Enteropatías congénitas y la implicación diagnóstica en la displasia intestinal o enteropatía en penacho

Introducción: la displasia epitelial intestinal o enteropatía en penacho, es una rara y grave enfermedad debido a mutaciones genéticas, categorizada como enteropatía congénita por defecto del transporte de los enterocitos y su polaridad.

Objetivo: Examinar los conocimientos más recientes para la orientación diagnóstica de las enteropatías congénitas en el contexto clínico de las diarreas crónicas intratables del período posnatal y primeros meses de vida.

M√©todos: An√°lisis de publicaciones en espa√Īol e ingl√©s en PubMed, Scimago, ScIELO hasta abril 2021 relacionadas con esta tem√°tica. Se usaron los t√©rminos diarreas intratables, enteropat√≠as cong√©nitas, displasia epitelial intestinal, enteropat√≠a en penacho y enfermedades para diagn√≥stico diferencial.

Análisis e integración de la información: Se describieron criterios sobre diarreas intratables, enteropatías congénitas; su clasificación. Se revisaron rasgos de la displasia epitelial intestinal y sus manifestaciones de formas clínicas, histopatológicas y mutaciones genéticas, epidemiología, diagnóstico de certeza y diferencial por afecciones debido a defectos congénitos relacionados con el tránsito epitelial y polaridad; tratamiento, pronóstico y actualización sobre trascendencia de las enfermedades raras.

Conclusiones: Se revisan los conocimientos más recientes relacionados con enfermedades raras por enteropatías congénitas y en particular sobre la displasia epitelial intestinal o enteropatía en penacho. Se describen sus manifestaciones clínicas, histopatológicas y genéticas. La epidemiología, el tratamiento y sus retos. Se enfatizó en criterios sobre la trascendencia diagnóstica de enfermedades raras relacionadas con enteropatías congénitas.

 

Carlos Casta√Īeda Guillot, Elsa Garc√≠a Bacallao
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Atenci√≥n a neonatos con COVID-19 confirmada o sospechada: actualizaci√≥n tras un a√Īo de pandemia

Los avances en el conocimiento de las particularidades de la COVID-19 en el per√≠odo neonatal han conllevado algunos cambios en las recomendaciones para la pr√°ctica cl√≠nica, razones que nos motivaron a presentar este art√≠culo con el objetivo de actualizar los aspectos relacionados con la atenci√≥n a reci√©n nacidos con COVID-19 sospechada o confirmada tras un a√Īo de pandemia. La infecci√≥n neonatal por SARS-CoV-2 puede ser cong√©nita o adquirida intraparto o posparto. La incidencia de neonatos positivos a SARS-CoV-2 en mujeres positivas a la COVID-19 cerca del parto es de 1,8-2,7 %. Cerca de 55 % de los neonatos con COVID-19 presentan manifestaciones cl√≠nicas. De especial inter√©s, por su gravedad, resulta el s√≠ndrome de respuesta inflamatoria fetal o s√≠ndrome inflamatorio multisist√©mico neonatal, de rara presentaci√≥n. La posibilidad de ocurrencia de infecci√≥n neonatal cong√©nita e intraparto justifica la implementaci√≥n de acciones para su diagn√≥stico y prevenci√≥n. La lactancia materna en hijos de mujeres con COVID-19 debe mantenerse. Durante la reanimaci√≥n cardiopulmonar y cuidados respiratorios se requiere el cumplimiento de medidas estrictas de protecci√≥n. La COVID-19 tiene particularidades en el reci√©n nacido con respecto a otras edades. La evaluaci√≥n cl√≠nica del reci√©n nacido con sospecha de COVID-19 debe tener en cuenta los m√ļltiples patrones que enlazan las variadas alteraciones que se presentan en la d√≠ada madre-hijo en el per√≠odo perinatal, con vista a optimizar el diagn√≥stico, clasificaci√≥n y tratamiento de esta enfermedad en el per√≠odo neonatal.

