Introducción: La pancreatitis es un proceso inflamatorio del páncreas que se asocia con alteraciones sistémicas y metabólicas. Es una entidad que está apareciendo a un ritmo creciente en los niños, lo que es preocupante dada la escasez de investigaciones en pacientes pediátricos.

Objetivo: Examinar el diagnóstico y tratamiento de la pancreatitis aguda en edad pediátrica.

Presentación de los casos: Se presentan dos pacientes masculinos de 10 y 18 años de edad respectivamente, que ingresaron en el Hospital Pediátrico de Matanzas en septiembre de 2021 con un cuadro clínico de dolor en hemiabdomen superior con irradiación a la espalda acompañado de vómitos y concentraciones elevadas de las enzimas pancreáticas. Ambos presentaron una pancreatitis aguda leve. Se les aplicaron las primeras recomendaciones para el tratamiento de la pancreatitis aguda pediátrica, basadas en la optimización de la analgesia, la administración de fluidoterapia intravenosa y reposo pancreático inicial con reintroducción precoz de la nutrición enteral, lo que trajo consigo una buena evolución clínica.

Conclusiones: La pancreatitis aguda es una entidad infrecuente en la población pediátrica, por lo que es necesario elevar el nivel de sospecha clínica ante un cuadro de dolor abdominal que facilite reconocer precozmente esta afección. Lo anterior permite instaurar un adecuado tratamiento y detectar posibles complicaciones.

Introducción: La anemia megalobástica es un trastorno madurativo de los precursores eritroides y mieloides causado por déficit de vitamina B₁₂, ácido fólico, o ambos. Es poco común en la infancia y su prevalencia se desconoce por ser una enfermedad poco frecuente.

Objetivo: Describir diferentes formas de presentación de la anemia megaloblástica en el lactante.

Presentación de casos: Se presentan dos casos de lactantes, en el caso 1 la madre tuvo una alimentación precaria durante el embarazo y la lactancia, prolongó la lactancia materna exclusiva más de 6 meses. La paciente comenzó a perder las habilidades ganadas en el desarrollo psicomotor y presentó trastornos neurológicos graves, por lo que se consideró que se trataba de una enfermedad progresiva del sistema nervioso central. En el caso 2, en el que se prolongó la lactancia materna exclusiva, apareció trombocitopenia, por lo que se sospechó una enfermedad hematológica maligna.

Resultados: En ambos casos después de realizar diversas pruebas para descartar enfermedades neurológicas (caso 1) y enfermedades hematológicas (caso 2) se diagnosticó anemia megaloblástica por déficit de vitamina B₁₂ por disminución en la ingesta y una reserva limítrofe en la madre que lacta. En ambos casos los síntomas desaparecieron con el tratamiento vitamínico sustitutivo.

Conclusiones: En el lactante la anemia megaloblástica se puede presentar de diferentes formas clínicas a pesar de tener la misma causa, un déficit en la ingesta y una reserva escasa de la madre durante el embarazo y lactancia.

anemia megaloblástica; deficiencia de vitamina B12; manifestaciones neurológicas y hematológicas.

Introducción. La infección diseminada por el bacilo vacunal Calmette-Guerin es una rara reacción adversa severa asociada a inmunodeficiencia.

Objetivo. Describir una serie de cinco casos con infección vacunal diseminada.

Presentación de casos. Se presentan cinco casos vacunados al nacer, predominio masculino 4 (80 %), promedio edad inicio: 8,4 meses 2 (15 %) y de edad al diagnóstico: 17,8 meses 6 (31 %). Cuadro clínico de huella vacunal ulcerada, linfadenitis axilar ipsilateral y en regiones distales, hepatosplenomegalia y afectación de otros órganos, con manifestaciones sistémicas y nutricionales. Existió consanguinidad en tres e historia familiar sospechosa de inmunodeficiencia en otros tres. Todos fallecieron: tres enfermos antes de los 3 años. Se realizaron estudios inmunológicos convencionales a todos los enfermos. Un paciente presentaba Inmunodeficiencia severa combinada, en los otros se sospechó enfermedad granulomatosa crónica en uno y síndrome de susceptibilidad mendeliana a micobacterias en tres.

Conclusiones. Aunque la vacuna BCG raramente presenta diseminación del bacilo vacunal, debe sospecharse esta entidad en niños pequeños, con las características severas y sistémicas que se describen, con manifestaciones sugestivas de tuberculosis que no responden al tratamiento antituberculoso de primera línea.

