Avances en el conocimiento de la patogénesis del síndrome hemolítico urémico

Vivian Rosario Mena Miranda, Leyris Puig Souza

Texto completo:

HTML PDF

Resumen

El objetivo propuesto es reordenar los conocimientos sobre el síndrome hemolítico urémico en los pediatras, que se enfrentan al manejo de pacientes con esta enfermedad en los servicios de urgencia, hospitalización y unidades de cuidado intensivo. Actualmente se considera una enfermedad rara o emergente. El 90 % de los casos es causado, fundamentalmente, por una infección entérica con Escherichia coli productora de toxina Shiga. La infección en humanos está provocada por el consumo de carne contaminada poco cocida, leche no pasteurizada o productos lácteos, agua, fruta y vegetales. El período de incubación, después de la ingestión de estos productos, es de 1 a 10 días. El diagnóstico del síndrome se basa en la presencia de pródromo diarreico asociado a anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y daño renal agudo, elementos que caracterizan la enfermedad. La trombocitopenia puede ser transitoria y no detectada en los exámenes de laboratorio. Un recuento de plaquetas > 150 000 pudiera ser un marcador indirecto de resolución del proceso microangiopático. Clínicamente suele iniciarse con dolor abdominal, diarrea y desarrollo entre los 4-10 días de fracaso renal agudo. El tratamiento actual de los pacientes con el síndrome es de sostén, aunque se está usando el anticuerpo monoclonal recombinante Eculizumab, también, las terapias de recambio plasmático como tratamiento de primera línea tan pronto como se realice el diagnóstico. El síndrome urémico hemolítico es una de las causas principales de falla renal aguda en niños. Su diagnóstico y tratamiento precoz y oportuno son la clave para prevenir las complicaciones de esta entidad.

Referencias

Loza Munarriz R. Síndrome Urémico-hemolítico. Problemas aún no resueltos. Rev Med Hered. 2015; 26:69-70.

Cheung V, Trachtman H. Hemolytic uremic syndrome: toxins, vessels, and inflammation Front Med (Lausanne). 2014; 1:42

Loirat C, Fremeaux- Bacchi V. Atypical hemolytic uremic síndrome. Orphanet J Rare Dis. 2011; 6:60.

Campistol JM, Arias M, Ariceta, Blasco M, Espinosa L, Espinosa M, et al. Actualización en Síndrome Hemolítico Atípico. Diagnóstico y Tratamiento.Documento de consenso.Nefrologia 2015;35(5):421-447.

Giménez A. LL, Camacho Díaza J.A, Vila Cotsa J. Síndrome hemolítico-urémico. Revisión de 58 casos. An Pediatr (Barc). 2008;69(4):297-303.

Noris M, Remuzzi G. Hemolytic-uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005;16:1035-50.

Lopez M, Huerte I, Hernandez M. Compromiso cerebrovascular agudo en síndrome hemolítico urémico: descripción de dos casos pediátricos. Rev Chil Pediatr.2017;88(5):640-646

Zambrano P, Delucchi A, Cavagnaro F, Hevia P, Rosati MP, Lagos E et al. Síndrome hemolítico urémico en Chile: presentación clínica, evolución y factores pronósticos. Rev Med Chile 2008; 136:1240-1246.

Loirat C, Saland J, Bitzan M. Management of hemolytic uremic syndrome. Presse Med 2012;41(3 Pt 2):e115-35.

Verweyen HM, Karch H, Brandis M, Zimmerhackl LB. Enterohemorrhagic Escherichia coli infections following transmission routes. Pediatr Nephrol. 2000;14:73-83.

Scheiring J,Rosales A, Zimmerhackl LB. Clinical practice.Today is undertanding of the haemolytic uraemic síndrome. Eur J Pediatr. 2010;169:7-13.

Davis TK, Van de Kar NC, Tarr PL. Shiga toxin / verocytotoxin – producin Eschericha coli infections: Practical clinical perspectives. Microbiol Spectr.2014;2.EHEC-0025-2014.

Balestracci A, Toledo I, Battaglia LM, Lillo L, More , Cao G, Alvarado C. Síndrome urémico hemolítico asociado a diarrea sin trombocitopenia. Nefrología 2017;37(5):508-514.

Ardissino G, Dacco V, Testa S, Civitillo CF, Tel F, Possenti I, et al. Hemoconcentrarion: A major risk factor for neurological involvement in hemolytic uremic síndrome. Pediatr Nephrol.2015;30:345-28.

Siegler R, Oakes R. Hemolytic uremic syndrome; pathogenesis, treatment, and outcome. Curr Opin Pediatr 2005;17(2):200-4.

Oakes RS, Siegler RL, McReynolds MA, Pysher T, Pavia AT. Predictors of fatality in postdiarrheal hemolytic uremic syndrome. Pediatrics 2006;117(5):1656-62.