 COVID-19; SARS-CoV-2; recién nacido; diagnóstico; cuidados de salud; tratamiento; prevención y control.

Gerardo Rogelio Robaina Castellanos, Fernando Domínguez Dieppa, Solangel de la Caridad Riesgo Rodríguez
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Prurito anal en ni√Īos cubanos con dipylidiosis

Introducci√≥n: La dipylidiosis es una zoonosis parasitaria producida por Dipylidium caninum. La infecci√≥n es m√°s frecuente en ni√Īos que en adultos debido al estrecho contacto de los primeros con mascotas (perros y gatos). La dipylidiosis es una enfermedad benigna y autolimitada, generalmente cursa de manera asintom√°tica, aunque en ocasiones pueden aparecer algunos s√≠ntomas.

Objetivo: Exponer el caso de ni√Īos cubanos con prurito anal, forma cl√≠nica poco frecuente de presentaci√≥n de la dipylidiosis.

Presentaci√≥n de casos: Se trata de cuatro ni√Īos de La Habana, Cuba, atendidos en la atenci√≥n primaria y secundaria de salud por presentar prurito anal, acompa√Īado de la expulsi√≥n de elementos blanquecinos m√≥viles en las deposiciones. Se les realiz√≥ estudios de las heces y t√©cnica de Graham, con resultados negativos. La falta de diagn√≥stico etiol√≥gico de una posible parasitosis, propici√≥ la remisi√≥n de los casos al Laboratorio Nacional de Referencia de Parasitolog√≠a del Instituto de Medicina Tropical ¬®Pedro Kouri‚ÄĚ donde se interrog√≥ a las madres y se indicaron ex√°menes de las heces, que identificaron D. caninum.

Conclusi√≥n: Ante ni√Īos con prurito anal, forma cl√≠nica de presentaci√≥n poco frecuente de la dipylidiosis, es necesario hacer el diagn√≥stico diferencial de esta taeniosis zoon√≥tica y solicitar el diagn√≥stico parasitol√≥gico para confirmar la parasitosis. Los resultados negativos obtenidos en la atenci√≥n primaria y secundaria de salud, hacen sospechar el desconocimiento del diagn√≥stico de esta zoonosis parasitaria en la red nacional de salud, que, adem√°s, produjo demora de dicho diagn√≥stico y su confirmaci√≥n en el nivel terciario de salud.

Iris Gladys Zayas Mart√≠nez, Pedro Mestre Villavicencio, Ingrid Domenech Ca√Īete, Zhaily Gonz√°lez Rodr√≠guez
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Holoprosencefalia lobar en un recién nacido

Introducción: La holoprosencefalia es la consecuencia directa de cambios genéticos o ambientales específicos que interrumpen la división de la línea media del prosencéfalo embrionario o prosencéfalo. Estas alteraciones pueden condicionar disímiles alteraciones fenotípicas en los seres humanos.

Objetivo: Describir las manifestaciones clínicas de pacientes con holoprosencefalia y la conducta clínica y terapéutica en un neonato.

Presentaci√≥n del caso: Hijo de padres no consangu√≠neos, madre de 35 a√Īos de edad con antecedente de cervicitis y gestorragia en la segunda mitad del embarazo, y antecedentes familiares de diabetes mellitus y cardiopat√≠a. El parto se produjo a t√©rmino a las 37 semanas, dist√≥cico por ces√°rea secundaria a un hematoma retroplacentario. Se obtuvo un reci√©n nacido del sexo masculino con presentaci√≥n pelviana, peso de 3380 gramos y Apgar 9/9 al nacer. La ces√°rea se realiz√≥ en el Hospital Materno Sur ‚ÄúMariana Grajales Coello‚ÄĚ (√°rea urbana) de Santiago de Cuba. En el reci√©n nacido se observaron rasgos dism√≥rficos principalmente cr√°neo-facial. No precis√≥ reanimaci√≥n, pero a los pocos minutos comenz√≥ con cuadro de dificultad respiratoria e hiposaturaci√≥n.