Introducción: Las glándulas suprarrenales se dividen en corteza y médula. La corteza secreta tres clases de hormonas diferentes: los glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos; la médula produce las catecolaminas. Todas ellas intervienen en múltiples funciones corporales.

Objetivo: Mostrar diferentes formas de presentación de algunas de las enfermedades de la corteza adrenal.

Presentación de los casos: paciente 1: escolar de 7 años, antecedentes de hipotiroidismo controlado, presenta decaimiento y escaso crecimiento pondoestatural. Cortisol en ayunas 86 nmol/L y ACTH 154 pg/ml. Se diagnostica insuficiencia adrenal primaria. Reingresa a los 9 años, por mantener escaso crecimiento. Edad ósea: 2 años y 8 meses. Test de clonidina: alterado, confirma déficit de hormona del crecimiento. Paciente 2: escolar de 8 años, antecedentes de hiperplasia adrenal congénita por déficit de 21 hidroxilasa, forma virilizante simple. Presenta aceleración del desarrollo genital. Se incumplió tratamiento con hidrocortisona, durante 5 años. Se comprobó elevada la 17 hidroxiprogesterona 189 ng/dl. Se diagnosticó pubertad precoz periférica y virilización de los genitales. Paciente 3: lactante de 5 meses con obesidad de 3 meses de evolución. Tomografía axial computarizada de abdomen contrastado confirma lesión tumoración de 5 cm en proyección de la suprarrenal derecha. Cortisol en ayunas 892 nmol/L, cortisol 11 pm 920 nmol/L. Se realizó cirugía y se diagnosticó síndrome de Cushing por carcinoma adrenal productor de cortisol.

Conclusiones: En la práctica clínica diaria podemos encontrar pacientes con síntomas y signos tan comunes como el decaimiento, vómitos o el aumento brusco de peso y ellos ser secundario a enfermedades de la glándula suprarrenal.

Introducción: El derrame pleural paraneumónico es la enfermedad pleural más frecuente de la infancia, el 40-60 % de los casos se presenta como complicación de neumonía adquirida en la comunidad. Ante la aparición de líquido pleural viscoso, con fibrina o tabiques, la fibrinólisis intrapleural aporta beneficios en la resolución de esta grave afección.

Objetivo: Describir la evolución clínica e imagenológica de tres niños graves con derrame pleural paraneumónico complicado complejo y empiema.

Presentación de casos: Pacientes ingresados en la Unidad de Terapia Intensiva del Hospital Pediátrico Provincial “Dr. Eduardo Agramonte Piña” con el diagnóstico de neumonía adquirida en la comunidad complicada con derrame pleural paraneumónico complicado complejo, tratados con estreptoquinasa recombinante por vía intrapleural; la primera paciente presentó crecimiento de Pseudomona en el cultivo de líquido pleural, patógeno no habitual en las infecciones respiratorias agudas procedentes de la comunidad. El segundo caso, se recibió complicada con shock séptico y el tercer paciente con ecografía torácica que mostró derrame pleural multitabicado, con grandes bolsones y gruesos tabiques. Los tres casos evolucionaron satisfactoriamente, sin necesidad de tratamiento quirúrgico, ni aparición de reacciones adversas atribuibles al fibrinolítico.

Conclusiones: La administración intrapleural de la estreptoquinasa recombinante en niños graves con derrame pleural paraneumónico complicado complejo y empiema, resulta un método eficaz y seguro en la evacuación del foco séptico pleural, lo que favorece el control de la infección, sin aparición de complicaciones. Los casos presentados tuvieron evolución satisfactoria y en ninguno se produjo evento adverso relacionado con la administración de la estreptoquinasa recombinante intrapleural.

Introducción: La incontinencia pigmentaria es un trastorno neuroectodérmico sistémico que en el recién nacido se diagnostica por la presencia de lesiones cutáneas de tipo eritemato-vesiculosas o vesículo-pustulosas, con distribución según las líneas de Blaschko, asociadas a eosinofilia en muestra de sangre.