Bell DC. Síndrome Hemolítico Urémico. CCAP(Internet).2016(16.08.2018).14(4)57-68. Disponible en: https://scp.com.co/wp-content/uploads/2016/02/14-4-5.pdf

Fernandez-Brando JR, Bentancor FV, Mejias PM, Panek AC, Cabrera AC, Exeni RA, et al. Actualización en el tratamiento del síndrome urémico hemolítico endémico patogénesis y tratamiento de la complicación sistémica más grave de las infecciones por escherichia coli productor de toxina shiga. MEDICINA (Buenos Aires) 2011; 71(4): 383-389.

Caprioli J, Noris M, Brioschi S, Pianetti G, Castelletti F, Bettinaglio P, et al. Genetics of HUS: the impact of MCP, CFH, and IF mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome. Blood 2006;108(4):1267-79.

Sellier-Leclerc AL, Fremeaux-Bacchi V, Dragon-Durey MA, Macher MA, Niaudet P, Guest G, et al. Differential impact of complement mutations on clinical characteristics in atypical hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol 2007;18(8):2392-400

Noris M, Caprioli J, Bresin E, Mossali C, Pianetti G, Gamba S, et al. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin J Am Soc Nephrol 2010;5(10):1844-59.

Caprioli J, Bettinaglio P, Zipfel PF, Amadei B, Daina E, Gamba S, et al. The molecular basis of familial hemolytic uremic syndrome: mutation analysis of factor H gene reveals a hot spot in short consensus repeat 20. J Am Soc Nephrol 2001;12(2):297-307.

Richards A, Kemp EJ, Liszewski MK, Goodship JA, Lampe AK, Decorte R, et al. Mutations in human complement regulator, membrane cofactor protein (CD46), predispose to development of familial hemolytic uremic syndrome. Proc Natl Acad Sci U S A 2003;100(22):12966-71.

De Córdoba SR, de Jorge EG. Translational mini-review series on complement factor H: genetics and disease associations of human complement factor H. Clin Exp Immunol 2008;151(1):1-13.

Goicoechea de Jorge E, Harris CL, Esparza-Gordillo J, Carreras L, Arranz EA, Garrido CA, et al. Gain-of-function mutations in complement factor B are associated with atypical hemolytic uremic syndrome. Proc Natl Acad Sci U S A 2007;104(1):240-5.

Caprioli J, Castelletti F, Bucchioni S, Bettinaglio P, Bresin E, Pianetti G, et al. Complement factor H mutations and gene polymorphisms in haemolytic uraemic syndrome: the C-257T, the A2089G and the G2881T polymorphisms are strongly associated with the disease. Hum Mol Genet 2003;12(24):3385-95.

Esparza-Gordillo J, Jorge EGd, Garrido CA, Carreras L, López-Trascasa M, Sánchez-Corral P, et al. Insights into hemolytic uremic syndrome: Segregation of three independent predisposition factors in a large, multiple affected pedigree. Mol Immunol 2006;43(11):1769-75.

Nayer A, Asif A. Atypical Hemolytic-Uremic Syndrome: A Clinical Review. Am J Ther 2016; 23 (1): 151-8.

Tagle R, Rivera G, Walbaum B, Sepulveda RA. Síndrome hemolítico urémico atípico en el tratamiento con eculizumab. Casos clínicos. Rev Med Chile 2018;146:254-259.

Loirat C, Fremeaux-Bacchi V. Atypical hemolytic uremic syndrome. Orphanet J Rare Dis 2011;6:60.

Nietos JF, SernaLM, Calle B, Ocampo KC, Aristazabel AA, Zuluaga QM, Zuluaga GV. Síndrome hemolítico urémico atípico en un paciente joven con compromiso renal,neurológico,ocular y cardiovascular. nefrología 2016;36(1):72-87.

Salvariño R, Perez Gerardo, Canzani O, Borges L P, Acosta N, Noboa O. Síndrome urémico hemolítico atípico: ¿una entidad subdiagnosticada? Características clínicas y analíticasa propósito de dos casos. Rev Méd Urug 2014; 30(1):56-64

Riedl M, Fakhouri F, Le Quintrec M, Noone DG, Jungraithmayr TC, Fremeaux-Bacchi, et al. Spectrum of complement-mediated thrombotic microangiopathies: pathogenetic insights identifying novel treatment approaches. Semin Thromb Hemost 2014; 40 (4): 44464.

Monteverde ML. Síndrome urémico hemolítico. Nefrología, diálisis y trasplante 2014;34(1) 27-41.