Conclusiones: En la holoprosencefalia el diagnóstico posnatal se puede realizar mediante las características fenotípicas, las malformaciones faciales y los estudios neuroimagenológicos como el ultrasonido transfontanelar y la tomografía axial computarizada de cráneo. Los pacientes deben evaluarse y seguirse en la evolución por un equipo multidisciplinario de especialidades como otorrinolaringología, máxilo-facial, neuropediatría, consulta de neurodesarrollo, genética, fisiatría e imagenología.

 

Lisset María Galán Lima, Ulises Pisonero Oroceno, Yasmani Rodríguez Aguirre
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El m√©todo cl√≠nico en la atenci√≥n a ni√Īos con neumon√≠as recurrentes: contradicciones te√≥rico-pr√°cticas

Introducci√≥n: Las manifestaciones pulmonares recurrentes en los ni√Īos se definen con la frase neumon√≠as recurrentes. La aplicaci√≥n del m√©todo cl√≠nico en la atenci√≥n a pacientes con esas afecciones debe estar encaminada a cumplir su objetivo rector, definido por la identificaci√≥n y control de la causa subyacente que motiva la recurrencia de las manifestaciones pulmonares. Sin embargo, ese objetivo no siempre se cumple adecuadamente.

Objetivo: Describir un grupo de contradicciones en el cuerpo del conocimiento de las neumon√≠as recurrentes en los ni√Īos y su influencia en la ejecuci√≥n del m√©todo cl√≠nico durante el proceso de atenci√≥n m√©dica a esos pacientes.

M√©todo: A partir de la revisi√≥n de la literatura, en una primera etapa se realiz√≥ un an√°lisis etimol√≥gico y terminol√≥gico de la frase ‚Äúneumon√≠as recurrentes‚ÄĚ, as√≠ como de sus definiciones conceptual y operacional. En una segunda etapa, a partir de las insuficiencias detectadas, se efectu√≥ una valoraci√≥n cr√≠tica de c√≥mo √©stas pueden influir en la forma en que los profesionales aplican el m√©todo cl√≠nico en la atenci√≥n m√©dica a los ni√Īos con esas afecciones.

An√°lisis e integraci√≥n de la informaci√≥n: Se identificaron contradicciones te√≥rico-pr√°cticas en las definiciones conceptual y operacional de las neumon√≠as recurrentes en ni√Īos, las cuales pueden constituir el fundamento de los errores que se producen de manera sistem√°tica durante la recogida de la informaci√≥n y la formulaci√≥n de hip√≥tesis en el proceso de atenci√≥n m√©dica en esos pacientes.

Consideraciones finales: La aplicaci√≥n del m√©todo cl√≠nico en la atenci√≥n a ni√Īos con neumon√≠as recurrentes puede presentar insuficiencias condicionadas por contradicciones te√≥rico-pr√°cticas.

 



 

 

Geovanis Alcides Orellana Meneses
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Diagnóstico clínico de la incontinencia pigmentaria en dos neonatos con lesiones cutáneas vesículo-pustulosas

Introducci√≥n: La incontinencia pigmentaria es un trastorno neuroectod√©rmico sist√©mico que en el reci√©n nacido se diagnostica por la presencia de lesiones cut√°neas de tipo eritemato-vesiculosas o ves√≠culo-pustulosas, con distribuci√≥n seg√ļn las l√≠neas de Blaschko, asociadas a eosinofilia en muestra de sangre.

Objetivo: Mostrar que es factible diagnosticar la incontinencia pigmentaria en el per√≠odo neonatal, a√ļn en casos espor√°dicos, mediante un adecuado ejercicio del m√©todo cl√≠nico. Presentaci√≥n de los casos: Se trata de dos reci√©n nacidas femeninas, nacidas a t√©rmino, con peso adecuado para la edad gestacional y sin antecedentes pre- y perinatales de inter√©s; la primera de las cuales se presenta al tercer d√≠a de nacida con lesiones en piel, de aspecto ves√≠culo-pustuloso, que segu√≠an el recorrido del nervio ci√°tico popl√≠teo externo. El segundo caso se presenta al 11no d√≠a de nacida con lesiones de tipo ves√≠culo-ampulosas, en regi√≥n externa de los cuatro miembros, con mejor√≠a a los 26 d√≠as de vida. En ambos casos se plantea el diagn√≥stico de incontinencia pigmentaria espor√°dica.

