Introducción: El síndrome de Lennox Gastaut se considera una encefalopatía epiléptica. Las anomalías epileptiformes en este síndrome contribuyen a la discapacidad intelectual gradual, a las comorbilidades psiquiátricas y alteraciones conductuales. En la práctica clínica aparecen atipicidades del síndrome, con focalización funcional cuyo tratamiento constituye un desafío.

Objetivo: Describir la evolución clínica, cognitiva y calidad de vida en un caso con síndrome de Lennox Gastaut antes, y después del tratamiento quirúrgico.

Presentación del caso: Paciente masculino de 16 años con síndrome de Lennox Gastaut. Se revisó la historia clínica y se tomaron en consideración, los resultados del video-electroencefalograma, de la resonancia magnética nuclear y de la tomografía computarizada por emisión de fotón único. Se evaluó, además, el proceder quirúrgico, la evaluación clínica y neuropsicológica. Se realizó una descripción cualitativa de la evolución del paciente a los 6 meses y al año de la intervención quirúrgica.

Conclusiones: el paciente con síndrome de Lennox Gastaut presentó una evolución favorable después del tratamiento quirúrgico, lo cual se reflejó en una disminución en la frecuencia de las crisis. mejoría cognitiva, conductual y mejor calidad de vida.

Introducción: En de la población adulta predomina la enfermedad pulmonar, pero el coronavirus infantil grave parece más tipificado por una respuesta inflamatoria inmunomediada, con o sin síndrome inflamatorio multisistémico asociado.

Objetivo: Examinar un paciente pediátrico con accidente cerebrovascular, como consecuencia de la enfermedad producida por el coronavirus tipo 2.

Presentación del caso: Lactante femenina de 6 meses, que se presentó a emergencia con historia de fiebre de 39  ^oC, sin predominio de horario, de 10 días de evolución que no cedió con antipiréticos tipo acetaminofén, y dificultad respiratoria en los 3 días previos a su presentación en emergencia del hospital. Antecedentes familiares patológicos positivos, por la enfermedad del coronavirus en su padre. En la radiografía de tórax se observó infiltrado alveolar derecho y se ingresó con diagnóstico de neumonía por síndrome respiratorio agudo grave por coronavirus tipo 2. La tomografía de cráneo registró foco isquémico frontal parasagital derecho y parietal izquierdo; posteriormente se confirmó con resonancia magnética, en cuyo informe se definió la presencia de infartos en fase aguda a nivel frontal derecho y parietal izquierdo.

Conclusiones: Se expuso una manifestación infrecuente en población pediátrica asociada a la enfermedad por coronavirus. La tasa de eventos tromboembólicos en el curso de las infecciones virales no es baja, y por coronavirus no es la excepción. Se requieren mayores estudios y pruebas para determinar el papel del síndrome respiratorio agudo severo por coronavirus tipo 2 en el accidente cerebrovascular pediátrico.

Introducción: La perforación espontánea de los conductos biliares es una rara enfermedad caracterizada por una disrupción no traumática de la vía biliar en pacientes aparentemente sanos. Se trata de una grave situación potencialmente letal, pero diagnosticada y tratada correctamente tiene un pronóstico excelente.

Objetivo: Caracterizar los principales elementos clínico-quirúrgicos expresados en una serie de 5 pacientes operados en un servicio de referencia nacional.

Presentación de casos: Se presenta la experiencia con una serie de casos en 16 años en una sola institución. La afección se observó en niñas recién nacidas y lactantes con una edad media de 4 meses, y se presentó desde la clínica como una colestasis acompañada de distensión abdominal, ascitis biliar, acolia, y signos de irritación peritoneal. El 80 % de los casos se intervinieron en el hospital “William Soler”, y en un caso se ejecutó el procedimiento después de una laparotomía por una posible apendicitis aguda, en otro hospital. El diagnóstico se basó en el cuadro clínico descrito, la ecografía abdominal, la paracentesis con medición del índice bilirrubina líquido ascítico/bilirrubina sérica, y la colangiografía intraoperatoria. La cirugía definitiva se realizó inmediatamente, y consistió en: lavado peritoneal, colangiografía diagnóstica, reparación hepaticoyeyunostomía en Y de Roux y colocación de drenaje.