Objetivo: Mostrar que es factible diagnosticar la incontinencia pigmentaria en el período neonatal, aún en casos esporádicos, mediante un adecuado ejercicio del método clínico. Presentación de los casos: Se trata de dos recién nacidas femeninas, nacidas a término, con peso adecuado para la edad gestacional y sin antecedentes pre- y perinatales de interés; la primera de las cuales se presenta al tercer día de nacida con lesiones en piel, de aspecto vesículo-pustuloso, que seguían el recorrido del nervio ciático poplíteo externo. El segundo caso se presenta al 11no día de nacida con lesiones de tipo vesículo-ampulosas, en región externa de los cuatro miembros, con mejoría a los 26 días de vida. En ambos casos se plantea el diagnóstico de incontinencia pigmentaria esporádica.

Conclusiones: El diagnóstico de la incontinencia pigmentaria en el período neonatal constituye un reto, el cual es posible asumir si se lleva a cabo un adecuado uso del método clínico, con un minucioso diagnóstico diferencial. Para el diagnóstico, resulta útil establecer consenso a partir de un enfoque multidisciplinario.

Introducción: El síndrome de cascanueces es una anomalía vascular poco buscada y diagnosticada, por su baja incidencia y por la dificultad de sospecharla ante manifestaciones clínicas frecuentes.

Objetivo: Examinar las características clínicas e imagenológicas de los pacientes diagnosticados con el síndrome de cascanueces.

Método: Estudio descriptivo retrospectivo y prospectivo en pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Universitario “William Soler” entre enero de 2013 - diciembre de 2017. Cuando se sospechó el síndrome se realizó ultrasonido buscando la dilatación de la vena renal izquierda y el ángulo de salida de la arteria mesentérica superior. En 7 de los pacientes se realizó angio-TAC. Se revisaron variables epidemiológicas, clínicas, de laboratorio e imagenológicas.

Presentación de los casos: Del total de 9 pacientes en que se diagnosticó la anomalía vascular, 6 (66,7 %) pertenecen al sexo masculino. La edad media al diagnóstico fue 11,4 años (rango: 7-15). Se diagnosticó cascanueces anterior en 7 (77, %), posterior en 1 (11,1 %) y síndrome de Wilkie con fenómeno cascanueces asociado en 1 (11,1%). En el 100 % de los casos hubo dolor abdominal o lumbar, asociado a hematuria en 4, orinas espumosas en 4 y varicocele izquierdo en 2 de los 6 varones (33,3 %).

Conclusiones: El síndrome de cascanueces debe buscarse en los pacientes que presentan dolor abdominal, lumbar o en flanco izquierdo en forma recurrente, episodios de hematuria recurrente o proteinuria ortostática. En el varón con varicocele izquierdo debe descartarse esta posibilidad. El fenómeno cascanueces, puede diagnosticarse cuando se investiga al paciente por causa no relacionada.

Palabras clave: síndrome de cascanueces; fenómeno cascanueces; síndrome de la arteria mesentérica superior; síndrome de Wilkie; diagnóstico imagenológico.

Introducción: La distrofia miotónica congénita es la forma clínica que produce la expresión fenotípica más grave, con alta morbilidad y mortalidad en los primeros meses de vida, dadas fundamentalmente por las complicaciones respiratorias.

Objetivo: Describir una serie de casos con expresión clínica de distrofia miotónica congénita.

Presentación de casos: La serie estaba conformada por cuatro pacientes con diagnóstico de la enfermedad en la provincia de Pinar del Río, Cuba. El estudio se realizó entre: enero de 2015-diciembre de 2019. Se revisaron las características clínicas, epidemiológicas y genéticas de la entidad. Se analizaron los antecedentes prenatales-perinatales de cada caso, las manifestaciones fenotípicas, los antecedentes familiares y el cálculo de la prevalencia. En el 100 % de los casos se presentó parto pretérmino con depresión neonatal severa e hipotonía. Entre los antecedentes prenatales se describió la disminución de los movimientos fetales y el polihidramnios en el 75 y 50 % de los casos, respectivamente. La totalidad de los pacientes eran descendientes de madres afectadas. Las principales complicaciones que condujeron a morbilidad y mortalidad en el 100 % de los casos fueron las relacionadas con el sistema respiratorio, trastornos hidroelectrolíticos y las infecciones asociadas.

Conclusiones: En el período neonatal son importantes los antecedentes prenatales-perinatales de los pacientes con distrofia miotónica. Estos antecedentes, constituyen acontecimientos que forman parte de la secuencia de hipoquinesia fetal dada por la afectación neuromuscular intraútero. Los antecedentes familiares y sobre todo cuando la madre está afectada conducen a expresiones severas en la descendencia.