Conclusiones: El diagn√≥stico de la incontinencia pigmentaria en el per√≠odo neonatal constituye un reto, el cual es posible asumir si se lleva a cabo un adecuado uso del m√©todo cl√≠nico, con un minucioso diagn√≥stico diferencial. Para el diagn√≥stico, resulta √ļtil establecer consenso a partir de un enfoque multidisciplinario.

 

Gerardo Rogelio Robaina Castellanos, Lisbeth Sabido Toledo, Solangel de la Caridad Riesgo Rodríguez, Martha Sonia Robaina Castellanos
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Antonio Sellek
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René Cárdenas
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Andrés Sabio Benavides, Salvador Peramo Gómez, Caridad Lorenzo, René Llapur Milián, Belkis Vázquez Ríos
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Margarita Dorantes, Mireya Amoedo, Alberto Hern√°ndez Ca√Īero
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Roberto Razón B, Edelsia Rojas M, José Pérez D
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Armando García Vilaplana
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Pedro Alberto Perdomo Garc√≠a, Jorge Luis Carrera Mart√≠nez, Elianys Su√°rez Mu√Īoz, Diana Luisa Mendoza Moreno
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Jorge García Tigera, Luis Simón Cantón
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Correlación fisiopatológica, diagnóstica y terapéutica en el derrame pleural paraneumónico

Introducción: La inflamación de la pleura desencadenada por bacterias y mediada por citocinas, aumenta la permeabilidad vascular y produce vasodilatación, lo cual genera desequilibrio entre la producción de líquido pleural y su capacidad de reabsorción por eficientes mecanismos fisiológicos. La condición anterior conduce al desarrollo de derrame pleural paraneumónico.

Objetivo: Exponer la importancia de la correlación fisiopatológica y diagnóstica con los pilares fundamentales de actuación terapéutica en el derrame pleural paraneumónico.

Métodos: Revisión en PubMed y Google Scholar de artículos publicados hasta abril de 2021 que abordaran el derrame pleural paraneumónico, su fisiopatología, elementos diagnósticos, tanto clínicos como resultados del estudio del líquido pleural, pruebas de imágenes, y estrategias terapéuticas.

An√°lisis y s√≠ntesis de la informaci√≥n: El progreso de una infecci√≥n pulmonar y la producci√≥n de una invasi√≥n de g√©rmenes al espacio pleural favorece la activaci√≥n de mecanismos que conllevan al ac√ļmulo de fluido, dep√≥sito de fibrina y formaci√≥n de septos. Este proceso patol√≥gico se traduce en manifestaciones cl√≠nicas, cambios en los valores citoqu√≠micos y resultados microbiol√≥gicos en el l√≠quido pleural, que acompa√Īados de signos radiol√≥gicos y ecogr√°ficos en el t√≥rax, gu√≠an la aplicaci√≥n oportuna de los pilares de tratamiento del derrame pleural paraneum√≥nico.

Conclusiones: Ante un derrame pleural paraneum√≥nico, con tabiques o part√≠culas en suspensi√≥n en la ecograf√≠a de t√≥rax, hallazgo de fibrina, l√≠quido turbio o pus en el proceder de colocaci√≥n del drenaje de t√≥rax, resulta necesario iniciar fibrin√≥lisis intrapleural. Cuando el tratamiento con fibrinol√≠ticos intrapleurales falla, la cirug√≠a video-toracosc√≥pica es el procedimiento quir√ļrgico de elecci√≥n.

