecuencia de la enfermedad producida por el coronavirus tipo 2.

Presentación del caso: Lactante femenina de 6 meses, que se presentó a emergencia con historia de fiebre de 39  oC, sin predominio de horario, de 10 días de evolución que no cedió con antipiréticos tipo acetaminofén, y dificultad respiratoria en los 3 días previos a su presentación en emergencia del hospital. Antecedentes familiares patológicos positivos, por la enfermedad del coronavirus en su padre. En la radiografía de tórax se observó infiltrado alveolar derecho y se ingresó con diagnóstico de neumonía por síndrome respiratorio agudo grave por coronavirus tipo 2. La tomografía de cráneo registró foco isquémico frontal parasagital derecho y parietal izquierdo; posteriormente se confirmó con resonancia magnética, en cuyo informe se definió la presencia de infartos en fase aguda a nivel frontal derecho y parietal izquierdo.

Conclusiones: Se expuso una manifestación infrecuente en población pediátrica asociada a la enfermedad por coronavirus. La tasa de eventos tromboembólicos en el curso de las infecciones virales no es baja, y por coronavirus no es la excepción. Se requieren mayores estudios y pruebas para determinar el papel del síndrome respiratorio agudo severo por coronavirus tipo 2 en el accidente cerebrovascular pediátrico.

 

Claribel Silfa, Demian Arturo Herrera Morban, Andreina Moreno Reyes, Carla González Sánchez
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Luz Karina Paredes Rodríguez, Ana Gabriela Moncada Arias, Noé Atamari Anahui, Verónica Farroñay-Liza
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Mirta Hermelo, Manuel Amador, Pedro Hernández, María Elena González, Francisco González-Celaá, José Tudela
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Raúl Riverón Corteguera, Ricardo Güell González, Orlando Valls Pérez
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Manuel García Suárez, Miguel Urbizo Cañón, Eloy Montes de Oca Rodríguez, Concepción Estrada
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José A. Gutiérrez Muñiz, Enrique Guzmán Rodríguez, Jorge Cabezas Cabezas, Pedro Más Lago, Ángel Goyenechea Hernández, Eugenio Moluk
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Liu Cheng-Chi, Chang Yingm Cheng Mo, Choy Chi-Yuan
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Raquel Milians Uriarte, Víctor M. Boffill Díaz
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Moisés Hernández Fernández, Guillermo Vaillant Suárez, Eresmilda Vargas
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Eva Svarch, Eduardo Artigas Morgado
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Esperanza Barroso Barroso, José Álvarez Paz, Jesús de la C. Pérez, Jesús de la C. Pérez, Humberto Hernández-Zayas
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Eloy Montes de Oca Rodríguez, Miguel Urbizo Cañón, Manuel García Suárez, Baldomero Rodríguez Falcón, Orlando López Torres, Luis Zarrabeitia Oviedo
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Camilo Pérez Díaz
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Mercedes Esquivel, Estrella Posada, Guillermo Milan
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Luis Simón y Cantón, Secudino Pérez Cobo, Mireya Cantos
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Guía de práctica clínica en atresia de las vías biliares

Basada en la mejor evidencia científica disponible, se presenta la guía de práctica clínica en atresia de vías biliares, la cual se define como una obstrucción progresiva de las vías biliares intra- o extrahepáticas en recién nacidos y lactantes pequeños y causa ictericia colestásica grave y cirrosis hepática. Es una enfermedad poco frecuente, de etiología desconocida, con mayor incidencia en países asiáticos. Clínicamente se expresa por ictericia obstructiva, acolia, coluria y hepatoesplenomegalia. Los complementarios expresan una hiperbilirrubinemia directa con aumento de las enzimas hepáticas, y el diagnóstico se confirma en nuestro hospital con la colangiografía, generalmente en el curso de una laparoscopía. El tratamiento es quirúrgico y consiste en la portoenterostomía de Kasai, con mejores resultados en cuanto al drenaje biliar si se realiza antes de los 60 días de vida, así como el trasplante hepático. La enfermedad tiene un curso progresivo hacia la cirrosis hepática en etapas tempranas de la vida, sobre todo si no se realiza el diagnóstico y tratamiento quirúrgico precozmente, con implicaciones en la supervivencia y calidad de vida de estos pacientes. Por tanto, referir precozmente al paciente con sospecha de atresia de vías biliares a un centro especializado es la piedra angular de la actitud médica. La presente guía de práctica clínica pretende ofrecer las herramientas técnicas estandarizadas para mejorar los resultados a los pacientes con esta enfermedad, así como contribuir con la docencia y las investigaciones.

Ramón Villamil Martínez, Andrés José Pi Osoria, Alejandro Ramírez Guirado, Anecio Pérez Duvergel, Daniela Betancourt Berriz, César Emilio Silverio García, Yanisleidy Cobas Torres
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Mirta Hermelo, Manuel Amador, Pedro Hernández, María Elena González, Francisco González-Celaá, José Tudela
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Néstor Acosta Tieles, José Salabarría González, Gloria Díaz Amat, Luisa Lahens Espinosa
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