Conclusiones: El tratamiento realizado resulta eficaz y seguro en todos los casos, con una excelente evolución, sin complicaciones importantes y con una total supervivencia posoperatoria. La colangiografía intraoperatoria permitió identificar el sitio de la perforación y diagnosticar malformaciones asociadas como dilataciones biliares congénitas y anomalías de la unión bilio-pancreática.

Introducción: La atención temprana del neurodesarrollo infantil se impone, entre otros, por las tasas decrecientes de mortalidad en menores de un año. La aplicación de protocolos para la evaluación, diagnóstico e intervención en las discapacidades en las diferentes áreas del desarrollo antes del cuarto mes de vida, con la participación de las familias, constituye una necesidad actual.

Objetivo: Evaluar los resultados de un protocolo de atención temprana del neurodesarrollo aplicado en niños con riesgos perinatales.

Métodos: Investigación prospectiva y longitudinal, realizada en la atención primaria de salud, que comprendió a los 200 niños nacidos con factores de riesgos neurológicos, que se mantuvieron incluidos en el protocolo hasta los seis años de edad. Se realizaron cortes evaluativos en las áreas: motora gruesa, coordinación visomanual, lenguaje y socialización, al año, tres años y cinco años. La significación de los resultados se demostró por el método de McNemar.

Resultados: Se comprobó afectación del neurodesarrollo en 184 niños. En los afectados severos resultaron comprometidas el 100 % de las áreas. En el corte de 1 a 3 años los resultados de la intervención fueron significativos en la motricidad gruesa y la coordinación visomanual, no resultó igual en el área del lenguaje y la adaptación psicosocial. En el corte de 3 a 5 años se comprobó evolución significativamente favorable en todas las áreas del desarrollo.

Conclusiones: La atención temprana del neurodesarrollo representa una fortaleza para mejorar la calidad de vida y competencia social de niños con riesgos perinatales.

Introducción: El procesamiento sensorial determina e influencia el nivel de desarrollo que presentan los individuos en la infancia y cuando se afecta alguno de los sistemas que lo integran, se alteran dominios del desarrollo que impiden a los niños desenvolverse de manera adecuada en su entorno.

Objetivos: Describir y comparar el procesamiento sensorial de los niños con trastorno específico del lenguaje y con desarrollo típico del lenguaje.

Métodos: La muestra estuvo conformada por 60 niños con edades de 4 a 5 años de la escuela especial de lenguaje San Clemente, asignados a dos grupos de acuerdo con la presencia o ausencia de trastorno específico del lenguaje. El procesamiento sensorial se evaluó mediante la escala de procesamiento sensorial. Se evaluó el tipo de distribución de las variables de la escala para su posterior análisis.

Resultados: Los niños con trastorno específico del lenguaje obtuvieron 275 puntos y se ubicaron por debajo del puntaje de corte, en cambio los menores con desarrollo típico obtuvieron 309 puntos y se situaron por sobre el puntaje de corte. Es decir, los niños con trastorno específico del lenguaje presentan un procesamiento sensorial más bajo en comparación con los niños que poseen desarrollo típico del lenguaje con diferencias significativas en el sistema auditivo y propioceptivo.

Conclusiones: Los niños con trastorno específico del lenguaje exhiben un desempeño más bajo en tareas de procesamiento sensorial, es por ello, que este último debe ser considerado en la evaluación y diagnóstico de niños con este trastorno para generar un abordaje más integral.

Introducción: Las manifestaciones clínicas del síndrome de Guillain Barré y de la miositis viral aguda son diferentes. Ambos cuadros suelen ser autolimitados y pueden manifestarse tras un cuadro infeccioso.

Objetivo: Informar acerca de una presentación inusual de dos afecciones en un mismo paciente.

Presentación del caso: Niña de 4 años de edad, quien presenta síntomas de una miositis viral aguda, la que al mejorar, hizo más evidente la sintomatología característica del síndrome de Guillain Barré. El caso se confirmó a través de estudios hematológicos, citología de líquido cefalorraquídeo y estudios neurofisiológicos. La paciente recibió tratamiento con inmunoglobulina G humana intravenoso durante 5 días, tras lo cual presentó mejoría de los síntomas neurológicos.