 

Yanet de los √Āngeles Loret de Mola Bueno, Ivette Alicia Prince Mart√≠nez, Luis Mario Fern√°ndez Chiu, Arianna Sugra√Īes Montalv√°n, Verena Lucia Muzio Gonz√°lez, Francisco Hern√°ndez-Bernal
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Francisco Carvajal Martínez, Gilberto Aguilar Damas, Elvira Cruz Villar, José González Caballero, Guillermo Provance Pelegrino
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Antonio E. Gonz√°lez Font, Jes√ļs B. Reyes Vega, C√°ndido Salgado Aris, Pedro Fr√°nquiz Cu√©llar, Julio Cardenal Chaviano, Felipe Rodiles Aldana
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Orlando Valls Pérez, Vicente Osorio Acosta
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Roberto Medrano García, Esperanza Barroso García, Humberto Hernández Zayas
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Mirta Hermelo Treche, Jorge Bacallao Gallestey
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Manuel Estrada Rodr√≠guez, Luis √Ālvarez Carrazana
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Jorge García Tigera, Esperanza Barroso García
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Roberto Valdés Olivos
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Rafael Llauradó Robles, Roberto Martínez Ravelo, Aida Escandon Rodríguez
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Andrés Carrillo Díaz, José Fernández Britto Rodríguez
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Ricardo G√ľell
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Desiderio Pozo Lauzán, Joaquin Pascual Gispert, Enrique Guzmán Rodríguez
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Antonio E. González Font, Benigno Reyes Vega, Cándido Salgado Díaz, Emilio Villa Acosta
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Pedro Vilorio, Mario Pommier Gómez, Ibrahim Rodríguez Rodríguez, Laura Haza Zamora, Omar González Martín
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Mar√≠a Teresa Garc√≠a Garc√≠a, Orlando Vald√©s √Ālvarez, Luis Basti√°n Manso
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Estael Ochoa Torres, Ramón Parra Rivera, Zoila García Wilson
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Gerardo Nogueira Rivero
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Bertha Carrasco Martínez, Xiomara Vidal Ramírez, Joaquín Romeo Gallardo
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Orlando Valls
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Andrés Savio Benavides, Ramón Casanova Arzola, Belkis Vázques Mendiondo, Oscar Arista-Salado Martínez, Salvador Peramo Gómez, José H. Freijó Montenegro, René Llapur Milián
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Antonio Sellek, Alejandro del Frade
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Manuel Paniagua Estévez, Graciela Jiménez Mesa, Nery González Lazo, Eladio Blanco Rabassa, Jorge García Tamarit, Walda Henández Miranda
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Le Duc Hinh, Nguyen Chan, Doan Lien Thanh, Nguyen Khac Trach
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A. Castellanos, R. Pereiras
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Klaus Altland, Luis Heredero
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Eric Mart√≠nez Torres, Enrique Guzm√°n Rodr√≠guez, Mar√≠a M. P√©rez √Ālvarez, √Āgueda Corona Aguilera, Luis Fonte Galindo
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Ricardo Cabanas
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J. Carrasco-Zanini, O. Ulloa, A. Blanco Vallejo
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Edilberto R. Gonz√°lez Ochoa, Mario Valc√°rcel Novo, Niviola Cabrera Cruz, Leonor Navea Leyva, Aida Arnet Zamora
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José M. Tudela Coloma, Gustavo Carro Suárez, Cristóbal Galindo Andrade, Víctor Montejo, Reina Rodríguez Rodríguez
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H. Mercado, O. García, E. González Vega, R. Pereiras
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Jorge García Tigera, Esperanza Barroso García
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Belkis Vázquez Ríos, Francisco Conde Otero, Eva Svarch
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Concepción Estrada Salazar, Antonio E. González Font, Vicente López Benítez, Ariel Cardone Soler, Aimeé Ruiz Rodríguez, Eloy Montes de Oca Rodríguez
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Esperanza Barroso, Francisco Carvajal, Julio Gonz√°lez, Ricardo G√ľell, Ofelia Wilson
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