Mendez AE, Apesteguia AP, Diaz JV, Padron JL, Cardoso VK, Gonzalez AF. Síndrome hemolítico urémico secundario a neumonía neumocócica. Presentación de un caso. ISSN 1727-897X.2013;11(3)292-301

Canpolat Nur.Hemolytic uremic síndrome.Turk Pediatric Ars 2015;50:73-82.

Mastrapasqua SC, Escobar OA, Martínez MC, Melideo HM, Ramirez M. Síndrome urémico hemolítico atípico del aduto.presentación de un caso y revisión de la bibliografía. Rev Nefrol Traspl. 2016; 36(3):174-8

Lulli-Cantoni JA, Miyahira J. Frecuencia de secuela renal pos evento agudo en síndrome urémico hemolítico. Rev Med Hered. 2015; 26:

Loirat C, Fremeaux-Bacchi V. Atypical hemolytic uremic syndrome. Orphanet J Rare Dis 2011;6:60.

Fujii K, Matsuo K, Takatani T, et al. Multiple cavitations in posterior reversible leukoencephalopathy syndrome associated with hemolytic-uremic syndrome. Brain Dev. 2012;34(4):318-21.

Rivero MA, Pandola NL, Etcheverria AI, Parma AE. Escherichia coli enterohemorrágica y síndrome urémico hemolítico en argentina. MEDICINA (Buenos Aires) 2004; 64: 352-356

Camacho JM, Camacho VR, Milano G. Síndrome hemolítico urémico.

An Pediatr Contin. 2013;11(4):187-96.

Martin NJ, Petkov SV, Gutierrz JS, Justo AP, Diaz DD. Pronóstico renal a largo plazo en síndrome hemolítico urémico típico padecido en la infancia. Nefrología 2013;33(3):433-5

Rahman RC, Cobeñas CJ, Drut R, Amoreo O, Ruscasso J, Spizzirri A. Hemorrhagic colitis in postdiarrheal hemolytic uremic syndrome: retrospective analysis of 54 children. Pediatr Nephrol. 2012;27:229-33.

Nester CM, Barbour T, de Cordoba SR, Dragon-Durey MA, Fremeaux-Bacchi V, Goodship TH, et al. Atypical aHUS: State of the art. Mol Immunol 2015; 67 (1): 3142

Zambrano PO, Delucchi AB, Cavagnaro SF, Hevia JP, Rosati MM, Lagos RE. Síndrome hemolítico urémico en Chile: presentación clínica, evolución y factores pronósticos. Rev Méd Chile 2008; 136: 1240-1246.

Caletti MG, Gallo G. Síndrome urémico hemolítico. Tratamiento de la glomerulopatia secundaria. MEDICINA (Buenos Aires) 2005; 65(6) 528-532.

Brando FR, Bentancor VL, Mejias MP, Panek AC, Cabrera GG, Exeni RA, Palermo MS. Actualizacion en el tratamiento del sindrome uremico hemolitico endemico patogenesis y tratamiento de la complicacion sistemica más grave de las infecciones por escherichia coli productor de toxina shiga. MEDICINA (Buenos Aires) 2011; 71: 383-389

Hickey C, Beattie T, Cowieson J et al. Early volume expansion during diarrhea and relative nephroprotection during subsequent hemolytic uremic syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med 2011; 165: 884–89.

KDOQI Clinical Practice Guidelines for Bone Metabolism and Disease in Children with Chronic Kidney Disease. Am J Kidney Dis 2005; 46 Suppl. 1: S26.

Lumberas FJ, Cruz RJ, Iñigo MG, Muley RA, Vara MJ. S´ındrome hemolítico-urémico: afectación renal a largo plazo. An Pediatr (Barc). 2010;72(5):309–316

Córdoba JP, Mariel KM, Larrarte C, Espitaleta Z, González LE, Ibarra M, et al. Síndrome hemolítico urémico atípico, revisión de la literatura y documento de consenso. Enfoque diagnóstico y tratamiento. Rev. Colomb. Nefrol. 2015; 2(1): 19 - 40

Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med 2013; 368: 2169-81.

Licht C, Greenbaum LA, Muus P, Babu S, Bedrosian CL, Cohen DJ, et al. Efficacy and safety of eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome from 2-year extensions of phase 2 studies. Kidney Int. 2015;87(5):1061-73.

Riedl M, Fakhouri F, Le Quintrec M, Noone DG, Jungraithmayr TC, Fremeaux-Bacchi V, et al. Spectrum of complement-mediated thrombotic microangiopathies: pathogenetic insights identifying novel treatment approaches. Semin Thromb Hemost. 2014;40(4):444-64.

Enlaces refback

  • No hay ningún enlace refback.




Copyright (c) 2019 Vivian Rosario Mena Miranda, Leyris Puig Souza

Licencia de Creative Commons
Esta obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial 4.0 Internacional.