Conclusiones: La afectación del músculo y del sistema nervioso periférico pueden coexistir en la población pediátrica, pero no es condición usual, por lo que se necesita realizar más investigación para poder describir mejor esta entidad y su pronóstico.

Introducción: La regulación de temperatura es uno de los mecanismos de control vital de mayor importancia en el ser humano. Entre las causas de hipotermia se describe varias de origen neurológico y no neurológicas. En la mayoría de los casos de hipotermia que se desarrolla secundaria a trauma craneal, se trata de pacientes con daño neurológico severo mantenido pero se encuentran escasas descripciones relacionadas con trauma craneoencefálico leve o en pacientes sin otras secuelas importantes.

Objetivo: Examinar un caso de hipotermia episódica postraumática sin afectaciones neurológicas asociadas y sin lesiones orgánicas demostradas.

Presentación del caso: Paciente masculino, 14 años, antecedentes de salud. Sufre trauma de cráneo sin repercusión clínica aparente en ese momento. Una semana posterior al trauma comienza a presentar episodios de hipotermia nocturna de duración variable, autolimitados, siempre durante el sueño del paciente. Entre los episodios el paciente se mantiene asintomático. Examen físico normal. Estudios de neuroimagen sin alteración. Se indica reposo y tratamiento médico, primero con carbamazepina y luego con valproato de sodio. Actualmente el paciente muestra mejoría del cuadro, aunque no remisión completa de los episodios.

Conclusiones: La hipotermia se relaciona con un elevado número de afecciones. La mayoría de los pacientes con trauma de cráneo que presentan hipotermia tienen asociados otros daños y presentan la afección de forma mantenida. Existen otros pacientes, como el caso presentado, sin lesiones orgánicas demostrables en estudios de imágenes que exteriorizan los trastornos de la termorregulación de forma recurrente con periodos de normalidad entre ellos.

Introducción: La comorbilidad entre la epilepsia y el trastorno del espectro autista alcanza un alto porcentaje en pacientes pediátricos.

Objetivo: Caracterizar la comorbilidad del trastorno del espectro autista y la epilepsia en pacientes pediátricos.

Métodos: Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, en una población de 23 sujetos.

Resultados: Predominaron los pacientes del sexo femenino (n = 14; 60,9 %). La totalidad de los individuos acudió a la primera consulta, fue diagnosticado con trastorno del espectro autista y sufrió la primera crisis epiléptica con 9 años de edad o menos. El 78,3 % (n= 18) nació entre las 38 y 42 semanas de gestación, y el 65,2 % (n= 15) fue diagnosticado con trastorno de déficit intelectual. Lo más común fue la inexistencia de factores de riesgo (n= 14; 60,9 %). Las crisis epilépticas generalizadas fueron las más frecuentes (n= 12; 52,17 %). Predominaron los individuos con trastorno del espectro autista congénito (n= 16; 69,57 %) e idiopático (n= 8; 64,78) En el 56,5 % (n= 13), la primera crisis epiléptica antecedió al diagnóstico del trastorno del espectro autista.

Conclusiones: En la población estudiada, la comorbilidad entre epilepsia y trastorno del espectro autista se produce fundamentalmente en el sexo femenino, antes de la primera década de la vida, con coexistencia de un trastorno de déficit intelectual y la ausencia de factores de riesgo, en el contexto de crisis epilépticas generalizadas y un trastorno del espectro autista congénito, profundo, idiopático y con diagnóstico posterior al de la epilepsia.

Introducción: La displasia ectodérmica anhidrótica o síndrome de Christ- Siemens-Tourain es una enfermedad poco frecuente que afecta a diversos tejidos derivados del ectodermo.

Objetivo: Exponer caso único con esta enfermedad en el municipio de Trinidad para su conocimiento.