Palabras clave: hipotonia neonatal; miotonía, Steinert neonatal; distrofia miotónica congénita.

Introducción: La colocación de stents mediante cateterismo cardiaco en recién nacidos con ciertas cardiopatías congénitas complejas constituye un puente hacia la cirugía correctiva, paliativa o trasplante cardiaco.

Objetivo: Evaluar el resultado del implante percutáneo de stents en pacientes recién nacidos con cardiopatías congénitas complejas.

Presentación de los casos: Se colocó stents en cinco pacientes; a uno de ellos en la aorta y a los cuatros restantes en el ductus arterioso. Un primer paciente con hipoplasia de cavidades izquierdas en el que predominaba el bajo gasto se le colocó stent en el ductus e inmediatamente se le condujo al salón de operaciones para cerclaje pulmonar. Otro paciente con la misma enfermedad, pero en el que predominaba el hiperflujo pulmonar, se intervino de forma inversa, medió 47 días entre uno y otro proceder. A un tercer paciente, portador de coartación aórtica, se le colocó stent en la aorta y se le hizo cerclaje pulmonar 14 días después del proceder hemodinámico. Las condiciones clínicas del cuarto paciente, con síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas solo permitió colocar stent en el ductus. Esta paciente fallece en evento no relacionado con el cateterismo cardiaco. El último paciente intervenido, portador de una atresia pulmonar, tolera la colocación del stent en el ductus y la evolución clínica posterior demostró que no requería realizar cerclaje pulmonar.

Conclusiones: La colocación de stent en el grupo de pacientes analizado es factible y el momento de su implante según el evento hemodinámico apremiante pudiera ser una forma alternativa del cateterismo cardiaco.

Palabras clave: stent; recién nacido; cateterismo cardiaco.

Introducción: El nuevo coronavirus SARS-CoV-2 ha causado un brote grave de la enfermedad denominado COVID-19. El virus fue identificado por primera vez en Wuhan, China, en diciembre del 2019. Recientemente se describieron las manifestaciones cutáneas, con similitud clínica entre niños y adultos. Se identificaron cinco patrones cutáneos: erupción máculo-papular, urticaria, lesiones acrales tipo perniciosas, erupción vesicular y livedo reticularis.

Objetivo: Caracterizar a pacientes pediátricos con manifestaciones cutáneas en el curso de la COVID-19.

Presentacion de casos: Se estudiaron 10 pacientes pediátricos con COVID-19 ingresados en el Hospital Militar de Villa Clara Comandante Manuel “Piti” Fajardo. Del total de pacientes, 8 presentaron rash eritemato-papuloso y 2 rash urticariforme. Las lesiones urticariformes se presentaron solamente en las féminas y las eritemato-papulosas, de forma similar en ambos sexos con ligero predominio en las adolescentes pacientes femeninas. Ambas lesiones predominaron en el tronco y acompañadas de un prurito ligero o ausente. Solo requirieron tratamiento médico las lesiones urticariformes.

Conclusiones: La principal expresión clínica en la población pediátrica atendida en Villa Clara son las manifestaciones cutáneas. Las lesiones eritemato-papulosas son las más frecuentes, tienen. aparición tardía y evolución favorable sin necesidad de tratamiento y sin acompañarse de otra sintomatología.

Palabras clave: enfermedad por coronavirus SARS-CoV-2 19; manifestaciones cutáneas; población pediátrica.

RESUMEN

Introducción: En los momentos actuales el mundo se encuentra inmerso en buscar una solución al flagelo que azota a la humanidad, el nuevo coronavirus está cobrando miles de vidas a pesar de los esfuerzos realizados y las estrategias puestas en función de los diferentes gobiernos.

Métodos: Se realizó un estudio descriptivo y longitudinal de 10 niños de 0 a 18 años de edad, atendidos en el Hospital Militar Dr. Joaquín Castillo Duany de Santiago de Cuba, desde el 22 de marzo del 2020 hasta el 15 de mayo del 2020.

Objetivo: Caracterizar desde el punto de vista clínico-epidemiológico a los pacientes positivos a SARS-COV-2 según las variables de interés. 

Resultados: En la serie predominaron los pacientes procedentes de Santiago de Cuba (60,0 %), el grupo etario de 6 a 10 años y el sexo masculino (40 y 80%, respectivamente). La persistencia de los síntomas transcurrió en la primera semana de hospitalización y los más frecuentes fueron la tos seca y la fiebre. Se puso en práctica el protocolo de tratamiento y 50,0 % presentó reacciones adversas leves; así mismo, en 90,0 % el PCR-TR resultó negativo a los 14 días. El 80,8 % fue contacto de pacientes positivos al SARS-COV-2 y 2 presentaron neumonía bacteriana como complicación.

Conclusiones: La COVID-19 en la población pediátrica de la región oriental no constituye un problema de salud en cuanto a su morbilidad y mortalidad, pero sí es fuente de contagio para los adultos. Se comprobó que a los 14 días de estadías hospitalaria la PCR-TR resulta negativa y se reafirmó que una de las formas de transmisión de la enfermedad es hombre a hombre.

Palabras clave: enfermedad infecciosa; coronavirus; Covid-19; SARS-COV-2; reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real.

Introducción: Dentro del espectro de las malformaciones congénitas con las cuales debe lidiar un cirujano pediatra, los tumores y malformaciones vasculares representan un grupo especial de entidades que continúan actualmente en estudio.
Objetivos: Determinar las características clínicoquirúrgicas de una serie de dos casos con malformaciones de origen linfático.
Presentacion de casos: Dos pacientes con edades pediátricas, 12 y 4 años, respectivamente, ingresaron en servicio de urgencia con signos de oclusión intestinal y lesiones tumorales quísticas abdominales que requirieron tratamiento quirúrgico con modalidades de técnicas quirúrgicas diferentes. La evolución final fue satisfactoria.
Conclusión: Los linfagiomas intestinales forman parte de la gama de presentaciones clínicas de las malformaciones de origen linfático, con una incidencia baja pero que, dada su localización y síntomas, pueden requerir tratamiento quirúrgico de urgencia. Su evolución y resolución es satisfactoria, debido al bajo índice de recidiva tras la exéresis completa.  

Introducción: la onicomadesis es el desprendimiento completo y espontáneo de la uña desde su extremo proximal, sin dolor o inflamación, consecutivo a la detención mitótica de la matriz ungular que conlleva a un cambio de su función.
Objetivo: describir una serie de casos de onicomadesis atendidos en la consulta de Dermatología del Hospital Pediátrico Docente del Cerro, entre noviembre y diciembre del año 2017, después de presentar un cuadro clínico compatible con enfermedad boca, mano, pie, con la finalidad de contribuir al conocimiento de esta patema.
Presentación de los casos: las edades estuvieron comprendidas en un rango entre 1 y 12 años, con solo 3 pacientes correspondientes al sexo masculino y solo uno con el color de la piel negra. Los días previos al padecimiento de la enfermedad boca, mano, pie se enmarcan entre 15 y 47 días de haber tenido los síntomas que indujeron al diagnóstico del citado morbo. El estudio virológico se efectuó en dos pacientes con presencia del Coxsackie A6. La evolución resultó satisfactoria en todos los casos.
Conclusiones: los hallazgos, en general, coinciden con los mencionados en la literatura. Todos los pacientes presentaron semanas anteriores signos y síntomas compatibles con enfermedad boca, mano, pie. Es necesario orientar a los padres de los enfermos con este morbo, la posibilidad de la ocurrencia de onicomadesis como complicación, cuyo tratamiento es sintomático, seguido de buen pronóstico, para evitar la ansiedad familiar y los gastos de recursos innecesarios.

El exantema periflexural asimétrico de la infancia es una entidad benigna, autolimitada, subdiagnosticada, de etiología desconocida, que compromete mayormente niñas de edad preescolar. Tiene predominancia estacional (invierno y primavera). Su diagnóstico es clínico, y se presenta como un exantema escarlatiniforme, morbiliforme o eccematoso, que generalmente comienza en la axila y se extiende centrífugamente hacia el tronco y el miembro superior homolateral. Puede acompañarse de adenopatías regionales y fiebre. No requiere tratamiento específico, salvo el uso de cremas humectantes y antihistamínicos, en caso de presentar prurito. Se describen 2 pacientes con diferentes formas de presentación de esta entidad, una típica y otra infrecuente.