Presentación del caso: Niño de 12 años de edad, que con tres meses de vida es llevado al Hospital Provincial de Cienfuegos por un síndrome febril. En la observación primaria los pediatras se percataron que el bebé no sudaba al bajar la fiebre, lo que unido con los rasgos fenotípicos se le diagnosticó presuntivamente esta enfermedad. Se le realizó al niño y a la madre el test sudor de Minor y se mantuvo en seguimiento por su equipo básico de salud, y por un equipo multidisciplinario compuesto por pediatra, dermatólogo, maxilofacial. En estos momentos el adolescente se atiende con periodicidad en la clínica de rehabilitación bucal y maxilofacial en Santa Clara. Al realizar el diagnóstico se le dieron las orientaciones para su vida diaria, consejo genético.

Conclusiones: Se concluye que a pesar de su poca incidencia, siempre existen casos, es importante tener información segura acerca de la displasia ectodérmica anhidrótica para en situaciones similares, realizar su identificación, diagnóstico precoz y tratamiento. El diagnóstico precoz es mejor para el paciente y su familia, ambos reciben de forma correcta las orientaciones médicas que le permiten al primero vivir con la enfermedad, lograr una mejor calidad de vida y tener el apoyo familiar.

Introducción: La pandemia actual por la COVID-19 conllevó a muchos países en el mundo a decretar cuarentenas y aislamientos sanitarios para mitigar la propagación de la infección. Este tipo de aislamiento implica múltiples cambios en el modelo de atención en salud por la restricción para visitas domiciliarias en los programas de prevención y promoción de la salud.

Objetivo: Examinar la experiencia de telesalud en un programa de lactancia materna domiciliaria en Colombia.

Métodos: Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura con términos MESH en Medline-Pubmed y LILACS, libros y literatura gris. Se buscaron opiniones de profesionales de la comunidad académica expertos en programas de lactancia materna domiciliaria. Se clasificaron y analizaron artículos principalmente experimentales sobre telesalud en lactancia materna.

Análisis y síntesis de la información: Se encontraron ensayos clínicos controlados y protocolos. Se describen algunos experimentos de telesalud y la experiencia de la utilización de telesalud en el seguimiento de un programa de lactancia materna en Colombia.

Conclusiones: Colombia adapta al programa de lactancia materna domiciliaria, un modelo de telesalud sincrónica por medio de videollamadas que se ofrecen por vía telefónica a las pacientes una semana después del egreso hospitalario, previo su consentimiento informado. Esta actividad la realizan enfermeras expertas en lactancia materna y cuidados perinatales con buenos resultados. Los programas de telesalud y telelactancia eliminan barreras de tiempo y distancia entre el paciente y el profesional de salud, fomentan la práctica de la lactancia materna exclusiva y mitigan el impacto de contagio por COVID-19.

Introducción: El dengue y el zika constituyen una amenaza para la salud en la edad pediátrica.

Objetivo: Identificar semejanzas y diferencias entre el zika y el dengue en la población pediátrica cubana.

Métodos: Estudio descriptivo, transversal y retrospectivo de pacientes (1 a 18 años) con infección por (dengue o zika), en el período septiembre 2016 a mayo 2019, en el Hospital Pediátrico Docente “Leonor Pérez”, de boyeros, La Habana. Se incluyeron 105 niños con IgM positivas para dengue, 140 con PCR positivo para zika y 18 con ambos métodos diagnósticos positivos. Las variables fueron, edad (en años cumplidos), sexo y manifestaciones clínicas. Se emplearon técnicas de estadísticas descriptivas.

Resultados: De 105 niños con sospecha de dengue, predominaron mayores de 10 años y sexo femenino, la fiebre y el rash los síntomas más frecuentes en 86,6 y 70, 5%, respectivamente. De 140 positivos a zika coincidió la edad, pero el sexo masculino, con rash el 84,3 % y fiebre el 70%. Los síntomas generales se incrementaron por encima de 5 años, y supero el 36,4 % en los mayores de 14 años. En la infección simultánea el comportamiento fue similar, pero solo presentaron síntomas generales el 38,8 % de los mayores de 9 años.

Conclusiones: En ambas arbovirosis la fiebre y el rash son predominantes, las manifestaciones clínicas generales son más notorias a medida que se incrementa la edad, especialmente en zika, no hay diferencias clínicas en pacientes por encima de 9 años, en sospechosos de dengue, positivos a zika o con infección simultánea.